rețea științifică cu scleroză multiplă la copii

Departamentul de Neurologie Pediatrică și Facultatea generală Postuniversitare Educație Donețk Stat Universitatea de Medicină din ele. Gorki, Ucraina

In ciuda progrese mari in studiul patogeneza sclerozei multiple (SM) [5, 14], inclusiv imunologice și studiile imunogenetice [3, 16], cu acces la noi directii de terapie patogenic [2, 4, 13], această boală rămâne una dintre restante probleme de neurologie. RS chiar mai puțin studiată la copii. În literatura modernă, aceasta se acordă mai puțină atenție decât SM la adulți. Informații despre frecvența, vârsta de debut, caracteristicile de debut, cursul si prognosticul SM la copii sunt inconsistente.

Chiar și A. Westphal în 1888. [79] a susținut existența SM la copii, descriind 2 cazuri ale acestei boli la băieți. L. Abb și G. Schaltenbrand [18] a indicat în frecvența sa de 1,8%, G. Weigel [77] - 2 până la 6% [54]. La vârsta de 10, se presupune frecvență RL 0.3-0.8% [56]. MB Zucker [17] consideră că dezvoltarea SM la copii nu este rar, dar un fenomen tipic, susținând că simptomele inițiale, în general instabile și polimorfe la copii numai rareori se califica.

La adulti apare cel mai frecvent în forme SM recidivanta, cel puțin în avansat. Copiii R. Duquette et al. [30] observate la 56% din cazuri, remitent desigur, în 22% - tip progresiv și 22% - forme mixte. Când se amestecă forme adesea marcate de schimbare în curs-remisiva de a progresa. curs primar progresiva la copii este extrem de rară [19]. Studii B. Boutin et al. [22] 19 cazuri de curs primar progresiva întâlnite în 3, în care, cu debut la vârsta de 11, 14 și 16 de ani și un rezultat semnificativ în tulburările de mișcare. Ceilalți copii au fost remitent desigur, cu durate diferite de remisie - de la câteva luni la 4 ani. În 5 dintre ei au avut recuperare funcțională completă (timp de observație de la 9 luni la 9 ani).

J. Müller și colab. [54] au raportat 5 pacienți a căror SM a început la vârsta de 14 ani. Copiii remarcat curs episodic bolii cu îmbunătățirea stării de remisie, încălcările multilokulyarnye dominate adesea detectate leziuni cerebrale decât partea din spate; printre pacienții au fost cea mai mare parte de sex feminin. Un caz de SM tumoroznogo o fata de 11 ani cu focarele în fosa posterioară. [65]

Se atrage atenția asupra diversității semnelor clinice inițiale și a simptomelor la copii - de la manifestările individuale monosemeiotic, fuzziness, motorii și tulburări senzoriale la simptome severe de leziuni difuze ale creierului și măduvei spinării [39]. M. Steinlin și colab. [73] indică o incidență semnificativă a tulburărilor vizuale la copii (94%).

La copii cu vârsta sub 5 ani de multe ori menționat prezența convulsii și simptome piramidale [23, 70]. La tulburări mintale la copii a subliniat A. Pa et al. [23], L. Ignatowiczowa și colab. [44]. În observațiile noastre [7] în sondaj 97 copii un diagnostic clar de SM a fost crescut de 25 de copii sub vârsta de debut a bolii de la 4 la 14 ani. Se remarcă predominanța peste începe monosemeiotic polisimptomnym (respectiv 64 și 36%). Simptomele de debut au fost nevrită retrobulbară optic și tulburări tranzitorii, ataxie cerebeloasă, tulburări senzoriale izolate, neuropatie nervului facial, tulburări vestibulare, tulburări de mișcare în combinație cu alte simptome, și altele. În stadiile inițiale notat remitent curs cu exacerbări frecvente si buna recuperare dupa tratament [7]. Prevalența desigur-remisiva la copii este indicat în nostru alte [12]. Cu toate acestea, monitorizarea pacienților după nevrită optică, și pacienții cu un singur atac în grupul cu probabil SM ne permite să-și asume, de asemenea, posibilitatea de remisie pe termen lung, după primul atac și dezvoltarea tabloul clinic dezvoltat de SM ca adulți [12].

Este interesant de a raporta pe băiat în vârstă de 10 ani cu nevrită optică acută, în care rezultatele unei simple studii RMN au fost normale, și a găsit modificări în cerebrală [74] folosind o metodă mai sensibilă de fler.