Patologia celulelor roșii din sânge - un director de Harrison Medicina Interna - Dr. Dimitrenko

Concentrația hemoglobinei (Hb) în sânge mai mic de 140 g / L sau hematocrit (Ht) cel puțin 42% la bărbații adulți; Hb mai mică de 120 g / l sau mai puțin de 37% Ht la femei adulte.

Teste de diagnosticare de bază:

determina natura anemiei (acută sau cronică) (Tabel. 135-1).

Indicele de reticulocite (MI) = [Numărul de reticulocite (%) x hematocrit specific] / (2 x hematocrit normal).

IR mai puțin de 2% reflectă producția inadecvată de celule roșii din sânge; MI peste 2% indică distrugerea excesivă sau pierderea de celule roșii din sânge.

Tabelul 135-1. diagnostic primar de anemie

(Sursa: Bunn H.F. NRSH-13, p 314.).

Anemia cauzata de distrugerea sau pierderea excesivă a celulelor roșii

Hemoragia: traumatisme, sângerări la nivelul tractului gastro-intestinal (probabil ascuns); urogenitale surse mai puțin tipice (menoragie, hematurie considerabile), interne - sângerare retroperitoneală regiunea ilio-lombare (fractura de sold). sângerare acută combinată cu manifestări ale hipovolemie, reticulocitoză, macrocitoza; sângerare cronică datorită unui deficit de fier, hypochromia, microcytosis.

1. Hipersplenismul (poate fi reprezentat pancitopenie).

2. Immunogemoliticheskaya anemie (Coombs pozitiv, spherocytes).

anticorp termic (în general, IgG - limfom idiopatică, leucemia limfocitară cronică, LES), medicamente (metildopa, peniciline, chinina, chinidina, izoniazida, sulfonamide)

Anticorpii rece - rece boala aglutinele (IgM), cauzate de infecția cu Mycoplasma, mononucleoza infecțioasă, limfom, si idiopatică; hemoglobinuria rece paroxistică (IgG), de sifilis cauzate de infecții virale.

3. rănire mecanică (anemie hemolitică macro- și microangiopatică; shistotsity) - valve cardiace artificiale, vasculite, hipertensiune pernicioasă, eclampsia, rejetului de transplant de rinichi, hemangiom gigant, scleroderma, purpură trombocitopenică trombotică, sindromul hemolitic-uremic, coagulare intravasculară diseminată, hemoglobinuria, martie hemoglobinurie (alergători pe maraton).

5. violări cu membrana - anemie shporokletochnaya (ciroză, anorexie nervoasă), hemoglobinuria nocturnă paroxistică, sferocitoza ereditar (rezistența osmotică redusă a celulelor roșii din sânge, spherocytes), elliptocytosis ereditar (provoaca o anemie hemolitică ușoară).

6. intracelulară eritrocitele modificări - sunt adesea defecte enzimatice ereditare ale [insuficiența G-6-PD (vezi Tabelul 135-3.), Deficit de piruvat kinază] și, de asemenea, din cauza E-hemoglobinopatie, siclemie și variantele sale (Tabelul 135-. 4), talasemia, variante ale hemoglobinei instabile.

Tabelul 135-2. Diagnosticul de laborator de hemoliză

(Sursa: Rosse W. Bunn H. F. HPIM-13 r.1743).

Studiile de laborator au detectat următoarele încălcări: a crescut frotiuri index reticulocitelor - polihromaziya și celule nucleate eritroide (normocytes) și spherocytes, ovalocytes, shistotsity, mishenevidnye celule acanthocytes sau celule în formă de seceră (prezența acestor tulburări de morfologie de celule roșii sanguine depinde de natura bolii), îmbunătățirea nivelul bilirubinei neconjugate și LDH în serul sanguin; cresterea hemoglobinei plasmei din sânge, nivelul scăzut sau absența haptoglobina; recomanda hemosiderina căutare sau hemoglobinei în urină (ultima observată la hemoliza intravasculara proaspete); Testul Coombs efectuat la anemiile immunogemoliticheskih, asupra rezistenței osmotice în testul ereditar spherocytosis hemoglobinei Electroforeza cu anemia falciformă și talasemie, determinarea G-6-PD (avea loc de preferință după îndepărtarea hemoliza pentru a preveni rezultate fals negative).

Tabelul 135-3. Medicamente care produc hemoliza cu un deficit de G-6-PD

Antimalarice: primachină, pamahin, clorochina, dapsona

Sulfonamide: sulfonamide, sulfasoksazol etc.

Analgezice: fenacetină, acetanilidă

grup mixt de medicamente: Vitamina K (formă solubilă), probenecid, acid albastru de metilen, beta-aminosalicilic, acid nalidixic, nitrofurantoin, * chinina, chinidina *, cloramfenicol *

* Necunoscut cauza hemoliză in negru persoanele cu tip A-G-6-PD.

(Sursa: Cozzi W. Bunn H. R: HPIM-13 r.1747).

Tabelul 135-4. Manifestările clinice ale bolii de celule secera

(Sursa: Bunn H. F. HPIM-13 r.1737).