Pemfigoidul (bulos, cicatrici), simptome, diagnostic, tratament

Pemfigoidul - o boala cronica de piele, non-maligne, care apare mai ales la persoanele în vârstă. Patologie care stau la baza - peeling site-uri de epidermă, fără pierderi de conexiuni intercelulare într-una din seria cea mai extinsă. Această situație apare din diverse motive, pentru care, în corpul uman există anticorpi față de propria piele.

Patologie Diagnosticul conduce dermatolog pentru a utiliza o combinație de mai multe metode instrumentale. Tratamentul include atât hiperactivitatea imunitatea sistemică inhibitoare, terapie și mijloace locale. Boala raspunde bine la tratament, dar va trebui să folosească medicamente pentru o lungă perioadă de timp, pentru a evita recidiva.

Ce este pemfigoidul

Boala afecteaza doar stratul superior al pielii - epiderma. Pentru a plasa în același timp procesele sunt înțelese, luați în considerare pe scurt dispozitivul acestei formațiuni.

Prin structura epidermei seamănă cu o casă de etaje 13-16, care se află pe dealuri (astfel de creșteri și depresiuni creează dermului), cu un acoperiș foarte mare. Acest strat este format din patru, iar pe palme și tălpi - cinci straturi diferite anatomică:

cei care alcătuiesc „cărămizi“ - este straturile germinale. doua lor: bazale ( „cărămizi“ sunt unu până la două straturi) și înțepător (aici 10 sau mai multe rânduri de celule);
„Acoperiș“ - este restul de 2 sau 3 straturi. Ele provin din straturile germinale, dar fiecare rând este mai puțin asemănătoare cu celulele (strat final total - fulgi).

strat spinos - special: este multi-stratificat, iar celulele sale sunt echipate cu dispozitive - „spini“. Acestea sunt conectate între ele. Dacă pemfigus true (pemfigus) ca urmare a procesului inflamator relația dintre aceste spini distruse. Când pemfigoid (sufixul „-oid“ înseamnă „similar“, adică „puzyrchatkopodobnaya“ patologie) relația dintre celulele din stratul spinos rămâne „valid“. Aceasta - principala diferență dintre cele două patologii, manifestată în apariția veziculelor cutanate.

Sub influența motivele descrise mai jos, anticorpii sunt imunoglobuline la membrană, care este stratul bazai al epidermei produs. Este, de fapt, un separator între epidermă și dermă, conține factori care stimulează creșterea stratului superior al pielii. Când porțiuni ale membranei bazale căderea sub anticorpi „atac“ activează o cascadă de reacții imune aici cad-neutrofile celule. Dintre cele eliberate sunt diferite enzime care distrug „firul“ care leagă epiderma la derma. Același lucru se întâmplă cu pemfigus, numai dacă are o legătură cu principalele antigene de compatibilitate tesut, localizate pe leucocite care apare atunci când pemfigoidul.

Blistere (bullae) la pemfigoid bulos format după cum urmează:

procese între cel mai inferior stratul celular, prin care comunică unul cu celălalt datorită unui proces autoimun apar bule umplute cu lichid - vacuole;
în afară de aceasta, există o umflare a stratului inferior al pielii - dermul;
vacuole treptată la concentrare, împreună cu edem dermal duce la formarea cariilor fluide mari. Anvelope cu bule - întins celule epidermice, între care sunt depozitate poduri;
Apoi celulele mor epiderma;
atât în epidermă sunt pornite procese de regenerare, celulele noi se târască cu margini cu bule, apucați treptat fundul ei. Acest lucru face ca veziculă intraepidermal.

Bulla pot fi localizate pe piele noninflamed, atunci ei iau poziție în jurul vaselor. În cazul în care pielea din jur este inflamata, forma dermul exprimat infiltrate. bășicilor lichid de umplere cuprinde o multitudine de limfocite, histiocite (celule imune tisulare), un număr mic de eozinofile (leucocite de tip responsabil pentru manifestări alergice).

Cu toate acestea, indiferent de ce proces nu are loc, ligamentele dintre celulele din stratul spinos sunt stocate, adică acantholysis (distrugerea lor) nu are loc. Deci, boala se numește proces neakantoliticheskim. Numele lui a doua - buloasa Lever pemfigoidul.

clasificarea bolilor

Mai multe forme distincte ale acestei boli:

De fapt pemfigoid bulos, de asemenea, cunoscut sub numele de Lever neakantolitichesky pemfigoidul. Simptomele lui sunt descrise mai jos.
Rubtsov pemfigus, de asemenea, numit dermatita buloasa slizistosinehialnym. Patologie susceptibila grupa de varsta (persoanele cu vârsta peste 50 de ani), mai mult decât femeile. Caracteristic apariția bulelor pe coajă mucoasei conjunctivale și oral; La unii pacienți, erupții cutanate.
Neakantoliticheskaya pemfigus benigne doar mucoasa bucala. La fel ca titlul spune, bulele apar doar în gură.

Există, de asemenea, un fel separat de pemfigus - pemfigoidul pyococcus. Este o boala infectioasa cauzata de Staphylococcus aureus, care apare la copii 3-10 zi a vieții lor. Este extrem de contagioasă. Sursa de infecție poate fi personalului medical al spitalului sau a mamei copilului, care a fost recent bolnav cu o infectie stafilococilor sau este un purtător de Staphylococcus aureus în nas și gât.

Caracterizat prin apariția rapidă de bule pe roșind și cu aspect sănătos copil piele. La început, acestea apar pe trunchi și abdomen. Bubbles au o prima dimensiune a unui bob de mazare mare, iar apoi să crească, și se poate ajunge la câțiva centimetri în diametru și supurează; ele sunt înconjurate de corolă roz. În plus, temperatura crește, el poate încălca starea generală a copilului. Pemfigoidul stafilococică poate duce la otrăvirea sângelui, în cazuri severe poate duce la letale.

motive pemfigoidul

Care sunt cauzele acestei boli nu este cunoscută. Se crede că patologia poate apărea din cauza:

radiații UV;
de anumite medicamente: Penicilină, furosemid, 5-fluorouracil, salazopiridazina, fenacetină, iodura de potasiu, ciprofloxacin, amoxicilina sau captopril;
a tumorii de orice localizare (astfel încât atunci când instalați diagnosticul pemfigus bulos „medicii sunt în căutare de cancer în toate localizările posibile).

simptomele bolii

Boala are un curs cronic, când pot fi distribuite pe durata absenței simptomelor (remisiune) alternează cu o perioadă de reluare a simptomelor (peaking), și cu fiecare nou exacerbărilor.

Simptomatologia pemfigoid bulos

Spectrul de simptome este suficient de larg. De obicei - este:

apariția unor tensiuni cu bule de dimensiuni 0,5-3 cm pe înroșită și edematoasă, cel puțin - piele normală;
în cantități mari;
senzația de mâncărime, uneori - mâncărime și provoca dureri;
localizate predominant: la pliurile pielii de pe abdomen si coapse umeri interioare, antebrațe. Într-o treime din cazuri ele apar dimensiune 0,5-2 cm pe mucoasa orală: pe obraji, la granița dintre solid și palatului moale, pe gingii;
de multe ori bulele sunt dispuse simetric;
conținut să fie transparent, prin care timpul poate deveni purulente (galben sau alb) sau sanguinolentă;
în același timp, ca bulele apar similare cu elementele de urticarie erupții cutanate cu culoare roșie sau roz-roșu. Astfel de vezicule sunt vizibile indeosebi atunci cand roseata a pielii pe care sunt aranjate bule Denivelările;
după balon va dezvălui rămâne patch umed de culoare roz-rosu, care se vindecă mai repede, cu sau fără a le cruste;
starea generală a majorității oamenilor nu suferă de conștiință nu deprimat, nu există nici o temperatură, slăbiciune, greață sau vărsături. La pacienții malnutriți, și persoanele în vârstă pot experimenta pierderea poftei de mâncare, slăbiciune; ei pot pierde in greutate.

În stadiile inițiale ale bolii nu poate fi bule doar crusta similare elementelor sau vezicule polimorfe eczeme ca în urticarie. Erupția cutanată poate fi însoțită de mâncărimi de intensitate variabilă, prost tratabile. exacerbări ulterioare apare deja cu simptomele obișnuite dacă este o formă clasică de pemfigoid sau repetarea acelorași caracteristici, cu forme atipice.

Manifestari de pemfigoidul cicatrici

Erupția cutanată pot fi găsite pe cerul gurii moale, mucoasa bucală, limba, precum și amigdalele, mucoasa gurii roșii și edematoase, dar nu poate fi modificat. Uneori elementele aspirator de praf apar pe buze, pe conjunctiva ochiului, și prin dezvoltarea pe piele, localizate pe fata, in pliurile (mai ales în șold), la nivelul scalpului. Boala Lovirea poate, de asemenea, viscere.

Erupții pe piele - o vezicule tensionate, conținutul pe care - Clear sau sângeroase. După deschiderea lor vizibilă eroziune profundă a roșu.

O trăsătură caracteristică este apariția de cicatrizare bule pemfigoid în mod constant, în unele locuri pe care le promovează cicatrici. O astfel de cicatrici în zona buzelor care rezultă în dificultate de deschidere a gurii. Activarea aceeași pe conjunctiva ochiului, procesul cicatricial duce la contracția acestuia, limitarea mișcării globului ocular, perturbarea permeabilitatii canalelor lacrimale. Localizarea ochi poate provoca, de asemenea, leziuni pe cornee, care este motivul pentru care devine tulbure, și permite doar percepția umană a luminii.

Localizarea Patologie Cutanat a formei devine cauza cicatrizare, care sunt sub nivelul fundamental al pielii. Dezvoltarea pe organele interne, boala se poate complica deteriorarea permeabilitatii laringe, esofag, uretra, vagin sau anus.

diagnosticare

Diagnosticul pemfigus bulos «sau» pemfigoid cicatrizarea „pus pe următoarele motive.

1. Inspecția: pemfigoid are o locație caracteristică și o densitate tipică mare de bule.

2. Biopsia pielii, care sunt efectuate în conformitate cu:

microscopie convențională: exclude acantholysis (posturi pierdere între spinele strat spinos de celule);
microscopie de imunofluorescență, care permit dermatolog pentru a vedea strălucirea pielii în zona nu sunt strat spinoasă și membrana bazală;
microscopie immunoelectron: etichetare imunoglobuline utilizate în aur, apoi a studiat locația sa;
prin imunoblotting și imunoprecipitare.

Tratamentul pemfigoid bulos este de a introduce în corpul de medicamente care blocheaza sistemul imunitar - este:

hormonii glucocorticoizi sunt: prednison, dexametazona, incepand cu doze mici (30-40 mg de prednison pe zi).
Agenții citotoxici (și medicamente similare folosite in chimioterapie de cancer): Azatioprina, Cytoxan, Metotrexatul.

aplicarea simultană și medicamentele glucocorticosteroid și citostatici în patologie severă primele 2 săptămâni.

Pentru a îmbunătăți eficiența instrumentelor de mai sus sunt utilizate:

enzime sistemice: Phlogenzym, Wobenzym;
vitamine necesare pentru intarirea peretelui vascular: vitamina P, C, niacinamida;
Agenți imunoterapie: rituximab.

În cazul în care se dovedește că pemfigus bulos a fost cauzata de dezvoltarea corpului de cancer, terapia cancerului este realizat. Aceasta va depinde de localizarea tumorilor, gradul său de malignitate, stadiul bolii. Poate fi chirurgicale, radioterapie, medicamente (chimioterapie, terapie directionate).

Tratamentul local depinde de localizarea focarelor:

În cazul în care acestea sunt pe piele, acestea sunt tratate cu unguente, pe baza - hormoni glucocorticoizi: prednisolon, hidrocortizon, Akloveyt, Afloderm, Topikort, Oksikort.
În cazul în care localizarea ochi bule de terapie locală prescris de medic oftalmolog. Acest ochi picătură cu glucocorticoizi (dexametazona picături), agenți antibacterieni și antiseptice (Okomistin, levomitsetinovye picături) - pentru prevenirea complicațiilor septice. În cazul în care bulele nu sunt deteriorate epiteliziruyutsya eroziune conjunctivală pe coajă, se atribuie pregătire Korneregel.
Dacă elementele de aspirator de praf sunt dispuse pe mucoasa orală, sunt atribuite clătirea cu antiseptice: furatsilina apoase, clorhexidina, miramistinom.

Îngrijire la pemfigoid bulos include procesarea bule de soluție tip antisepticelor de verde strălucitor, albastru de metilen sau fukortsinom. Aceste medicamente podsushat taurilor și le împiedica să devină infectate. nu este recomandat să se scalde în prezența erupții cutanate chistică. Hygiene transportate tifon îmbibate în soluții apoase de antiseptice: clorhexidină, furatsillina. Acest lucru ar trebui să fie mișcări șterși.

Ce se poate face cu non-vindecarea eroziunilor la pemfigoidul?

Acest lucru are loc fie prin infecție sau în abilitățile regenerative sărace. In primul caz, unguente în loc de o singură componentă care conțin numai glucocorticoizii sunt alocate mijloace combinate cu hormoni si antibiotice: pimafukort, Imacort, Aurobin.

Capacitatea de regenerare slabă necesită în continuare a determina motivele pentru care acest lucru ar putea fi diabetul sau de patologie vasculară. Apoi, pentru numirea de eroziune tratament adecvat se va vindeca. Deși etiologia nu este clar, sau dacă este încă necunoscut, precum și, în plus față de tratarea cauzei bolii este atribuit dexpantenol ca o cremă sau Bepanten Methyluracilum sub forma unui medicament Levomekol gel.

Dieta la pemfigoid bulos necesară pentru a evita expunerea organismului, în care imunitate tensionată efecte alergenice suplimentare. Acesta se supune următoarelor reguli:

Ierburi, legume, fructe și pește de mare, ficat, paine integrala de grau, faina de ovaz, ceai verde, fierte sau carne macră prăjită (pui, vita) în a doua supe bulion sau vegetariene.