Sindromul (boala) Gilbert - cauze, caracteristici clinice, diagnostic diferențial și tratament

sindromul Gilbert se referă la o hiperbilirubinemie benign fermentopaticheskim care curge cu o creștere tranzitorie a concentrației bilirubinei indirecte în plasma sângelui.

Boala este mai frecventă la bărbați și apare pentru prima dată cu vârste cuprinse între 20-30 de ani. varietate de factori pot conduce la un salt în nivelul bilirubinei indirecte în plasmă: stres fizic sau emoțional, infecții (hepatita, malaria, etc.) și a altor boli, intervenții chirurgicale, erori nutritionale, etc.

Sindromul Gilbert este cauza inferioritatea glucuronil enzimei funcționale (poate fi fie congenitală sau dobândită). Din acest motiv, hepatocitele nu poate capta pe deplin bilirubina indirectă de sânge și să-l conjuga. Dacă ați instalat un caracter boala genetic, pe baza, atunci vorbim despre boala lui Gilbert. Termenul „sindrom“, în acest caz indică fermentopathy caracterul dobândit.

Clinica sindromul Gilbert

Sindromul Gilbert în majoritatea cazurilor, are un curs benigne. Tabloul clinic poate fi complet absent, în timp ce nivelurile parametrilor de laborator bilirubina variază semnificativ. Destul de des atrage atenția asupra icter recurente salturi ale parametrilor de laborator la nivel general, precum și ale bilirubinei directe și indirecte corespunzătoare. În aceste plângeri nespecifice pot să apară, care sunt tipice pentru sindromul astenic-vegetativ (slăbiciune, iritabilitate, pierderea poftei de mâncare), precum și plângerile de intensitate mică în dreapta sus cvadrant durere. În acest din urmă caz, dimensiunea ficatului a crescut în mod semnificativ, palparea marginea inferioară este netedă, fără durere, iese de sub arcul costal dreapta. Decolorarea de urină și fecale sunt de obicei absente. Modificări ale valorilor de laborator sunt de obicei limitate la modificările concentrațiilor plasmatice ale bilirubinei totale. Hiperbilirubinemie în majoritatea cazurilor, ajunge la o valoare nu mai mare de 80-130 mmol / l prin creșterea conținutului de bilirubinei indirecte. Creșterea pe termen scurt ușoară și în activitatea ALT și AST se găsește în aproximativ o treime din cazuri.

Diagnosticul diferențial și tratamentul sindromului Gilbert

Diferentiaza sindromul Gilbert cu alte patologii ale ficatului este destul de simplu. Agresive plângeri clinica abundența și modificări pronunțate ale indicilor biochimici din sânge exclude sindromul Gilbert. apar dificultăți semnificative în diagnosticul diferențial cu hepatita indolent. Toate manifestările sunt atât de asemănătoare încât un diagnostic corect poate fi apelat doar la biopsie hepatica. Atunci când sindromul sau minime modificări morfologice sau Gilbert nu pot fi detectate deloc.

Tratamentul pacienților cu sindrom Gilbert pacientului. Fenobarbital este un medicament de alegere, deoarece pe lângă funcțiile sale principale este, de asemenea, un activator neselectiv puternic al enzimelor hepatice, inclusiv glyukuroniltransferazy. Medicamentul se administrează 100 mg de două ori pe zi. Perioadele de exacerbare este posibil să-l ia de la 100 mg 1 dată pe zi. Principala cerință - respectarea strictă a dozare din cauza intervalului terapeutic îngust de fenobarbital.