Simptomele thrombocytopathy competent cu privire la sănătate pe ilive

Simptomele de trombotsitopaty dobândite și moșteniți sângerare caracterizat de plachete vasculare (microcircular) tip: petesii, echimoze (hemoragiilor în grăsimea subcutanată), hemoragii ale membranelor mucoase ale nasului, gumele, organele urinare.

În diverse realizări, severitatea defectului plachetar bolii variază de la sângerare ușoară (tendință de a „sinyachkovosti“ pentru leziuni minore hemoragii cutanate atunci când „poartă“ îmbrăcăminte corp, în locul comprimării benzi elastice sau cu presiune viguroasă la un periodice ale membrelor neobilnye epistaxis „familie“ menstruație prelungit la femei și colab.) la nazale abundente, uterin, hemoragie gastro-intestinală, purpură piele răspândită. De multe ori, mici interventii chirurgicale provoca sangerari excesive. sindrom hemoragic Cutanat poate fi sub formă de peteșii, echimoze. De multe ori „sângerare minimă“ atât de răspândită în rândul rudelor că acest lucru se explică prin „vasele de slăbiciune de familie“, „familie sensibile“ și așa mai departe. D. Că la pacienții cu thrombocytopathies ereditare, de obicei, se dezvoltă sângerare ca o complicație după ce a luat medicamente care milioane de oameni această reacție nu provoacă. Ele sunt sangerari nazale frecvente in timpul infectiilor. Pe termen lung apatică la hematurie terapia convențională poate fi, de asemenea, o manifestare a thrombocytopathia (de obicei, la pacienții cu antecedente de sau la momentul sondajului poate fi găsit și alte manifestări de sângerare a crescut). În timp ce primele semne de sângerare pot fi foarte diferite, dar cea mai mare parte precoce sau de vârstă preșcolară. De primăvară și de iarnă sângerare mai severe. Sindromul cel mai persistent și severă hemoragic a acestor thrombocytopathia ereditar văzut cu trombastenie.

Boala este cauzata genetic reducerea glicoproteinei IIb-IIIa pe suprafața membranei plachetare, dezvoltând astfel incapacitatea plachetelor de a se lega de fibrinogen pentru a forma agregarea între celule și cauza retracția formarea cheagurilor de sânge. Glanzmann Trombastenia Diagnosticul se bazează pe absența agregării plachetare, ca răspuns la activatorii fiziologice (ADP, trombină, colagen, epinefrina) si absenta sau insuficienta retracție cheag de sânge. În același timp, agregarea plachetara cu riisltOlCleıtilıı nu este rupt.

Trombopatiya, pe bază de tip autozomal recesivă moștenită, care, în absența pe glicoproteina membranei suprafeței b a receptorului plachetar (glikokaltsina). Pentru clinici caracterizate trombocitopenie moderată, mărimea plachetar gigant (5-8 microni), absența agregării plachetare, ca răspuns la adăugarea de riisltOlCleıtilıı, agregarea fibrinogenul bovin cu ADP sau colagen salvat.

formă congenitală a trombocitopenia imună

formă trombocitopenia isoimmune congenitală apare în prezența antigenului trombocitelor fetale PLAI și absența mamei sale. Ca rezultat, se produce o sensibilizare gravidă, sinteza lui anticorpi antiplachetari care pătrund prin placenta la fat, și l provoacă liza trombocitelor.

Simptomele sindromului Bernard-Soulier. Un nou-născut în primele ore de viață apar pe petesiala pielii și hemoragiile fin pestrițe. La apariția mai severe și tardivă a unui sindrom hemoragic pot apărea hemoragii pe membranele mucoase și sângerări ombilicală și hemoragie intracraniană. Extinderea splinei.

Diagnosticul sindromului Bernard-Soulier. Diagnosticul este confirmat prin prezența trombocitopeniei și o reacție pozitivă thromboagglutination plachetele copil în serul matern. Trombocitopenia este ținut la 2 la 3 până 12 săptămâni, în ciuda faptului că sindromul hemoragic oprit terapiei în primele zile de viață.

Transimmunnaya, congenitale trombocitopenie neonatală tranzitorie

Această formă se dezvoltă trombocitopenie la nou-născuții mamelor, pacienții cu purpură trombocitopenică idiopatică. Cauza acestei forme de trombocitopenie este ca mama autoanticorpi prin placenta pentru a ajunge la făt și poate provoca liza sale de trombocite. Clinica poate fi usoara, trombocitopenie tranzitorie este.

Stabilirea clinică tip de date anamnestic de sângerare și forma (ereditară sau dobândită) este completată de laborator de evaluare teste hemostaza pentru a identifica thrombocytopathy, care definesc un număr, dimensiuni și morfologie plachetara prezența anticorpilor antiplachetari (pentru trombocitopenie) Sângerare timp plachetara adeziunea la fibre de sticlă, agregării plachetare induse sub acțiunea ADP, trombină, acid arahidonic și alte cheag de sânge retracție agreganty ultrastructure trombotica itov sub receptori de membrană microscopie tipizare de electroni mono- specific și anticorpi policlonali.

Pentru a stabili natura thrombocytopathia ereditară și de a determina tipul de genealogii moștenire compilate, care implică un studiu de rude de trei grade de rudenie, în care există o sângerare excesivă.

În moștenire autozomal dominantă a aceluiași tip de tulburări ale hemostazei plachetare depistate în formă manifest vertical în fiecare generație cu tipul recesiv moștenire bolii este prezentată în formele laterale radiate ramuri pedigree.

Diagnostic și thrombocytopathy diagnostic diferențial. Thrombocytopathia poate fi suspectat pe baza istoricului deja. Este pedigree obligatoriu compilare cu colectarea atentă a informațiilor cu privire la tulburări de sângerare la rude. proba endotelial (manșetă, garou, ambutisare asupra rezistenței capilare) este în general pozitivă. durata sângerării poate fi crescută. Numărul de trombocite și parametrii de coagulare poate fi normal. Un diagnostic definitiv este posibilă numai în funcțiile plachetare studiu de laborator: adezivitatea lor la sticlă și colagen (scăzut doar atunci când boala Willebrand și Bernard-Soulier) Activitatea de agregare cu ADP, epinefrină, trombina, colagen, riisltOlCleıtilıı. În același timp, un sondaj trebuie să se desfășoare în dinamica nu numai copilul, dar părinții săi, precum și „sângerare“ de rude.

Athrombia, thrombocytopathy de reacție cu eliberare defect moștenit de obicei autosomal dominanta, astfel încât unul dintre părinții pacientului proprietățile defecte de trombocite sunt necesare. Trombastenii adesea moștenit într-un autosomal recesiv, și, prin urmare, detectarea transportatorilor heterozigoți în rândul părinților poate fi dificil. În același timp, există familii cu trombastenie moștenire dominantă.

Diagnosticul diferențial include alte tipuri de diateză hemoragică, in special cu boala von Willebrand (un punct forte de diagnostic - o agregare defect cu riisltOlCleıtilıı). Learning hemostaza de coagulare de stat la pacienți elimină deficiențele I, II, III, V și factorii de coagulare X, care este, de asemenea, caracteristică tip microcirculator de sângerare.