Purpura trombocitopenică - boli ale copilăriei
purpură trombocitopenică (boala purpură trombocitopenică, esențială, grombotsitopeniya idiopatică, simptom Verlgofa) este una dintre cele mai comune forme de diateză hemoragică la copii.
Etiologia și patogeneza purpura trombocitopenica
Purpura trombocitopenică idiopatică - boala polietiologic. Distinge forme moștenite de trombocitopenie și dobândite. Formele ereditari sunt foarte rare.
Geneza formei primare (idiopatică) dobândită nu a fost studiată și este considerată în stadiul actual, cu trei poziții. Sustinatorii teoriei măduvei osoase este considerată modificări funcționale majore aparatului megacariocitară și încălcarea otshnurovki trombocite. Susținătorii teoriei splenic cred că această boală apare în splină îmbunătățită reținerea și distrugerea trombocitelor (trombotsitoliz), autoaggression eventual modificat. În legătură cu descoperirea anticorpilor antiplachetari și dezvoltarea generală a immunogemayulogii acum există mulți susținători ai geneza purpură trombocitopenică imună.
Pentru forme secundare de purpură trombocitopenică ar trebui să includă trombocitopenie alergică severă, mecanismul care joacă rolul de infecțioase, nutritive, medicamente, vaccinare și de alți factori. Un grup special izolat sugari purpură trombocitopenică nascuti de mame care suferă purpură trombocitopenică sau mama, fetus sensibilizate trombocite. Aceste cauze multiple duce în final la perturbări ale sistemului hemostatic și apariția unui sindrom hemoragic. Principalele cauze ale sângerării la purpură trombocitopenică sunt trombocitopenie și pereții vasculari schimbarea permeabilității care rezultă din lipsa de proteine, serotonina și alți factori prezenți în trombocite și Influență peretelui vascular. Prin natura fluxului sunt forme acute și cronice ale purpură trombocitopenică.
Clinica purpură trombocitopenică
Principalele simptome clinice sunt hemoragiile în sângerarea pielii și mucoaselor, care apar fie spontan, fie din cauza unei traume minore. Hemoragia localizate pe trunchi, extremitati, mucoasa orală, cel puțin pe față și scalp. O caracteristică specială a hemoragiilor pielii la purpură trombocitopenică este confuzia lor, asimetric, polimorfă și policrom. Împreună cu erupții cutanate petesiala, de obicei, au dimensiuni diferite echimoze. sângerare de culoare depinde de vârsta apariției lor. Inițial sângerare violet-roșu, mai târziu, ele dobândesc diferite nuanțe - albastru, verde, galben. Sângerare din membranele mucoase - un simptom frecvent și formidabil al bolii. Cele mai frecvent observate sângerări din nas, de obicei repetate, rezultând anemie profundă se dezvoltă. Deseori sangerare observate la mucoasa bucală, tubul digestiv, vezica urinara; având sângerare în pleură, ovarele, sclerotica si retina, creierul. Fetele din tabloul clinic al bolii de bază este hemoragie uterină.
Spre deosebire de purpura trombocitopenică idiopatică acută, sindrom hemoragic in forma cronica a bolii este rezistentă la caracter, recurente, sângerări recurente și mai mult. Unii pacienți au o splina marita. Cu toate acestea, de regulă, ficatul și splina nu au fost semnificativ crescut. O trăsătură caracteristică a bolii hematologica este trombocitopenie, uneori până unitate de trombocite din formulare. După grele, sângerări prelungite dezvolta anemie hemoragica.
Timpul de coagulare în perioada marcată manifestările clinice de obicei oarecum alungite prin perturbarea formarea tromboplastinei de sânge din cauza lipsei de factor plachetar III. Sângerare timp de la Duke extins la 10 - 20 min sau mai mult din cauza trombocitopeniei. Retragerea unui cheag de sânge sau nu se produce, sau afectată în mod semnificativ. În țesutul osos măduvă observat cantități normale sau crescute de megakariocitelor din deplasare megacariocitara spre stânga, spre formele latente și slabofunktsioniruyuschih. Baza pentru diagnosticul formelor imun purpura trombocitopenica este prezența anticorpilor antiplachetari în sânge.
Diagnosticul de purpură trombocitopenică
Diagnosticul se bazeaza pe caracteristicile clinice și hematologice caracteristice. În cazul în care diferențierea cu simptome inițiale de anemie aplastică, leucemie, lupus eritematos diseminat. În cazurile îndoielnice diagnosticul este decisă după un studiu al puncția măduvei osoase. Reducerea necesității de a fi diferențiate de alte forme de diateze hemoragice: vasculita hemoragică, psevdogemofiliey, trombastenii Glantsmana, angiohemophilia Willebrand et al.
Prognoza purpură trombocitopenică
Formele acute de purpură trombocitopenică se încheie, de obicei, în recuperare completă în termen de câteva săptămâni de la debut. Prognosticul bolii devine gravă cu hemoragii în creier, ovarele, etc. Formele cronice ale bolii apar în valuri, perioadele de exacerbare (crize) sunt înlocuite cu remisii rezistente.
Tratamentul purpură trombocitopenică
Tratamentul trebuie să vizeze eliminarea sindromului hemoragic, eliminarea anemiei, prevenirea recidivelor. În scopul hemostaza este scop util sosudoukreplyayuschee krovovosstanavlivayuschih mijloace și soluție de clorură de calciu 10%, oral sau intravenos, rutin (0,05 g de 3 ori pe zi, timp de 3 - 4 săptămâni), acid ascorbic (până la 800 mg / zi), acid aminocaproic. În scopul hemostazei locale, folosind laptele uman proaspăt, burete hemostatic, trombină. Când epistaxisul grele - tamponada nas. Transfuzia maselor de trombocite sunt prezentate numai grele, dificil de a opri sângerarea, deci este de dorit de selecție pentru compatibilitatea HL- și antigenele plachetare. transfuzie de mase de trombocite nu sunt recomandate pentru prezența anticorpilor la trombocite. hormonilor corticosteroizi Răspândită care reduc permeabilitatea pereților vasului și care suprimă răspunsurile imune (doza inițială de 1 - 2 mg / kg / zi). In terapia cu corticosteroizi ineficienta demonstrat splenectomie, care trebuie efectuată într-o fază inactivă a bolii. efect clinic specific are Dicynonum de reducere a permeabilității vasculare și creșterea duratei de viață a plachetelor în fluxul sanguin.
Pediatri din Moscova
Preț: 1600 ruble. 1500 ruble.
Pediatria. Neonatologie.
Milakina Galina Mihaylovna
Prețul de admitere: 16001500 ruble.
Faceți o programare la o reducere de 100 de ruble.
Preț: 1700 ruble. 1530 ruble.
Pediatria. Pneumologie.
Golovkina Irina Nikolaevna
Prețul de admitere: 17001530 ruble.
Faceți o programare la o reducere de 170 de ruble.
Preț: 1600 ruble. 1500 ruble.
Specialități: Alergologie, pediatrie. Imunologie.
Serdobintsev Kirill Valentinovich
Prețul de admitere: 16001500 ruble.
Faceți o programare la o reducere de 100 de ruble.