primar ciliar dischinezie, diagnosticul și tratamentul sindromului Kartagener

Sindromul Kartagener - congenital combinat, care include:

bronsiectazia cronică;
dispunerea inversă a plămânilor;
hipoplazie (subdezvoltare) sinusurile sau sinuzita.

inversa sindromul aranjament lumina combinata cu dekstrakardiey (dextrocardia), și, uneori, chiar și cu poziția opusă a organelor interne (viscerus inversus situs). viscerus Situs inversusobychno combinate cu diskinezie ciliara primara (încălcarea clearance mucociliar), care se datorează unui defect ciliar motilitatii epiteliul cailor respiratorii congenital.

diskinezie ciliara primara (DAI) - o boală ereditară în care dezvoltarea se bazează pe o încălcare a activității motorii a cililor tractului respirator din cauza unor defecte congenitale în structura lor. Forma clasică a diskinezie ciliara primare (DAI) este sindromul Kartagener.

Sindromul Kartagener apare cu o frecvență de 1: 30000 la 1: 50.000 nașteri. Aproximativ 50% dintre pacienții cu sindrom Kartagener are un aranjament invers al organelor interne. Incidența diskinezie ciliara primare este de aproximativ 1: 30.000.

Sindromul Kartagener este adesea asociata cu diferite anomalii congenitale: agenezie sau sinusurilor frontale gipogeneziey, polidactilie (mai multe degete), malformații ale tractului urinar, vertebre și coaste, inima, hipofuncție glandelor endocrine (suprarenale, tiroida, hipofiza), boala retiniană (extinderea vaselor retiniene, retinita pigmentară).

Cauze Sindromul Kartagener

Sindromul Kartagener, precum sindromul diskinezie ciliara primara - o patologie ereditară c autosomal modul recesiva de moștenire.

Descrierea detaliată a sindromului a fost făcută de medic elvețian Kartagener în 1933. Kartagener raportate cazuri familiale ale bolii, indicând natura ereditară. Mai târziu, sa constatat că defectele cili, care interferează cu mișcarea normală a plumbului la pacienții cu încălcări sindrom Kartagener transportului mucociliar. Încălcarea mecanismului de auto-curatare a bronhiilor care conduc la cronice bronhopulmonare proces, rinita si sinuzita. Deși unii pacienți au cilia motile, dar, de asemenea, în aceste cazuri, au fost identificate sau asincronă, sau vibrații ale cililor, care, fără îndoială, este o patologie, deoarece astfel de mișcări sunt ineficiente și nu asigură transportul mucociliar normală, care mai târziu a fost numită sindromul disfunctia cilia accelerat.

Simptomele sindromului Kartagener

Din primele luni de viață sunt în curs de dezvoltare infecții respiratorii frecvente, pneumonie, bronșită recurente. Caracteristic dezvoltarea timpurie a bronșitei cronice, pneumonie, urmată de transformarea în bronșiectazii și simptome de bronșiectazii:

simptome de intoxicație (dureri de cap, amețeli, vărsături, greață, transpirație);
decalajul în dezvoltarea fizică;
tuse cu spută purulentă;
deformarea falangele terminale de tip „stick-uri de tobe“ din cauza hipoxie extremităților distale, ceea ce duce la creșterea țesutului conjunctiv între placa unghiilor și falangă;
cuie deformare deget în formă de „ferestre de timp“.

Percuție și auscultatie - dextrocardia. În principal, în regiunile inferioare ale plămânului, de obicei dreapta, a ascultat wheezing pestriț umed și uscat.

În perioadele de exacerbare a crescut temperatura corpului, starea generală sa deteriorat în mod semnificativ odată cu creșterea simptomelor de intoxicație.
dureri de cap constante.
tuse cronica.
respirație nazală este dificil.
Există purulente nazale de descărcare de gestiune.
Deseori sunt recurente sau sinuzite cronice, anosmie (lipsa de simț al mirosului), otita, polipoză, mucoasa nazală, precum maxilare (maxilar) sinusurile.

Atunci când sindromul Kartagener și ciliar primar dischinezie sperma nu se misca, dar oamenii sunt potențial fertil. În astfel de cazuri, să efectueze inseminare artificială cu introducerea în continuare a „kontseptusa“ în uter. Femeile cu sindrom Kartagener și ciliare primare dischinezia fertile.

Prognosticul bolii depinde de amploarea procesului bronhopulmonare, natura sa, frecvența exacerbărilor, severitate. Cu un tratament adecvat și prognosticul de reabilitare regulate relativ favorabile.

Kartagener diagnostic sindrom în Israel

Clinico prim plan boala - leziune a sistemului respirator, deoarece sindromul Kartagener și dischinezia ciliară primară (DAI) a organelor interne, fără locul de retur a indicat leziune totală a tractului respirator cu o manifestare timpurie a simptomelor.

Immunnogramma: A hipogamaglobulinemie, reducerea motilității leucocitelor
radiografie
bronhoscopie
bronchography
examenul microscopic de electroni a frotiurilor de mucus
O biopsie a traheea și bronhiile (în timpul bronhoscopie) urmat de microscopie
O biopsie a membranei mucoase nazale cu microscopie ulterioară

semne de raze X ale sindromului Bronchological Kartagener sunt diverse:

întunecare a sinusurilor paranazale;
distorsiune bronșică;
bronșiectazie;
purulentă endobronchitis.

Tratarea sindromului Kartagener în Israel

Tratamentul în acest caz, un simptomatic

Terapia anti-inflamator.
Menținerea funcției de drenaj bronșic (masaj toracic, drenaj postural, medicamente mucolitice prin inhalare, cum ar fi Ambroviks, bromhexin, ACC).
terapie antibacteriană având în vedere sensibilitatea bacteriilor care este eliberat din spută și conținutul bronșic în timpul exacerbare. Cursul de tratament prelungit (2-4 săptămâni). dozele maxime Primenenyat de antibiotice combinate cu căile de administrare: endobronhial (bronhoscopie), intramuscular, oral.
Agenții Primenenyat care măresc reactivitatea generală și imunitatea locală, care avertizează re-dezvoltarea bolilor respiratorii (bronhovakson, bronhomunal, timogen, vitamine).
Conform mărturiei - introducerea de plasmă imunoglobulină.
Fizioterapie (masaj, terapie exercitiu, drenaj).

repararea chirurgicală a poziției piept.

Când bronșiectazii bilaterală posibilă efectuarea operației (paleativ rezectie - porțiunea pulmonară îndepărtarea) de pe partea de leziuni mai mari. Posibilitatea de a realiza o îmbunătățire semnificativă. Dar leziuni simetrice ale bronhiilor de ambii plămâni au arătat rezectie bilaterală în 2 etape, cu un interval de 8-12 luni. Conform studiilor funcționale a determinat posibilitatea de rezectie bilaterale. Cu bronșiectazie bilaterale extinse de tratament chirurgical nu este prezentat. Lung rezectie ar trebui să fie precedată de o reorganizare completă a sinusurilor paranazale.

Atenție! Toate campurile sunt obligatorii. În caz contrar, noi nu primim informațiile. Alternativ, utilizați [email protected]

Clinica de tratament „Assuta“ si „Hadassah“

Sunteți interesat de tratament în Israel?

Cele mai mari spitale israeliene profesionale - „Assuta“ Tel Aviv și „Hadassah“ din Ierusalim oferă o oportunitate reală de a obține o calitate și mai ales pentru ai ales tratament au mari profesioniști la prețuri rezonabile.

Ne ajuta găsi o soluție la problemele de sănătate, precum și să furnizeze informații complete cu privire la cei mai buni medici israelieni.

Cât de mult este un tratament în Israel?

Prețul de tratament joacă un rol crucial în a decide într-o călătorie în Israel.

Fiecare caz medical este unic, asa ca le oferim pacientilor nostri cu prețul orientativ pentru diagnostic, tratament și reabilitare în spitale, precum și vorbesc despre cum să-și planifice corect călătoria și de a salva niște bani în momentul tratamentului în Israel.

Principalul nostru obiectiv - executie de calitate a programului medical la un preț accesibil.