Sângerare, tromboză
Vorbind despre beneficiile de râs sunt destul de mult timp. Cu toate acestea, în timp, a deschis noua parte a impactului său pozitiv asupra organismului uman. Astăzi, există chiar și o nouă tendință întreg în medicină, numit „gelotologiya“.
angiostaxis
patologie de trombocite
Trombocitopenia. Numărătoarea trombocitelor a fost de 150 normale GOO-350000 / microlitru. Sangerarea este rara atunci cand numarul de trombocite peste 100000 / ul. Timpul de sângerare - un indicator al funcției plachetare - a crescut conținutul de trombocite patologic de cel puțin 100000 / mm; leziune sau o intervenție chirurgicală poate provoca sângerare excesivă. sângerare spontană este neobișnuit în cazul în care numărul de trombocite nu este mai mică de 20.000 / microlitru, cu conținutul lor este mai mic de 10.000 / microlitru observate frecvent hemoragie severă. Numărul crescut de megacariocite de măduvă osoasă, în cazul distrugerii plachetare accelerate și reduse - în încălcarea formării lor.
Etiologia: 1) formarea defectelor de trombocite: măduvă osoasă (tromboză, droguri, radiații), insuficienta maduvei osoase (anemie aplastică) și invazia măduvei osoase (carcinom, leucemie, fibroză); 2) sechestrarea la splenomegalie și 3) distrugerea accelerată - provoacă:
• Astfel de medicamente ca tiazide, etanolul, estrogenii, sulfon-amide, chinidina, chinina, metildopa. Tratamentul constă în anularea preparatelor; recuperare are loc în termen de 7-10 zile. trombocitopenie indusă de heparină au fost raportate la 5% dintre pacienții tratați cu heparină peste 5 zile; tulburări cauzate de agregarea plachetară in vivo. Acest lucru duce la trombozele venoase și arteriale. Tratamentul baie geparinindutsiro trombocitopenie prevede eliminarea imediată a heparinei. Pentru tratamentul trombozei și warfarină sunt utilizate (sau), medicamente fibrinolitic (vezi. De mai jos).
• distrugerea autoimună prin anticorpi; ea poate fi idiopatiche-degresat sau combinat cu LES, limfom, infecția cu HIV. Purpură trombocitopenică idiopatică (PTI) are două forme: acută, caracterizate prin capacitatea de a rupe în mod spontan (tipic de copilărie și nu necesită terapie specifică), și cronice, tipice pentru adulți, în special pentru femei, cu vârste cuprinse între 20-40 ani. Tratamentul ITP- prednison inițial 1,2 mg / kg pe zi, apoi se reduce treptat doza pentru a menține numărul de trombocite este mai mare de 60.000 / microlitru. Splenekto mia, danazol (androgen), sau alte medii Twa (vincristină, tsiklofosfyamid) pacienții care necesită administrarea zilnică de 5-10 mg de prednison prezentat.
• coagulare intravasculară diseminată (CID) - consum de trombocite cu niveluri reduse ale factorilor de coagulare (PT elongatie, PTT) și stimularea fibrinolizei (produși de degradare a fibrinogenului și fibrinei). În sânge frotiuri marca hemoliza cal-microangiopatie (shistotsity). Motivele - infectie (in special meningococică, pneumococică Gram-negativ bacteriemie), arsuri extinse, traume sau tromboză; hemangiom gigant, lasand fat mort, insolatie, transfuzii de sânge incompatibil, carcinom metastatic, leucemia acută promielocitică.
• Tratamentul - tratarea bolilor cauzate în principal de trombocitopenie; ajustarea parametrilor de coagulare a sângelui infuzii de trombocite și plasmă proaspătă congelată. Heparina este eficace la pacienții cu leucemie acută promielocitară.
• purpură trombocitopenică trombotică - tulburare rara se caracterizeaza prin anemie hemolitică microangiopathic, febra, trombocitopenie, disfuncție renală, și (sau) hematurie și disfuncție neurologică. Tratament - plasmafereza și infuzie de plasmă proaspăt congelată poate intravenoase IgG; de recuperare are loc in doua treimi dintre pacienti.
• Sângerare transfuzie intensivă.
Pseudotrombocitopenia. Agregarea plachetară este cauzată și depozitarea secundară a sângelui cu EDTA ca anticoagulant (0,3% dintre pacienți). Diagnosticul este studiul frotiuri de sânge.
trombocitoza
Trombocitoza - o afecțiune în care numărul de trombocite este mai mare de 350.000 de celule / mm. Sunt primar (trombocitemia; vezi capitolul 140..) Și trombocitoză secundar (reactiv), acesta din urmă este cauzată de sângerare severă, deficit de fier, chirurgie, splenectomie (tranzitorie), neoplasmele maligne, boli inflamatorii cronice (colita ulceroasă), infecții acute, medicamente (vincristina adrenalină). trombocitoza Reflectata poate să apară atunci când restabilirea funcției măduvei osoase, după ce a primit alcool citostaticelor. trombocitoza primara este complicată de sângerare și (sau) tromboză; secundar - ocazional provoca tulburări ale hemostazei.
Tulburări ale funcției plachetare ar trebui să fie suspectată în cazul creșterii duratei de sângerare în timpul numărului de trombocite normale. Etiologia: 1) medicamente (aspirina si alte AINS, dipiridamol, heparina, peniciline, in special carbenicilina, ticarcilina); 2) uremie; 3) ciroză hepatică; 4) disproteine-misiune; 5) mieloproliferative și mielodisplazice tulburări; 6) Boala Willebrand (vezi. De mai jos). Tratamentul. Scoaterea cauza bolii de bază. Dializa și (sau) infuzia de crioprecipitat (10 pachete / 24 h) se efectuează la disfuncția plachetară în mijlocul uremie.
terapia transfuzie plachetară.
tulburări Gemostatichesnie cauzate de leziuni ale pereților vaselor sanguine:
Etiologia: 1) îmbătrânire; 2) medicamente (glucocorticoizi, peniciline, sulfonamide și 3) deficit de vitamina C; 4), purpură Henoch-Schonlein; 5) parapro-teinemii; 6) hemoragică ereditară telangiectazie (boala Rendu-Weber Randyu-).
tulburări de sângerare
1. Hemofilie A - tulburari hemoragice ereditare cele mai tipice (1:10 000); Legată de sex, tip recesivă transmis prin deficit de factor VIII (activitatea factorului VIII este scăzută în plasma sanguină cu factor normale legate de antigen VIII - factorul von Willebrand). Datele de laborator - a crescut trombotic plastinovogo-time, PT normal. Tratament - factor VIII cu substituție de sângerare sau înainte de intervenția chirurgicală; gradul de substituție și durata depind de severitatea hemoragiei. Gradul de substituție: Factorul VIII este administrat pentru a atinge 15% din nivelul său în plasmă (cu sângerare ușoară) la 50% (dacă este severă) nivelul normal al factorului VIII. Doza variază de la o singură aplicare a factorului VIII la administrarea de două ori pe zi timp de 2 săptămâni.
2. Hemofilia B - de asemenea sex legat, transmise de tulburări de coagulare recesivă cauzată de deficiența de factor IX. Datele clinice și de laborator sunt similare cu perfuzii hemofilie A. Tratamentul cu plasma congelate concentrate proaspete factor IX.
3. Boala Willebrand - violare transmisă în mod normal, într-un tip autozomal-to-minantnomu apar relativ frecvent; defect primar asociat cu scăderea sintezei sau o modificare chimică a antigenului legat de factorul VIII, având ca rezultat funcției plachetare deranjat. In tratamentul crioprecipitat utilizat (produs plasma de sânge, bogat în factor VIII); 10 la un pachet de 48-72 h, în funcție de severitatea hemoragiei. Desmopresina (analog al vasopresinei) este eficient la unii pacienți.
1. Lipsa vitaminei K - violare factor formarea II (pro-trombină), VII, IX și X; principala sursă de vitamina - dieta adecvata (in special legume verzi) cu bacterii intestinale minime. Datele de laborator - a crescut PT și PTT.
2. Afectarea hepatică duce la eșecul tuturor factorilor de coagulare, cu excepția VIII. Date de laborator: MF a crescut, normală sau ridicată PTT. Tratament - plasmă proaspătă congelată.
3. Alte afectiuni - DIC, deficienta de fibrinogen (ficat, ICE, aplicarea de L-asparaginaza, rattle șarpe musca), insuficienta altor factori, anticoagulante circulanți (limfom, lupus, idiopatică), transfuzie masivă (coagulopatie de diluție).
încălcări Trombotichesnie
hipercoagulabilitate
Caracteristic pacienți cu tromboză venoasă recurentă (tromboză venoasă profundă, embolie pulmonară). Etiologia: 1) stază venoasă (sarcină, imobilizare); 2) vasculita; 3) tulburări mieloproliferative; 4) contraceptive orale; 5) lupus anticoagulant - anticorpi la fosfolipidic in trombocite stimula de coagulare; 6) trombocitopenie cauzate de heparină; 7) lipsa factorilor antitrombotice endogene - antitrombina III, proteina C, proteina S; 8) altele - hemoglobinuria paroxistică nocturnă, disfibrinogenemii (fibrinogen anormal).
Tratamentul. Corectarea procesului patologic care a determinat afectarea (atunci când este posibil); în caz contrar arată tratamentul prelungit cu warfarina.
terapia Antitrombotichesiaya
anticoagulante
1. Heparina crește activitatea antitrombinei III; formulare parenterală de alegere. La adulți aplică perfuzie intravenoasă continuă, continuând până la 24 de ore (25 000-40 000 unități), în bolus intravenos inițial de 5.000 de unitati; Controlul ASV, menținând nivelul de 1,5-2 ori mai mare decât în mod normal. Unii pacienți prezintă un tratament anticoagulant profilactic reduce riscul trombozei venoase (în perioada postoperatorie, când imobilizare) la o doză de 5000 UI subcutanat la fiecare 8-12 ore complicație principal al terapiei cu heparină este sângerarea .; tactica medicala este de a întrerupe tratamentul cu heparină; în hemoragii severe protamină administrate (1 mg / 100 U heparină) neutralizarea rapid efectele heparinei.
Într-un tratament anticoagulant spital începe de obicei cu heparina, urmat de tratament de întreținere cu warfarină, după destinația lor simultană în termen de 3 zile.
Terapia Fibrinologicheskaya urmeaza de obicei o perioadă de anticoagulare cu heparină. fibrinolitici sunt contraindicate 1) o hemoragie internă activă; 2) recent mai putin de 2-3 luni) accident vascular cerebral (; 3) neoplasm intracranian, anevrism sau traumatism cranian recent.
Agenții antiplachetari. Aspirina (160-350 mg de 4 ori pe zi) cu dipiri-damolom (50-100 mg de 4 ori pe zi) sau fără ea poate fi utilizată pentru a reduce tromboza arteriala (accident vascular cerebral, infarct miocardic) la pacienții cu risc ridicat.