pemfigus bulos

Boala subepidermice rara autoimune buloase, care afectează în primul rând persoanele în vârstă.

Cele mai multe cazuri sunt înregistrate după 60 de ani.

Acesta a raportat boala la copii, dar astfel de cazuri sunt rare.

preferințele rasiale și preferințele podelei lipsesc.

Autoanticorpii prezintă imunoglobulina G, împotriva proteinelor poludesmosom.

factor Provocative pentru formarea anticorpilor autoreactive este necunoscut. Acesta și-a asumat rolul de droguri, inclusiv furosemid, captopril și unele medicamente anti-inflamatorii non-steroidiene.

tablou clinic

Erupția este de obicei generalizată, localizare preferată - pliurile pielii, suprafețele flexori și membrelor. Boala începe cu o porțiune localizată de eritem sau papule urticariene pruriticheskih, plachete in confluent.

Predbulleznoy această etapă sunt de multe ori diagnosticate cu urticarie.

Plachete devin roșu închis după 1-3 săptămâni, ca pe suprafata apar vezicule rapid și bule. Pruritul este de obicei un moderat sau puternic. Bule intensă, cu o bună rezistență la rupere.

■ Presiunea asupra vezicii urinare nu provoacă să se răspândească pielea normală, așa cum este cazul cu pemfigus.

Bubbles a fost deschisă timp de 1 săptămână, lăsând baza de erozive, care nu se aplică, și vindecă rapid.

alte semne

Unii pacienți au eozinofilie.

■ Dacă există bule sunt prezente în gură, ele sunt ușoare și regresează rapid.

diagnostic de laborator

Biopsia: blister subepidermice cu infiltrat eozinofilic în derm și vezicii urinare cavității.

material direct cu pielea imunofluorescența luat dintr-o porțiune din apropierea vetrei, confirmă prezența imunoglobulinei G și / sau complement SOC liniar de-a lungul membranei bazale de aproximativ 90% din cazuri.

■ Rezultatele studiilor prin răspuns direct monitorului imunofluorescență ajutor la tratament.

■ Cu permisiunea depunerii bolii a complementului NW dispar.

■ Dacă se detectează o metodă de imunofluorescență indirectă la aproximativ 70% dintre pacienții cu anticorpi care circula in imunoglobulina ser G.

■ titrurile de autoanticorpi circulant suficient corelat în mod clar cu activitatea bolii, spre deosebire de pemfigus.

diagnostic diferențial

■ pemfigus vulgar afectează, de asemenea, persoanele în vârstă, dar se întâmplă rar, și se pare bule fragile și / sau focarele în gură.

■ In vezicule dermatita herpetiformă sunt mai mici și sunt localizate, de preferință, pe coate, genunchi, fese, și suprafața posterioară a scalpului.

■ Localizarea leziunilor în toksikodermiya de droguri buloasă este aceeași ca și în pemfigoidul bulos.

■ Prin urmare, în toate bolile buloase sunt recomandate studii de biopsie si imunofluorescență.

■ In unele boli buloase cum ar fi epidermoliză buloasă și pemfigoidul cicatricial dobândite, constatările imunofluorescente sunt studii similare care necesită teste suplimentare pentru diferențierea acestora.

Curs și prognoză

■ Fără tratament, pemfigoid bulos poate rămâne localizat și suferă remisie spontană, sau poate deveni rapid generalizat.

Recidivele poate fi mai severă decât primul episod.

Remisiuni apar la 30% din cazuri, la 2 ani și 50% după 3 ani.

■ Durata tratamentului bolii este între 9 săptămâni. până la 17 ani.

■ observate recidivă mai târziu, după o durată de remisie mai mult de 5 ani. Mortalitatea după 1 an este de 19%, care apare frecvent datorită efectelor secundare ale tratamentului, în plus față de pacient boli concomitente.

discuție

■ Tratamentul trebuie efectuat de un dermatolog cu experienta, cunostinte buloasă boala, care detine metodele de biopsie si alte teste necesare pentru diagnostic precis.

Pacienții vârstnici au adesea o serie de alte comorbiditati semnificative, cum ar fi diabetul, osteoporoza si hipertensiune arteriala.

Pentru efectuarea unor astfel de pacienți necesită eforturi comune de catre un dermatolog si a personalului medical furnizarea de servicii medicale primare pentru bolnavi și care efectuează intervenții terapeutice.

Scopul tratamentului - pentru a opri formarea de bule, reduce mâncărime, protejează pielea și pentru a limita dezvoltarea infecției secundare. Controlul pruritului efectuat prin hidroxizinei la o doză de 10-50 mg la fiecare 4 ore, după cum este necesar. zine hidroxi- are un efect sedativ. Vârstnici trebuie utilizat cu precauție.

Clasa de Steroizi I pot fi utilizate pentru a controla boala limitată, acestea se aplică de 2 ori pe zi, până când leziunile de vindecare și de încă 2 săptămâni. după aceea. Terapia Prednison ales este (1.0- 1,5 mg / kg / zi), care este atribuit încetarea formării de bule.

Majoritatea pacienților atins de control al bolii după 28 de zile, iar doza poate fi redusă treptat până la 0,5 mg / kg / zi după 3 luni. tratament și până la 0,2 mg / kg / zi de peste 6 luni. Medicamente care ajuta la reducerea nevoii de steroizi includ tetraciclină 1,0-2,5 g pe zi, minociclina, 200 mg / zi și niacinamida 1,5-2,5 g pe zi.

40% dintre pacienți răspund la dapsona (100 mg pe zi) în monoterapie și dapsona adăugarea la regimul de tratament poate grăbi debutul remisie.

Se recomandă, de asemenea, terapia imunosupresoare adjuvant cu ciclofosfamida sau azatioprină, când dapsona și prednison nici un efect.

Pacienții care nu răspund la terapia imunosupresoare terapia cu imunoglobulină administrată intravenos convențional.

pacienți este imobilizat la pat util să se utilizeze saltele gonflabile și alte activități pentru a proteja pielea.

Pentru remisie pe termen lung necesită o reducere treptată a dozei de prednison, și alte medicamente.

Erupția este adesea generalizată, dar cel mai frecvent site-ul de prejudiciu - abdomenului inferior, zona inghinală, și suprafețele flexoare ale brațelor și picioarelor. Afectează palmelor și tălpilor. Plachete devin roșu închis sau cianotice după 1-3 săptămâni, reamintind eritem multiform, așa cum apare pe suprafața veziculelor și blistere.