Pemfigus - etiologie, simptome, tratament

Pemfigus (pemfigus). Sub acest titlu sunt combinate: 1) pemfigus normale, vulgare (pemfigus vulgaris); 2) leaf-pemfigus (pemfigus foliaceu); 3) vegeteze pemfigus (vegetant pemfigus); 4) Pemfigus seboreică sau eritematoasă.

Etiologia și patogenia sunt necunoscute. Există dovezi în favoarea naturii virale a bolii. importanța patogenica a modificărilor și a tulburărilor de minerale, apa si metabolismul proteinelor neuro-endocrine, este adesea gasit la pacientii cu pemfigus. Boala se dezvolta de obicei la persoanele în vârstă de 40-50 de ani.

Pentru toate formele de cronice, doar pemfigus vulgar este desigur malign uneori acută, care timp de mai multe luni, in ciuda tratamentului, se poate termina lethally. Înainte de a aplica corticosteroizi boala a durat cea mai mare câteva luni, acum boala poate într-o formă foarte ușoară continuă de ani de zile.

Simptome. Când apar pemfigus vulgar pe pielea normala sau membranele mucoase ale bule unice, uneori atingând valori de nuc, cu un mod transparent, treptat, mutneyuschim conținut rar hemoragic. Unele bule sunt căzut jos, iar conținutul lor în scădere în crusta; alte spargere și forma de eroziune. erupții cutanate vezicule pot fi însoțite de parestezie - mâncărime. arsură, durere. Pe membranele mucoase ale zonelor erozive sunt, de obicei, foarte rezistente. Simptomul este pozitiv Nicolsky. Celulele Acantholytic. de obicei găsite în droguri Amprentele din partea de jos a eroziuni pielii și mucoaselor.

Când o rară frunză-pemfigus caracterizată prin bule lente, există o dezvoltare treptată eritemato-scuamoase, dermatoze krupnoplastinchatogo. Simptom Nicolsky pronunțat. Starea generală a multor pacienți timp de mai multe luni sau chiar ani poate fi satisfăcătoare, dar se deteriorează treptat, ca urmare a unor boli intercurente, și diverse leziuni interne de organe se dezvoltă cașexie și moartea are loc.

Când vegetarea pemfigus. Există, de asemenea, sunt rare, leziunile inițiale se dezvolta în cavitatea și la colțurile gurii, pe buze, în axilară și pliurile inghinale-femural, pe organele genitale, in jurul ombilicului si anus la femei - sub piept. Inițial apar bule de spargere rapid pe fundul formei lor crescând treptat, acoperit cu o floare cenușiu, uneori sângerare vegetație; leziuni multiple pe alte părți ale pielii sunt mai puțin frecvente. Serpiginiruyuschy observat model de distribuție a leziunilor. Simptomul este pozitiv Nicolsky. Celulele Acantholytic sunt întotdeauna găsite în Drugs-printuri din partea de jos a bulelor.

Când seboreica sau eritematoasă, pemfigus Senir - Usher (pemfigus eritematos, seborrhoicus Senear - Usher) procesul începe, de obicei, pe fata. spate, piept si scalpului. Primer - un balon, care cu bule, spre deosebire de pemfigus vulgaris. de regulă, este mic în dimensiuni, este în scădere rapidă în crustelor caruntului-gălbui, la îndepărtarea care este detectată suprafața eroziv. Bule rar se coaguleze și, prin urmare, rareori produce zone erozive mari, la fel ca în pemfigus vulgaris. blistere nu apar adesea în cavitatea orală. Nicolsky semn este pozitiv. Celulele Acantholytic se găsesc, de obicei, dar nu întotdeauna la începutul bolii, și de multe ori în mai puțin de pemfigus convenționale.

De obicei, pe termen lung benigne (mai mulți ani), mai ales în prezent, în tratamentul cu corticosteroizi medicamente.

Histologic caracterizate prin bule intraepidermalno plasate.

Diferentiaza toate formele de pemfigus vine cu dermatita herpetiforma Duhring. eritem multiform sever. unele dermatoze medicinale (bromoderma. yododerma) cu vegetare pyoderma. subkornealnym pustulozå Sneddon - Wilkinson și diverse gemodermiyami exfoliativă.

Tratamentul. Corticosteroizii - prednison, prednisolon, triamcinolon, dexametazonă, hidrocortizon, cortizon schimbat dramatic pentru o mai bună curs și rezultatul pemfigus.

Inițial, a avut loc un tratament de așa-numitul șoc ataca doze. La atingerea efectului morbistaticheskogo efectua suficient mediu de tratament de întreținere, urmate de doze mici de corticosteroizi. Percuție dozele zilnice de cortizon și hidrocortizon (oral) 400-500 mg sau mai mult, prednison și prednisolon - 40-60-80 mg; pacienții cu leziuni severe ale mucoasei administrate de 100-120 mg. Există rapoarte privind creșterea numărului de doze inițiale de prednison la 250 și chiar 400 mg. Dozele comune ale acestor medicamente depinde de potența și durata tratamentului. Dozele de cortizon și hidrocortizon cel puțin 8-10 g, adesea 20-30 g, prednison și prednisolon - 5-6 g sau mai mult. Doza zilnică de triamcinolon - 18-20-24-30 mg sau mai mult, dexametazona - 6-9 mg. În general, doza necesară pentru a facilita suprimarea simptomelor obiective și subiective.

Acesta poate fi util pentru a înlocui un alt medicament cu corticosteroizi sau o combinație a acestor mijloace. La efectele ajung și complicații când o doză zilnică redusă gradat: 25-50 mg cortizon sau hidrocortizon, 5-10 mg de prednison sau prednisolon, triamcinolon la 4 mg. Contraindicații sunt boli grave de inima, hipertensiune arterială și boala ulcer peptic, boala neuropsihiatrica, diabet. boală tromboembolică, osteoporoza, cancerul, tuberculoza, streptococice STAF-distrugere.

Complicațiile tratamentului cu corticosteroizi: tulburări severe ale metabolismului apei minerale și, cel mai adesea in tratamentul bolii ulceroase cortizon, peptic cu prednison și prednisolon, atrofie musculară simetrică în aplicarea triamcinolon. Cu toate Corticosteroizii pot dezvolta hiperglicemie, mai puțin glicozurie, durere în inimă, koronarospazm, exacerbarea preexistent angină pectorală, tromboză, vasele de femurale deosebit de mari, uneori boala tromboembolică cu infarct miocardic, osteoporoză și fracturi neașteptate, spontane, stimulare nervoase și mintale, tulburări de somn , dureri de cap, vertij, convulsii epileptiforme, crize de hipertensiune arterială, tuberculoză acută și boala STAF-streptococ, dureri abdominale, piodermity, Ph.D. idamikozy. micozelor mucegai. Atunci când simptomele inițiale, doza trebuie redusă preparate complicații, în cazul în pericol complicații ale tratamentului trebuie întrerupt. Uneori, în timpul terapiei simptomatice pentru tratamentul complicatiilor pot continua compusi cortizonul, cum ar fi hipertensiunea, atribuindu simultan reserpina, Dibazolum și colab., În insulină hiperglicemie. Terapia antidiabetică cu candidoza - Nistatina.

In toate formele de pemfigus. corticosteroid netratabil poate fi uneori utilă pentru tratarea simultană și germaninom (Compus uree metaminobenzola și trisulfonaftilamina paraaminobenzola), soluție 10% se administrează intramuscular la 2,5-5, 7.5-10 ml cu un interval de 2 până la 5 zile; în cursul 4-4,5 grame de droguri. Germaninom în tratamentul trebuie monitorizați cu atenție pentru a urina. Când proteina ei sau tratamentul cu celule epiteliale degenerativă trebuie întrerupt. hormonul adrenocorticotrop (ACTH) este mai puțin eficientă decât un preparat cu cortizon. Aplicarea sa este potrivit pentru o normalizare a cortexului suprarenal. schimbarea utilizării prelungite considerabil cortizonului și derivații săi.

ACTH este aplicat ca o formulare rapid eliminate din organism, și sub formă de compus depozit - ACTH-zinc-fosfat, care este reținută în corp mai lung. Doza zilnică (10 la 50 de unități) din primul preparat este împărțit în 4 părți egale și injectate la fiecare 6 ore; o doză zilnică de la 1 secundă este injectat o dată pe zi sau de două ori cu poldozy 12 ore. Dozele unice de ambele medicamente diluate în 2 ml de apă proaspăt distilată sau soluție salină. Doza comună de 1000-1500 unități. Dacă acest lucru nu se întâmplă pentru a îmbunătăți în continuare utilizarea de ACTH este inutilă și poate provoca complicații. În aplicarea principiului ACTH observat, de asemenea, în bolus, la începutul dozelor de tratament și de întreținere pentru obținerea efectului morbistaticheskogo. Contraindicații sunt aceleași ca și cu corticosteroizi. Complicațiile sub forma de urticarie și dermatită. Prin urmare, ar trebui să ia precauție specială ACTH în boli alergice. Toți pacienții au fost prescrise o dieta bogata in proteine ​​cu o cantitate redusă de carbohidrați și restricție considerabilă de sare, precum vitaminele C și B1. Multivitamine (2 comprimate de 3-4 ori pe zi). Multe recomandat transfuzie de sânge de la convalescenți (500 ml citrata de sânge), dar acest lucru se datorează dificultății de a găsi donatorilor adecvați. Antibiotice și medicamente sulfa sunt utile numai dacă există o infecție secundară. Tratamentul pentru vaccin antirabic ineficiente.

Exterior: baie caldă cu adaos de permanganat de potasiu (activitatea cardiac monitor); Porțiunile de ungere manifestări Infecții-streptococ Castellani Staphylococcus soluție lichidă sau 2-3% alcool pioktanina; pansament cu unguent 1% geliomitsinovoy, alifie Dorogova 3-5%, 5-10% unguent kseroformnoy. În unele cazuri refractare erodate zone ale pielii și mucoaselor și poate avea un interferon lichid 100% sau 25% din interferon în unguent. Când frunze pemfigus - lubrifiant uleiuri vegetale, creme nutritive; când vegetare pemfigus, în cazuri deosebit de dificile a trebuit să recurgă la zone limitate la radioterapie.

Majoritatea pacienților reușesc să oprească progresia pemfigus și să contribuie la regresia completă a semnelor clinice și de laborator ale bolii. Cea de a doua etape de tratament se efectuează în condițiile dispensare și durează luni sau chiar ani. organizat în mod corespunzător, observația activă dispensar determină dacă nu o recuperare completă, cursul favorabil al bolii, mulți pacienți se întoarcă la locul de muncă. Avem nevoie de locuri de muncă corespunzătoare a pacienților, cu excepția suprasolicitare fizică și tensiunea nervoasă la domiciliu, în timp util repaus. Contraindicat schimbări bruște în condiții climatice.