Pemfigus în simptome adulti, cauze, tratament, diagnostic
pemfigus adevărat (pemfigus) - o boală caracterizată prin formarea de bule. intraepidermal Este o patologie autoimună, bazată pe un acantholysis proces - dezlipit între celulele stratului spinos al epidermei. Pemfigus la adulți se produce cu o frecvență egală la bărbați și femei, vârsta variază foarte mult.
Pe parcursul duratei bolii, o progresiva, de multe ori fatale. Perioadele de exacerbare se înlocuiesc cu remisii. Există patru stadii ale bolii.
- Elementare (erupții pe piele și leziuni mucoase cu nu mai mult de două regiuni anatomice).
- generalizare Etapa (a lovit mai mult de trei regiuni anatomice, suferă starea generală, deshidratare, alături de infecție secundară).
- Remisia (dacă a avut loc glucocorticosteroid).
- Acutizarea.
- autoimună (pemfigus apare la adulti, ca rezultat al anticorpilor la componente ale membranelor celulare strat spinos);
- atavic (gena prezență molting moștenită);
- neurogena - modificări degenerative ale creierului și măduvei spinării, stres nervos;
- Teoria endocrine (bazată pe încălcarea și modificări în activitatea glandelor suprarenale);
- virus - credea că pemfigus pot fi cauzate de membrii familiei retrovirus;
- Teoria deficitului de plastic (celule încetează de a sintetiza proteine și să devină lipsit de viață).
Dintre toate ipotezele virale și autoimune rămân cele mai populare până în prezent.
Manifestările clinice ale pemfigus la adulți
Următoarele simptome de diagnosticare sunt o caracteristică importantă a bolii.
- simptomul pozitiv Nicolsky: la sorbi vezical pentru dezlipire anvelopelor epidermei apare la 1 -2 mm pe margine (1 grad); dezlipire a epidermei, atunci când pielea este glisat între cele două bășicilor (2 grade); dezlipire a epidermei, atunci când acesta este translatat de bule (gradul 3).
- Un simptom al azbest-Hansen: În cazul în care va apărea presiunea în anvelope de pe slide-uri vezicii urinare la periferia detașamentului.
- Simptom Sheklakova ( „pere“): bule mari sub greutatea conținutului de a lua o formă de pară.
Adevărata formă de pemfigus
pemfigus Acantholytic la adulți se poate manifesta in diferite forme clinice:
- Vulgar: apare cel mai adesea incepe cu distrugerea membranelor mucoase, cel mai greu cu fluxul. Simptomele mucoasei orale: apar bule unice, și apoi creșterea numărului acestora, acestea sunt deschise pentru a forma un luminos resturi de eroziune roșu epiteliul alburie la periferie. Focare sunt îmbinate împreună, ingestia de alimente este dificilă din cauza durerii apare respirație putredă. Pe piele, vezicule apar pe piept și spate, în creștere în diametru, pot fi acoperite cu cruste, nu se epiteliziruyutsya.
- Vegetarea: rare. Ea apare în falduri mari, în jurul orificiilor. blistere formate cu un conținut seros, apoi eroziunea pe suprafața apar vegetație cu pustule pe topuri, crusta verucoase. Procesul este predispus la generalizare.
- Frunze în formă: este foarte rar mucoasa, aproape nu sunt implicate. Înfrângerea suprafeței, se aseamănă cu un „tort strat“, deoarece bulele sunt plasate sub reciproc. Repede generalizând.
- Seboreică: leziuni în zonele seboreice (față, între omoplați, pielea scalpului). Seamană lupus eritematos, porțiuni alopecia cicatrice sunt formate, solzi excitat cu spini. Mucusul rareori afectate. Inițial, erupția se prezintă plăci roșii și roz, cu margini ascuțite și marginea inegală. Pe suprafața există solzi gălbui și crusta care seamănă cu eczema seboreică. Apariția bulelor caracteristice are loc mai târziu și pemfigus vulgar seboreica intră.
- Pemfigus herpetiforma la adulți. tipic pentru persoanele în vârstă de 60 de ani, se produce cu ușurință, răspunde bine la tratament. Adesea, un marker pentru prezența cancerului. Iritatia poate apărea sub formă de bule și vezicule de suprafață eritem caracter. Îngrijorat mâncărime. Mucusul uimit rare. Această formă este manifestări similare de dermatita Dühring, leziuni herpetice (etiologie virală).
diagnosticarea bolii
- Manifestările clinice (definite de simptome specifice: Sheklakova, Nikolsky, azbest-Hansen).
- Examenul citologic: luând frotiuri din partea de jos a erodării de cauciuc proaspăt steril este aplicat pe o lamelă de sticlă și colorate cu Romanovsky-Giemsa. Sub microscop vor fi celule specifice acantholytic vizibile cu mare nucleu puternic colorate (celule Ttsanka).
- Când histologie dezvăluie fisuri și cavități în epiderm, un simptom al „pietre funerare“ - pe celulele plasmatice unice ale membranei bazale.
- Studiu de imunofluorescentă: detectare pemfigusopodobnyh anticorpilor în sânge și imunoglobuline G fixate în epidermă în spațiu mezhdukletochnom.
tratamentul pemfigus
Tratamentul prelungit cu glucocorticosteroizi determină o serie de efecte secundare:
- kushingoid;
- osteoporoza;
- diabet sau ulcer steroizi;
- pancreatită hemoragică;
- infecție;
- insomnie;
- infarct miocardic;
- psihoză.
In plus prescrie potasiu, dieta fibre si steroizi anabolici, calciu, gastroprotectorilor, antibiotice și antifungice. Când glucocorticosteroizi rezistență adăugat săruri de aur coloidal, imunoglobuline intravenoase, dapsona.
In cazurile severe incepe tratamentul cu injecții citostaticelor (metatreksat, ciclofosfamidă, azatioprină), cu efecte imunosupresoare pronunțate. Durata depinde de efectul terapeutic și tolerabilitatea.
Tratamentul local - o metodă de ajutor. Asociați coloranți de anilină, unguent kseroformnuyu și corticosteroizi topici.
Adevărat pemfigus la adulți are prognostic sever. Pacienții cu această dermatoze trebuie să fie în permanență sub supraveghere medicală și tratament de susținere.