patogenia thrombocytopathy
Patogeneza thrombocytopathy. Manifestari thrombocytopathy.
La baza dezvoltarea atat tulburare trombotsitopaty primare și secundare este una sau mai multe procese
Implementarea parțială sau concomitentă a acestor mecanisme conduce la o încălcare a activității preferențiale de contact plachetare (agregarea lor și / sau adeziune), sau proprietățile lor tulburare procoagulante avantajoase.
• Încălcarea activității de contact de trombocite. În cele mai multe cazuri, aceasta include una, și, uneori, mai multe din următoarele unități:
- Perturbarea de sinteză și / sau acumularea în plachetele granule conținutului. Aceste perturbări conduc la tulburări în peretele endotelial hemostatic și vascular.
- Tulburări ale mecanismului degranulare plachetară în cooperare cu factorii agregă -. ADP, catecolamine, tromboxan A2, colagen, etc. Aceste tulburări precum tulburările de sinteză și / sau acumularea de pelete în componentele lor, reduce contactul (adeziunea și ar-regatsionnuyu) și activitatea procoagulantă plachetare (abilitatea de a iniția procesul de formare a trombilor).
- Anomalii ale proprietăților fizico-chimice și / sau compoziția chimică și structura membranelor plachetare. Majoritatea glicoproteine sunt deficit de observat, tulburări ale structurii și raportul diferitelor fracțiuni de fosfolipidele membranei. Aceste modificări cauzează de asemenea eșec, dar în plachete activității de agregare adeziune.
• Încălcarea activității procoagulante a trombocitelor includ:
- Reducerea sintezei, conținutul și / sau activitatea factorului plachetar fosfolipid 3 (proteine factor de coagulare a sângelui). Acest factor este sub acțiunea comună cu alte procoagulante determină tranziția protrombinei în trombină.
- Violarea factor de eliberare de trombocite 3 din trombocite. Din cauza mostenit membranopatiyami, congenitale sau dobândite, anomalii ale elementelor tubulare și citoscheletului de trombocite. Acest lucru previne interacțiunea dintre factorul plachetar 3 cu factori de coagulare în plasmă pe suprafața plachetelor. Aceste anomalii conduc la perturbări ale procesului proteinelor de coagulare a sângelui și formarea de trombi.
• Un număr de pacienți au prezentat mecanisme anormale și de contact, precum și activitatea procoagulantă a plachetelor în același timp. Astfel, cu sindrom Wiskott-Aldrich marcat componente de formare violare și depozitare granule dense de tipuri diferite de trombocite și eliberarea conținutului lor. Aceste modificări sunt însoțite de adeziune tulburare, agregare și activitatea procoagulantă plachetare.
manifestările thrombocytopathy
• Sindromul hemoragică. Ea se manifestă hemoragie internă și externă și hemoragiile în diferite organe, țesuturi, piele, membranele mucoase.
• Diferite tulburări ale microcirculației. volumul și viteza de schimbare a fluxului sanguin în vasele de microvasculature, natura turbulentă și altele. Acest lucru duce adesea la tulburările metabolice în țesuturi (în legătură cu eșecul kapillyarotroficheskoy de dezvoltare), diverse distrofii, eroziuni și ulcerațiile.
• Modificări semnificative trombocitului proprietăți funcționale (adezive, agregare, prokoagulyatsionnogo).
• Defecte ale granulelor de trombocite. absența sau reducerea numărului acestora (de exemplu, sindromul plachetar gri), eliberarea deficitară conținutul acestora.
• Deviațiile de mărimea și forma norma megacariocitelor si trombocite.