Policitemia, simptome, tratament, cauze

-Eritrocitoza moderată, creșterea tranzitorie, de obicei, a numărului de eritrocite caracter adaptativ este în simptom clinic de oricare alta, boala principală.

Etiologia și patogeneza. Spre deosebire de eritremii (cm.) Nu este cauza procesului eritrocitoza mieloproliferativ în măduva osoasă, stimularea și reactivă, funcțional eritropoezei (eritrocitoza absolut) sau hemoconcentration (cheaguri de sânge, fără creșterea masei absolute a eritrocitelor) eritrocitoza -relative. Patogeneza distinge eritrocitoza hipoxice - în fibroza pulmonară difuză, emfizem, boli pulmonare chistice, congenitale (albastre) defecte cardiace, anastomoze arteriovenoase in plamani, cu hemoglobinopatii (met si sulfgemoglobinemiya), obezitate generală (sindromul Pickwick), tireotoxicoză, cu unele tumori (hipernefrom, adenom pituitar, hemangioblastomul cerebeloasă - Lindau - sindromul Hippel).
eritrocitoza relativă observată în stările exsicosis, „situatii stresante“, și așa mai departe. N.

Eritrocitoza poate fi rezultatul unor reacții diferite; ea apare ca rezultat al mecanismului adaptiv cu o deficiență de oxigen, având ca rezultat suplimentar formarea crescută a substanței hematopoietică sau este doar o consecință a cheagurilor de sânge. Eritrocitoza orice tip se realizează cu ajutorul regulamentului modificat centrale a hematopoiezei și krovorazrusheniya; de exemplu, în acest fel apare eritrocitoza hipoxemici la pacientii cardiace, ca și alte mecanisme de adaptare din circulația sângelui, metabolismul și altele asemenea. d.

Eritrocitoza în condiții de deficit de oxigen (eritrocitoza hipoxemici) are loc prima dată, ca urmare a mobilizării eritrocitelor mature din depou de sânge (splină) și din măduva osoasă, în continuare, ca urmare a hemopoiesis consolidate în măduva osoasă, pentru a forma vyplyvaniem reticulocitelor imature ale eritrocitelor. eritrocitoza hipoxemici este observată ca o reacție fiziologică și ca un simptom al stărilor patologice. Printre acestea se numără:

alpiniști policitemia, locuitorii de munte, ca urmare a scăderii presiunii parțiale a oxigenului în aerul inspirat.
anilină eritrocitoza de lucru și alte industrii, datorită legării porțiunii hemoglobinei ca carboxihemoglobină și t. D., Și, prin urmare, se încadrează, de asemenea, o presiune parțială a oxigenului.
Policitemia pacientii cianotic cardiace. În insuficiența cardiacă, în timpul exercițiilor fizice într-un sănătos, o valoare a hemoglobinei din sânge mai bogat din depozit de rezervă, masa de sânge circulant este crescută; în timpul fluxului sanguin lent apare chiar și mai mare nevoie a organismului în purtător de oxigen pentru a contracara anoxemia; pacientii policitemiei inima sprijinit și îmbunătățită hematopoieza de măduvă osoasă. Odată cu dezvoltarea complicațiilor pulmonare (indurație brună a plămânilor, edem pulmonar) sau în cazuri de insuficiență cardiacă pulmonară, arterial Hipoxemia suplimentare stimulează policitemia îmbunătățită.
pacienții pulmonare policitemia cu ventilație pulmonară slabă și arterialization de sânge în cazurile de insuficiență cardiacă și fără o bază patogenetic în hipoxemie arterială; Acest lucru ar trebui să includă emfizem pulmonar, fibroză pulmonară, cazurile severe de astm bronșic, fibroza pulmonară tuberculoza, pneumotorax, și vindecare naturală, și așa mai departe. D.
Independent există un pacienți policitemia ascuțit cu boli cardiace congenitale cianotice, în care o hipoxemia arterială ascuțită se datorează adaosului mare de arterial circulației sanguine venoase, datorită caracteristicilor anormale.
La fat, primind oxigen numai prin difuziune din sângele matern și situată în mod esențial într-o stare de deficiență fiziologică de oxigen, există un policitemia ascuțit: a policitemia este de asemenea găsit în nou-nascuti (nou-nascuti policitemie), este eliminată după respirație pulmonară, ceea ce duce la dezintegrarea excesului globule roșii și icter neonatal (hemolitic în natură).

Numărătoarea hematiilor, în toate aceste cazuri, de obicei, variază între 000 și 0000 de 5 6 000 000. Atunci când o hipoxemie arterială bruscă (malformații cardiace congenitale la nou-nascuti), cu toate acestea, se poate ajunge la 10 000 000 000 000-12.
Hematopoiezei crescute ca urmare a unui exces de substanțe formatoare de sânge, cu o anumită justificare pot fi explicate pacientii policitemia cu hipertensiune, pletorikov (pletora roșu), pacienții policitemia cu ulcer gastric sau ulcer duodenal, boala Botkin lui (mai puțin alte forme de hepatită acută parenchimatos), atunci când este posibil, îmbunătățirea educației substanță protivoanemicheskim sau întârzia sa rupt în ficat.
Mecanismul de cheaguri de sânge poate explica policitemia, hematocrit crescut, holera, acidoza diabetică, localizarea mare de obstrucție intestinală, arsuri, diferite tipuri de inflamație seroasă a organelor, inclusiv hepatită acută (pentru care oportunitatea de mai sus și un alt mecanism eritrocitoza), edem pulmonar ERD otrăvire (aici afectează, de asemenea, factorul de hipoxemie), la tulburări de circulație de sânge locale (într-o picătură de sânge prelevat de la nivelul membrelor pacient cu trombangeita obliterantă, chiar și numai în extremități reci s).

Tabloul clinic corespunde clinic sindromul bolii subiacente complicate pletoricheskim (creșterea numărului de circulant din sânge în masă eritrocitară, predispoziție la tromboză vasculară), observată uneori creșterea splinei (splenomegalie congestiva congestive).
Prognosticul depinde de boala de baza si prezenta trombozei posibile cu vâscozitate arterială ridicată.

Diagnostic. Pose pe baza istoricului medical si a datelor clinice și de laborator care caracterizează durerea de bază și pletora concomitente. Diagnosticul diferential al eritrocitoza de eritremii adevărat efectuate pe baza tabloului sanguin (cu eritrocitoza simptomatică nu pantsitoz caracterizează erythremia), precum și pe baza studiului histologic al trepanata măduvei osoase (în policitemia funcțional nu trehrostkovy panmieloz caracterizarea erythremia, există o hiperplazie a naturii reactive a eritroidă). Un semn sigur al eritrocitoza hipoxic, permițând să respingă categoric adevărat erythremia este aproape de hematocritul normală și în special figura oximetru detectează saturația de reducere a oxigenului din sânge arterial (80-60%).

Tratamentul. Tratamentul curativ este de a elimina bolii de baza (indepartarea unei tumori cerebrale, hipernefrom si m. P.). Tratamentul conservator depinde de natura bolii de bază. Exprimată sindromul pletoricheskom arată flebotomie. Tratamentul citostaticelor (F 32. markofan) nu este prezentat.