sindrom mielodisplazic, boala și tratamentul de medicamente populare și
Sindromul mielodisplazic: O scurtă descriere
Sindromul mielodisplazic (MDS) - un grup de stări patologice caracterizate prin afectarea hematopoiezei tuturor germenilor, manifestata pancitopenie. MDS este adesea transformat în leucemie acută și anemie aplastică.
Morbiditate crescută (1- 2 100 000), în ultimii ani, se poate datora unui diagnostic mai precis.
Vârsta predominantă
- peste 65 de ani.
Codul de Clasificarea Internațională a Bolilor ICD-10:- D46 - sindroamele mielodisplazice
Genetica. Cand leucemie mieloidă observate gene splicing intergenicâ MDS1 și AML1 (* 600049, Â ).
punct de vedere clinic
laborator
asocierea cu cromozomială translocația t (3; 21) (Q26; q22).
Sindromul mielodisplazic: Cauze
factori de risc
Endogena: cromozomiale și tulburări genetice • exogeni: contact prelungit cu produse de chimie organică, radiații, expunerea la soare, utilizarea anumitor medicamente (de exemplu, cloramfenicol, citostatice).
Clasificarea morfologică • Anemie refractară - <5% бластов в костном мозге, <1% бластов в крови Синоним: приобретённая идиопатическая сидеробластная анемия • Рефрактерная анемия с избытком бластов — 5– 20% бластов в костном мозге, <5% бластов в крови • Рефрактерная анемия с избытком трансформирующихся бластов — или 20– 30% бластов в костном мозге, или> 5% blaști în sânge sau prezența unor tije Auer (tijă roșie citoplasmatic [când este colorată cu Leishman] includerea în monocite, mielocite și mieloblasti) • leucemie mielomonocitară cronică - 1- 20% blaști în măduva osoasă, <5% бластов в крови, моноцитоз> 1'109 / l
Sindromul mielodisplazic: Semne, simptome
tablou clinic
Intoxicație cu - temperatura subfebrilă a corpului, transpirație, slăbiciune, letargie, pierderea poftei de mâncare, scădere în greutate • Anemia - paloare a pielii și mucoaselor vizibile, afectarea microcirculației • sindrom hemoragic - ekhimozno - erupție petesiala, sângerări ale membranelor mucoase • splenomegalie, hepatomegalie ( rar) • cutanat infiltrate • complicații infecțioase datorate leucopeniei.
Sindromul mielodisplazic: Diagnostic
cercetare de laborator
studii speciale
• Determinarea citogenetică funcției de testare granulocite - reduce activitatea mieloperoxidazei, fagocitoza, chemotaxia și adeziune • determinarea testelor funcției plachetare - agregare violare, adeziune • Imunofenotipare - cu ajutorul markerilor mieloide nespecifice • toracica cu raze X • SUA - mărirea ficatului și splinei • Gepatostsintigrafiya.
Sindromul mielodisplazic: Tratamente
• Indicații pentru asistența medicală spitalicească ambulatoriu • condiție severă a pacientului, epuizarea • Sindromul hemoragică • Conexiune • complicații infecțioase Pancitopenie care necesită substituție de transfuzie.
medicament
- simptomatic • Terapia cu antibiotice (de preferință, antibiotice cu spectru larg), antifungicele, antivirale • hemostatice, angioprotectors (de exemplu, acid aminocaproic, etamzilat) • reparatorie, terapie dezintoxicare (p - p glucoza, suplimente de potasiu, vitamine, trifosadenin, cocarboxylase, inozină ) • Biologicals cu leucopenia severă (de exemplu, Escherichia coli, Bifidobacterium bifidum) • terapie transfuzie, dacă este indicat - vezi Anemia aplastica (transfuzie de spălat Eritreea. tsitarnoy suspensie masa plachetara) • Danazol sau prednisolon - cu trombocitopenie autoimună concomitentă.
Transplantul de măduvă osoasă este indicată la pacienții cu vârsta mai mică de 35 de ani.
Păstrarea pacientului. Observare 1 r / mo între cursuri de terapie de întreținere. Necesită monitorizarea myelograms din sângele periferic (pentru a evita transformarea în MDS sau aplazia leucemie acută).
Speranța de viață medie pentru pacienții cu anemie refractară, anemie refractară cu sideroblaste încercuite este de 5 ani • Speranța de viață medie a pacienților cu anemie refractară cu exces de blaști, anemie refractară cu exces de blaste transformate și anemie mielomonocitară cronică este de 1 an • agravează cursul și poate agrava prognosticul sindromului hemoragic . infecție generalizată.
displazie hematopoetice • Preleucemia
reducere
MDS - sindrom mielodisplazic
ICD-10 • D46 sindroamele mielodisplazice