sindromul Conn (Cohn)

sindromul Conn (Cohn)
Definiția.

hiperaldosteronismul primar (sindromul Conn sau sindromul Cohn) - un termen colectiv care combină o serie de boli cu caracteristici clinice și biochimice similare, dar diferă în patogeneză. Baza este excesivă și independentă (sau parțial independentă) asupra producției sistemului renină-angiotensină-aldosteron de cortexul suprarenal.

Etiologia și patogeneza.

2. hiperplazia bilaterală sau adenomatoasă a cortexului suprarenal.

3. Aldosteron care produc, glucocorticoizi adenom copleșitoare.

4. Carcinomul glandei corticosuprarenale. secreție excesivă de aldosteron crește reabsorbție de sodiu în tubii renali și excreția de potasiu. Hipernatremia duce la retenția de apă → hipertensiune. Hipopotasemia → → hipocalemică modificări distrofice nefropatie miocardului și mușchi

sindromul Conn (Cohn)

Epidemiologie.

carcinom suprarenal drept cauza hiperaldosteronismului apare la 0,7-1,2% din cazuri. adenoamelor bilaterale și multiple sunt rare. În 60% din cazuri se datorează unilateral adenom hiperaldosteronismul primar al cortexului adrenal. Aproximativ 30-40% din toate cazurile sunt hiperaldosteronism primar idiopatice. Identificați cele mai multe cu vârste cuprinse între 30-35 ani între, femeile au de 3 ori mai des decât bărbații.

Patologie.

Morfologic există șase versiuni ale formelor de hiperaldosteronism:

  • 1) atrofie corticala adenom conectat la crusta adiacente;
  • 2) adenom cortical combinat cu hiperplazie elementelor arii corticale;
  • 3) pe baza de cancer corticală primar;
  • 4) cortexul adenomatoza multipla;
  • 5) un focal izolat sau hiperplazie difuză a zonei glomerulare;
  • 6) cu un nodular, difuz hiperplazie nodulară sau difuză a zonelor corticale.

1. Sindromul cardiovascular: constanta hipertensiune (220-260 / 120-140 mmHg), ceea ce duce la dureri de cap severe, dureri de inimă, reducerea modificărilor distrofice la nivelul miocardului (aritmii, insuficienta circulatorie).

2. Sindromul neuromusculare: miastenia gravis (afectează adesea mușchii membrelor, gâtului) ale căror convulsii poate dura de la câteva minute la câteva ore; parestezie, crampe musculare (de obicei la nivelul membrelor inferioare), simptomele pozitive Chvostek si Rousseau, posibila paralizie musculară.

3. kaliepenichnoy Sindromul (scăzut de potasiu) nefropatia: sete exprimată, poliurie, dezvoltarea pielonefritei cronice.

Diagnostic.

1. Sindroamele clinice.

Diagnosticul 2. Laborator: gipoizostenuriya (greutate specifică scăzută și monoton de urină în timpul zilei), urina alcalină, uneori proteinuria, giperanatriemiya, hipopotasemie, creșterea nivelurilor sanguine ale nivelurilor de aldosteron și renină scad. pe ECG: bradicardie, aritmie, decelerarea A-V interval de conducție subdenivelare ST, inversarea undei T, lungirea QT, apariția sau crește U.

3. Diagnostic: ecografie, CT, RMN: adenom sau hiperplazie suprarenala.

4. Testele de diagnostic cu veroshpironom, furosemid.

diagnostic diferențial

cu următoarele patologii:

  • 1. Varianta malignă a hipertensiunii arteriale.
  • 2. hiperaldosteronism secundar.
  • 3. tumora Wilms (nefroblastomului).
  • 4. Psevdoaldosteronizm.
  • 5. feocromocitom.
  • 6. Sindromul Bartter (giperrenizm primar).
  • 7. Condiții hipertensive asociate cu utilizarea contraceptivelor.

1. adrenalectomia unilaterală (indepartarea chirurgicala a glandelor suprarenale), sau îndepărtarea tumorii. Pre-tratamentul este efectuat antagoniști de aldosteron (veroshpiron de 100-400 mg pe zi) ajută la normalizarea tensiunii arteriale.

2. Când hiperaldosteronism primar combinat cu hiperplazie suprarenală bilaterală este o terapie medicamentoasă și ineficacitatea - adrenalectomy bilateral cu terapia cu glucocorticoizi ulterioară de înlocuire.

3. blocante ale canalelor de calciu, inhibitori ai ECA, diuretice care economisesc potasiu (triamteren, amilorid, veroshpiron, Aldactone)

Ați putea fi, de asemenea, interesat în: