Perturba dezvoltarea normală a oaselor, cauzand fracturi patologice

În ultimii ani, am început să înțeleagă importanța mediului fetale ca o sursă de anomalii congenitale. În prezent este recunoscut faptul că o deteriorare a celulelor embrionare în anumite stadii de dezvoltare care provoacă anomalii congenitale și că, odată ce a creat o tulburare genetică poate fi transmisă generațiilor viitoare. Familia și tulburări ereditare sunt uneori rezultatul unor fenomene cum ar fi boala rubeola suferit de mama sa în primele luni de sarcină, sau lipsa de vitamine în corpul ei într-o perioadă de dezvoltare rapidă a fătului. Suntem aici atinge doar pe scurt acest domeniu interesant. Pentru a putea reglementa și pentru a preveni dezvoltarea de modificări osoase, care necesită ample de cercetare. Cu toate acestea, unele rationalizarea este planificată în loc de haosul anterior a domnit.

defecte congenitale ale țesutului osos

Un exemplu tipic de tulburări congenitale ale creșterii osoase, distincte de defecte de dezvoltare epifiză și simularea oaselor individuale sunt imperfecta si osteopetroza osteogenes lui. Când osteogenezei imperfecta există o leziune genetică a celulelor mezenchimale și osteoblaste diferențiate primare, chiar și în cantități mari, este defect și dezvoltarea osului matur este întârziată. In osteopetroza (osteopetroză) este exprimat de un defect genetic in activitatea osteoclastelor abuz: există resorbție osoasă insuficientă, îngroșarea excesivă și densitatea acestuia. În unele privințe, osteopetroză poate fi privit ca un fenomen-opusul osteogenezei imperfecta. Dar, în aceste două state, indiferent dacă osul este prea gros sau prea subțire, în cazul în care ea sclerotic sau separat, este întotdeauna imatur, fragil, predispus la fracturi. Arachnodactyly se bazează pe o încălcare mai puțin pronunțată a funcției osteoblastului, dar fracturi patologice în această boală este încă observată uneori.

distrofie congenitală, ceea ce duce la compactarea osului

Sigila oase, manifestate cel mai tipic cu osteopetrosis, de asemenea, observate în alte leziuni care apar pe baza unor tulburari de dezvoltare. Cu toate acestea, similitudinea nu este suficient pentru a confirma comunitatea patologie. Nu se observă și susceptibilitatea specială la fracturi.

caracterizat printr-o singură parte de etanșare mai multe oase ale unui membru. Distribuția acestor sigilii seamănă cu topirea seu lumânare. Oasele nu diferă de fragilitate a crescut, și sensibilitate specială la fracturi.

- leziune ereditară caracterizată prin prezența în os seturi zone dense. O importanță deosebită o clinică nu are.

Când fața locului displazii epifiză

sau „epifiză gravate-punct“, există mai multe zone de consolidare în epifizei, de multe ori în închiderea prematură a acestuia din urmă. Osul este dens, dar nu fragile.

displazie diafizar progresivă

Progressive diafizare displazie [boala Engelmann (Engelmann)] sau giperstaticheskaya osteopatie sclerozantă (sclerosans osteopathia hyperostosica) caracterizat diafiză sclerozei oaselor lungi, în timp ce epifizei si metafizei le rămân neafectate. Astfel, există o îngroșare periostală și endostal din cauza depunerilor de netrabekulirovannoy os dens. În etapele ulterioare ale bolii observat activitatea crescută a osteoclaste și osteoblaste și a osului dens se înlocuiește.

defecte congenitale de creștere epifizare

Epifiză prelungit din cauza creșterii interstițială și largă din cauza depunerilor osoase. creșterea interstitiala se datorează proliferării celulelor cartilajului și osificare lor ulterioară endocondrală. Lățimea formei epifizeala zhei depind de depunerea subperiostală și resorbția osului.

În această boală, există proliferare insuficientă a celulelor cartilajului și periostală simultan osificare prea devreme, rezultând în spayanie prematură a epifizei. Oasele sunt scurtate și înălțimea pitic.

Pe de altă parte, în cazul în care diafizare lipsa aplazia periostală a activității și lipsa de rezoluție încalcă modelarea osului din dreapta. Metafiară devin prea largi și formarea de exostoze multiple. Cu toate acestea, atunci când ambele în condițiile descrise nu există nici o slăbire a oaselor si predispozitie la fracturi.

Pe de altă parte, atunci când diskhondroplazii Ollier,

în ciuda proliferarea abundente de celule de cartilaj, și osificare endocondrală metafizele defecte la scară mare, probabilitatea fracturilor osoase la cea mai mica trauma.

Următoarele două încălcări ale epifizei unite printr-un singur termen „osteohondrodistrofiya“, deoarece acestea au similitudini în ceea ce privește deformarea coloanei vertebrale, și statura diminutiv, dar este, în esență, complet diferit.

Osteohondrodistrofiya

1. Boala Morquio - Brailsford

(Morquio - Brailsford) reprezintă o leziune de familie caracterizata prin statura, prezența vertebrelor în formă de pană, și cifoză plat, dezvoltarea improprie a capului femural și acetabul, ceea ce duce la un mers vobulat și uneori etanșează epifiza și alte deformări ale articulațiilor.

Ea apare pe baza tulburărilor metabolismului lipidic (boala lipoic). În aceste cazuri, există, de asemenea, o creștere pitic și cifoza din cauza corpurilor vertebrale împănare, dar împreună cu ficatul și splina a crescut, provocând distensie abdominala. Trăsăturile faciale sunt mentalitate nepoliticos și urât de inferioritate.

Nimic de a face cu una dintre aceste boli nu au oase fragile, dar lejeritatea ligamentelor poate provoca re-dislocarea rotulei și luxații spontane în alte articulații. Acest lucru se aplică în primul rând pentru boala Morquio - Brailsford.

displazie epifiză multiple

displazie epifiză multiple, Fairbank descris, este, de asemenea, caracterizat prin statura scurt, cu scurtarea oaselor lungi. Epifiza au o densitate neregulată și contururi neregulate. Dezconectori rigiditate. Mersul pe jos este dificil. șef al humerusului și femurului aplatizate. Glezna comun are o deviere valg. Fibula este relativ lung. Observat subluxație sau dislocarea capetele superioare și inferioare ei. De asemenea, este posibilă dislocarea spontană a capului fasciculului.

oase fragile congenitale

Fragilității osoase congenitale este factorul ereditar foarte important. Unele familii din mai multe generații suferă de fracturi spontane cel mai rani minore. Osoase astfel de oameni sunt distanțate pe scară largă trabecule și cortexul foarte sofisticat. Dupa mai multe fracturi osoase corticale subtiri detectate in Radiografiile întunecoase datorita ingrosarea secundare si a sclerozei. Există trei tipuri clinice de fragilitatea înnăscută.

Copilul este de obicei născut mort. Craniu „hârtie“, nu complet osificat. Puteti vedea sute de fracturi, dintre care unele au fost îmbinate (fig. 136).

Fig. 136. Oase fragile (osteogeneza imperfecta). Radiografiile femurului (1) și a tibiei (2) surorile pacient care este prezentat în Fig. 135 de mai jos. Timp de 25 de ani, acest pacient a avut 28 de fracturi.

Când tipuri infantile și adolescenți diafiza oaselor lungi sunt, de obicei mai subțiri decât în ​​mod normal. Acolo Porozov corpurile vertebrale, care devin mai subțiri și de două ori concavă. Stratul cortical osos este structura n subțire este mai puțin densă. In cazuri rare, există o structură celulară generalizată.

Tratamentul fracturilor în timpul imperfecija osteogeneza trebuie efectuate în mod obișnuit, indiferent dacă reducerea unice sau multiple fracturii și fixarea fracturii. De obicei, după maturitatea fracturilor apar mai puțin frecvent și crește rezistența osoasă. Timp de 20 de ani sunt, de obicei subiect poate duce o viață normală. Uneori vindecarea fracturilor formate de porumb excesiv, care este resorbit în timpul consolidării fracturii.

mai puțin grele. În cazul în care are unele retard de crestere si apar fracturi multiple, există o laxitate de ligamente, dar de multe ori copilul supraviețuiește.

Când adolescent copil tip la naștere este normal, dar apoi a găsit o sensibilitate neglijabilă la fractură atunci când este afectat. In cele mai multe cazuri, caracteristica foarte izbitoare este sclera albăstruie (Fig. 135).

Fig. 135. Oase fragile (osteogeneza imperfecta). Fotografie maternă (1) și fiica (2) vizibil sclera albastru. Fiecare membru al acestei familii a suferit multiple fracturi datorate pe termen congenitale a fragilității osoase.

otoscleroză adesea observate. Unii membri ai familiei afectate pot fi observate doar otoscleroză și sclerotica albastru fără a fragilității osoase aparente. Fracturile condensați greu n rapid, ei trebuie să fie tratate prin metode convenționale. După ce copilul va lua 10-20 fractură predispoziție pentru a le putea să dispară în viitor oamenii vor trăi în mod normal.

osteopetrosis generalizate (os marmorat)

Boala osteopetrosis generalizată (marmoraje osoasă) Albersa- Schoenberg. Această anomalie se caracterizează printr-o tendință de familie este numit uneori ereditară. Boala este genetic deficit determinată de resorbției osteoclastice osoase. regiune metafiza oaselor lungi, caracterizate printr-o îngroșare și densitate clavate izbitoare (Figura 137, 3, 4, 5 ;. 138, 139).

Fig. 137. Boala Albers-Schonberg. Giperkaltsinatsiya fragilității osoase și a acestora (1). os dens este depozitată sub formă de inele concentrice paralele la epifiza. Craniu mult îngroșat (2). găuri îngustarea de compresie cauze ale nervilor cranieni, și paralizie. În acest caz, nu a fost paralizia nervului facial de auz, I (3). Banal - picioare în formă de x. vindecã Fractură rapid (4, 5).

Fig. 138. Arachnodactylya caracterizat printr-o alungire pronunțată a interfalangiene metatarsian (1) și oasele tarsiene (2) oase subțiri susceptibile la fracturi. Proeminența centrală a acetabulului (3).

numărul de trabeculară a crescut, și au o densitate mai mare în raport cu norma. Structura lor este greșită. Absolut nici o modelare resorbția. Prin urmare, în mod continuu în curs de desfășurare osteogenezei subperiostală și suprafața sa o îngroșare însoțită de lipsa de educație cavității medulare. Scăderea corespunzătoare a măduvei osoase duce la anemie aplastica sau leucemică, care poate fi fatală. crestere anormala a oaselor, uneori, durează în mod continuu, până la închiderea epifizele și oase, apoi compactate rămân neschimbate. Dar, de multe ori trebuie sa ma uit la fel de frecventa intermitent sau chiar încetarea completă a acestei evoluții anormale. Dacă această condiție poate fi văzută în osul dens și normale epifizei striping. Corpurile vertebrale sunt observate straturile dense de sus și de jos, cu un strat intermediar mai puțin dens. Pe oasele pelviene curbe vizibile os dens benzi de rulare paralel cu creasta iliacă.

Oasele mâinii și inelul dens osul tarsian înconjoară un centru transparent sau, dimpotrivă, un centru dens, înconjurat de un os mai puțin dens, sau dacă există o multitudine de inele concentrice de alternante oase dense și poroase. Presiunea osoasă sclerosed asupra măduvei osoase care provoacă anemie și îngustarea deschiderilor craniului poate duce la atrofie paraliziei optic și facial și alte leziuni ale nervilor cranieni. Uneori, os duritate similară cu marmură, dar în alte cazuri, textura lor este mai mult ca creta si se rup cu ușurință. linia de fractură este în mod normal rece și strict de-a lungul axei transversale, respectiv una dintre avioane depreciate creștere epifizeala. Pacientul, a cărui radiografiile sunt prezentate în Fig. 137, are ambele fracturi de sold simetrice. Un alt pacient a avut 10 fracturi în 20 de ani. Formarea calus este uneori întârziată, dar o consolidare puternică.

Diskhondroplaziya (boala Ollier, sau enhondromatoz multiplu) este caracterizat ca un cartilaj metamorfoză epifizelor întârziată și incompletă în oase, metafizeaza care includ o mulțime de neossifitsirovannogo cartilaj și adesea răspândit prolix prin endohondrom formație, dar fără exostoze așa cum sa observat în aplazie diafizare. O astfel de creștere anomalie este adesea generalizată. Ea poate apărea pe una sau mai multe dintre oasele unui membru sau ambele membre inferioare sau la nivelul membrelor superioare și inferioare, pe de o parte a corpului. De obicei, înfrângere nu afectează în mod egal toate părțile epifiza. Se întâmplă ca, pe de o parte a epifizei continuă creștere normală și alte porțiuni sunt formate cartilaj, nu sa transformat în oase și osificare întârziată. De exemplu, în articulația genunchiului poate să apară din cauza mai mare parte laterală genu valgum leziunii și leziunile mai mici ale porțiunii mediale a epifizei. Foarte des, unele coloane de celule de cartilaj osificantă în mod normal și neossifitsirovannymi vecine să rămână cu ei. Aceasta formează un metafizele striații longitudinale, vizibile pe radiografiile. Benzi cu densitate mai mică corespund cartilaj neobyzvestvlennomu. Baza lor este situată în placa epifizare, iar celălalt capăt se pierde în os diafizare. Pe zonele iliac neokostenevshie de cartilaj cu o bază în epifiza pe creasta, alternând cu zone de os normale, creând o imagine tipică cu raze X a ventilatorului, care, în caz de dubiu, are o valoare de diagnostic (Fig. 139).

Fig. 139. Dyschondroplasia. 1 - în timp ce modificările tipice diskhondroplazii. Fiecare epifiză marcat transformare lentă a cartilajului în oase; 2 - un tipic fan-osificare a osul iliac; 3.4 - fractură cubitus susținută intergrowth și refracture cu puține traume. Fuziunea a fost fragilă și 6 luni.

Chiar și cu o creștere limitată a leziunilor conjugare intarziata de obicei, ceea ce duce la scăpând sau inegale membrelor lungime sau dislocarea uneori spontane. Dacă lovit de o rază, există o dislocare a capătului inferior al ulnei normale de creștere. Pe de altă parte, în cazul în care mai grav afectată cubitus și este mai scurt decât în ​​mod normal, fasciculul este curbat, iar capătul superior diafiză poate suferi dislocare. Dacă salvați o sumă semnificativă în metafiza fracturi osoase normale sunt rare. Dar, dacă se produce fractura, de fuziune este adesea încetinit. Odată cu înfrângerea toate părțile glandei pineale, este atât de puternică încât valurile metafiză din masa cartilajului hialin, fracturi sunt mai frecvente, în ciuda densității aparență înșelătoare în legătură cu enhondrom osificare secundar.

Expunere de motive diskhondroplazii neclare. Aparent, nu există nici ereditară, nici familie influențe, totuși, un număr de puncte, cum ar fi un fel de selectiv, mai degrabă decât epifiza distrugerea generalizată, chimia sângelui normală și asociere observate uneori cu hemangioame congenitale [sindromul Mafuchi (sindromul Maffucci)], atestă punctul vezi că anomalia este rezultatul defectului celulelor embrionare primare. Recent, s-a sugerat că diskhondroplaziya este o forma de rahitism rezistent la vitamina. Unii copii cu rezistență genetică la acțiunea de vitamina D poate avea o deformare totală a oaselor, cu o creștere scăzută și leziuni epifizare asemănătoare cu unele tipuri de diskhondroplazii, dar raspund la doze masive de vitamina D, care transporta surprinzător de bine. În general, putem spune este că rahitismul vitaminorezistentny este uneori diagnosticată greșit ca diskhondroplaziya. Încă necesară o mulțime de dovezi pentru a merge împreună cu punctele de vedere ale Compere, care crede că diskhondroplaziya de fapt un tip rezistent la D, vitamina rahitism.

fracturi osoase si articulare daune