Sclerodermia simptomelor copii și tratament

Aceasta este o boală sistemică cronică a vaselor de sânge și de țesut conjunctiv cu mici ale pielii și stromale modificări uzuale-fibro sclerotice ale organelor interne. Sclerodermia la copii, pe care le considerăm acum tratamentul și simptomele caracterizate prin simptome de obliterarea endarteritis sub forma unui sistem de sindrom Raynaud.

Sclerodermia la copii - simptome

Tabloul clinic al sclerodermia la copii înainte de tratament începe de obicei cu sindromul Raynaud (tulburări vasomotorii), tulburări trofice și artralgii persistente, scădere în greutate, febră, astenie. Incepand cu orice simptom, sclerodermia sistemică, treptat, sau suficient de rapid mnogosindromnogo dobândește caracteristicile bolii.

leziuni ale pielii - sclerodermie patognomonice. Aceasta este o inflamație densă comună, observă în continuare sigiliu și atrofia pielii. Cele mai frecvente modificări sunt localizate pe pielea feței și extremităților, de multe ori pielea întregul corp este dens.

În același timp, simptomele sclerodermia dezvolta alopecie sau pigmentare comune cu zone de depigmentare, telangiectazie. Caracterizat de ulceratii si abcese pe vârful degetelor lor, pe termen lung de vindecare si extrem de dureroase, unghiilor deformare, pierderea părului până la chelie. De multe ori se dezvolta fibrozantă miozita interstitiala.

Sindromul Muscle cu simptome însoțite sclerodermie mialgii, sigiliu progresiv, apoi atrofie musculară, scăderea puterii musculare. Și rar văzut polimiozita acută cu durere, umflare a mușchilor, și așa mai departe. N.

simptome de diagnosticare de sclerodermie la un copil

Diagnosticul se bazeaza pe datele clinice și de laborator: observate de obicei, anemie moderată, normo- sau hipocrome, leucocitoza și eozinofilie moderată, trombocitopenie tranzitorie. VSH normal sau moderat crescute în cronice și a crescut semnificativ (până la 50 - 60 mm / h) în subacute.

Criteriile de diagnostic pentru sclerodermie într-un copil sunt:

sklerodermopodobnye modificări în apropierea pielii la majore ale articulațiilor degetelor.

cicatrici Yamochkoobraznye sau pierderea de sfaturi moi materiale de țesut de degete și (sau) de oprire.

Bilaterală fibroza pulmonară bazală.

Diagnosticul sclerodermia al copilului este considerat a fi de încredere, în cazul în care există nici un prim criteriu, sau cel puțin două dintre următoarele criterii.

Modificări fibrozantă în tendoanele musculare sunt insotite de fibroza, ceea ce duce la contracturi-musculare tendon. Afectarea articulara se datorează în principal proceselor patologice în țesuturile periarticulare (piele, tendoane, capsule articulare, mușchi). Artralgia cu simptome de sclerodermie sunt însoțite de deformare severă a articulațiilor datorită modificărilor proliferative în țesuturile periarticulare. Examinarea cu raze X dezvaluie nici o degradare semnificativă.

simptom important de diagnostic sclerodermiei la copii - sfârșitul osteoliză, și, în cazuri severe, și falangelor de mijloc ale degetelor, picioare mai puțin. Depunerea de săruri de calciu în țesutul subcutanat este localizat în principal în degete și țesuturile periarticulare, exprimate ca formațiuni neregulate dureroase, uneori autopsiați spontan respingerea kroshkovidnyh var în greutate.

leziuni ale sistemului nervos indus simptome sclerodermie polinevrite manifestată, instabilitate vegetativă (violare transpirație, termoreglare răspunsuri cutanate vasomotorii), labilitate emoțională, iritabilitate, tearfulness și suspiciozitate, insomnie. Numai în cazuri rare, o imagine a encefalitei sau psihoză. Posibile simptome ale sclerozei vaselor cerebrale ca urmare a leziunilor lor sclerodermie, chiar la adultii tineri.

A fost învins de reticuloendotelial (poliadenilarea, și la unii pacienți, și hepatosplenomegalie) și sisteme endocrine (deficit de plyuriglandulyarnaya sau anomalie a unuia sau alte glande endocrine).

Simptome cardiace sclerodermiei la un copil

Înfrângerea sistemului cardiovascular este observată la aproape toți pacienții: miocardului și endocard afectate. Sclerodermia cardio caracterizat clinic prin durere în inimă, dificultăți de respirație, aritmia, tonuri discrete și suflu sistolic la apex, extinderea inimii stânga. Când X-ray marca atenuarea ondulație și contururi netezite ale inimii, când roentgenokymography - secțiunile cardioscleroză macrofocal din zona tăcut, și în cele mai severe cazuri de anevrism cardiac se formează în legătură cu înlocuirea țesutului fibros muscular. ECG-ul este de obicei observată scăderea tensiunii, tulburări de conducere până bloc atrioventricular; infarktopodobnaya ECG este dezvoltarea de focare masive de fibroză în miocard.

În cazul în care procesul este localizat în endocardită, sclerodermia pot dezvolta boli de inima si deteriora peretele endocardului. De obicei, sufera de valva mitrala. defecte cardiace Sclerodermia tind desigur benigne.

leziuni vasculare ca un simptom al sclerodermie

Înfrângerea arterelor mici, arteriolele provoacă astfel de simptome periferice ale sclerodermia ca sindromul Raynaud, gangrena degetelor. navele viscerale duce la boli severe viscerale - sângerare, modificări ischemice sau chiar necrotice cu tabloul clinic de vistserita severă (țesut pulmonar cariilor „rinichi sclerodermia adevărată“ și altele.). patologie vasculară determină viteza procesului, severitatea si rezultatul bolii sale de multe ori.

În același timp, poate duce la vasele mari cu obliterantă trombangeita clinice; dezvoltarea de evenimente ischemice, și de multe ori gangrena degetelor, picioarelor, migrarea tromboflebita cu ulcere trofice în picioare și picioare, și așa mai departe. n.

boli pulmonare si simptome esofagiene de sclerodermia la copii

leziuni pulmonare ca difuză sau fibroză focale, însoțite de emfizem și bronșiectazie. Reclamațiile de wheezing, scurtarea respirații adânci, respirație grea, pulmonare auscultatia wheezing auscultated, sunet percuție umbra cutie, o scădere a capacității vitale până la 40 - 60% din prezis, amplificarea și deformare model pulmonar bilateral, uneori cu o structură cu ochiuri fine (fagure); Examinarea cu raze X - simptome care caracterizează în mod tipic fibroza pulmonara sclerodermiei.

afectare renală simptomelor sclerodermie copilului se manifestă cel mai nefrita focale, și, eventual, dezvoltarea difuză glomerulonefrită cu sindrom hipertensivă și insuficiență renală. Atunci când progresează rapid, sclerodermia sistemica dezvolta adesea adevarat rinichi sclerodermia, ceea ce duce la necroza focală a cortexului și a insuficienței renale.

leziuni esofagiene. disfagie manifestat, extinderea și slăbirea pereților peristaltismul cu examen de trecere decelerare de bariu cu raze X rigiditate, există foarte multe ori are o mare semnificație de diagnostic. În legătură cu leziunile vasculare pot dezvolta ulcerație, hemoragie, necroză ischemică și sângerări la nivelul tractului digestiv.

Forma de sclerodermie la copii si simptomele lor

Cel mai adesea, există o sclerodermia cronică. Boala dureaza de zeci de ani cu activitate minimă a procesului și răspândirea treptată a leziunilor în diferite organe, a căror funcție nu este rupt pentru o lungă perioadă de timp.

Astfel de pacienți suferă în principal din leziuni ale pielii, articulațiilor și tulburări trofice. In cadrul sclerodermie cronice Krst izolat sindromul (calcinosis, sindromul Raynaud, acroscleroderma și telangiectazia), caracterizate prin benigna pe termen lung cu o dezvoltare foarte lentă a bolii viscerale.

Când subacută scleroză la copii începe cu artralgii, pierderea in greutate, creste rapid patologia viscerală, iar boala devine în mod constant progresivă asupra răspândirii procesului patologic în multe organe și sisteme. Moartea apare de obicei în termen de 1 - 2 ani de la debutul bolii.

Form sclerodermia localizată:

patchy - umflare, eritem, afecțiuni ale pielii și pigmentării model cu „halo“ roz violacee, indurație, fibroza, atrofie.

forma de cheloid sclerodermiei la copii - fire groase care seamănă cu cicatrice cheloidă.

formă liniară de sclerodermia la copii - a învins în cursul mănunchiului neurovasculare, care afectează fascia, mușchii și oasele; Zonele lipodistrofie, amiotrofia, scurtarea tendoanelor și încălcarea creșterii membrelor.

formă nodulară subcutanată profundă este localizată pe coapse și fese, cu implicarea fasciei.

noduli izolați de-a lungul tendoanelor reumatoide și transformarea asemănătoare cu calcifiere.

Formele atipice de sclerodermie la copii - atrophoderma idiopatica (pete albastru-violet pe corp, fără sigilii anterioare); sclerema BUSCHKE - boala psevdosklerodermicheskoe (derma dens și țesutul subcutanat umflătură).

Sclerodermia la copii - cauzele si tratamentul bolii

In tratamentul sclerodermiei aplicat agenților antifibrotice (D-penicilamina, Diutsifona, colchicina, preparatele enzimatice, dimetilsulfoxid). AINS sunt, de asemenea, practicate.

In plus, vom trata scleroderma la copii medicamente imunosupresoare (inhibă inflamația autoimună în țesutul conjunctiv, inhibă fibrozoobrazovanie excesivă), glucocorticoizi. Utilizarea de medicamente antihipertensive și îmbunătățește microcirculația. Se afișează în tratamentul terapiei locale, masaj, terapie fizica. Tratamentul simptomatic al sclerodermiei are loc în înfrângerea sistemului digestiv.

Cauzele sclerodermia la un copil

Etiologia sclerodermia la copii nu sunt complet înțelese. Valoarea Leading are violare metabolismului colagenului asociată cu hiperactivitatea functionala a fibroblaștilor și celulelor musculare netede ale peretelui vascular. Ca factor patogeneză este afectata microcirculației cauzate de leziuni ale peretelui vascular și schimbarea proprietăților de agregare intravasculare de sânge.

Factorii inițiali în dezvoltarea bolii poate fi un virus care conține ARN, sau un factor genetic care implementează acțiunea sa în prezența unor efecte suplimentare.

o perturbare a microcirculatiei în piele și organele interne în patogeneza manifestărilor generale și locale ale sclerodermia la copii importante. tulburări de dezvoltare microcirculatorii promovează leziuni endoteliale, care este însoțită de adeziunea și agregarea plachetară, activarea coagulării, eliberarea de mediatori inflamatori, permeabilitatea vasculară crescută cu impregnarea acestuia plasmatica si depunerea de fibrină, îngustarea lumenului. In dezvoltarea de fibroza nu este rolul ultimul jucat de citokine și factori de creștere, care sunt secretate limfocite, monocite și trombocite. Ea apare supraproducție de colagen și macromoleculele ale substanței de bază a țesutului conjunctiv, urmată de dezvoltarea unor porțiuni de fibroză.

În patogeneza sclerodermiei în copilul are, de asemenea, valoarea familiei și predispoziție genetică. Fetele se îmbolnăvesc de 3 ori mai des decât băieții. factori agravanți sclerodermia la copii racesc, traumatisme, infecții, vaccinare, etc.

Mai multe articole pe acest subiect: