Patogeneza disectie aortica - un cardiolog - site-ul de boli ale inimii si vaselor de sange
Slăbirea peretelui aortic
Învelișul medial al aortei este format din elastina, colagen, nefibroznogo matrice și celulele musculare netede. Recente produc toate elementele structurale și sunt responsabile pentru metabolizarea aortei activă. Elastină și colagen - componente structurale responsabile pentru proprietățile mecanice ale peretelui aortic. fibrelor de elastina definesc elasticitatea aortei, cinetică de înmuiere val împușcat puls. In schimb, fibrele de colagen al căror coeficient de elasticitate este de 400 de ori mai mare decât elastina restricționează întinderea aortei, determinând astfel puterea. Ca urmare, forța radială a undei pulsului presiunii la aorta este întinsă având un nivel ridicat de conformitate cu curba de conformitate sigmoid la presiune scăzută și brusc crește rezistența sa se intinda in continuare cu o presiune tot mai mare. Deși creșterea diametrului aortei la o presiune de 80 mm Hg Este în natura, în apropierea liniei, creșterea în continuare a presiunii la 100 mm Hg. Art. nici un efect semnificativ asupra diametrul nici un efect. Coeficientul de elasticitate static al aortei toracice a fost mai mică decât cea a aortei abdominale, care se explică prin preponderența elastinei colagen. Acest fapt explică predispoziția de a fasciculelor proximale aortic.
La pacienții cu leziuni ale mass-media disecție elemente structurale aortice în mod clar vizibile sub microscopie cu lumină. In alte cazuri, aceste modificări sunt discrete sau nu sunt determinate în studii convenționale și pot fi detectate numai imunofluorescenta sau microscopie electronica. Cu toate acestea, defectele structurale observate nu explică de ce, în unele cazuri, dilatiruetsya aortă și se structurează în altele - este stratificat, iar în multe cazuri, nici una, nici au fost observate alte complicații în ciuda prezenței degenerare medial.
Efectul de degradare a componentei elastice a presei de aortă, ceea ce duce la delaminare, poate fi demonstrată cu ușurință la animale mici hrănite mazăre dulce. Componenta toxică identificat ca aminopropriono-nitril, provocând o afecțiune numită latirismul (subtierea?). O altă substanță, aminoacetonitril, sa dovedit a fi chiar mai eficiente în acest sens. aortă de șobolan cu latirismul rașchetării ușor la presiune ridicată și au semne de pierdere din fibre elastogeneza interlaminare.
La baza acestei stări de defect - lizoloksidazy inhibarea enzimei responsabile pentru proelastina polimerizare în fibre de elastina mature. O activitate efect lizoloksidazy similar poate fi prezentat în degenerarea medial care apar la animale cu deficit de cupru, pentru care un membru existent al aortă-venno au redus rezistența la tracțiune. Aceste modele experimentale arată o relație apropiată cu un defect ereditar elastogeneza observate la om. Disecția aortică la iepuri și alte animale pot fi de asemenea cauzată de introducerea de adrenalină. Acest fapt indică faptul că prejudiciul mass-media poate fi cauzată de creșterea presiunii excesive.
factori mecanici
Ca modificări degenerative disecție aortică în sine nu sunt de multe ori atât de grele încât acestea să explice dezvoltarea acestui eveniment catastrofal, necesită luarea în considerare a forțelor mecanice care acționează asupra peretelui aortic. Există trei tipuri:
- 1) forțele asociate cu curbe aortice, în anumite locuri,
- 2) Forța de impact radial al undelor de puls și
- 3) „forfecare“ efect al fluxului sanguin.
Relativ domeniul de mobile, care include inima, aorta ascendenta si arcul, suspendate pe ramuri supraaortic, în timp ce partea descendentă este atașată rigid la nivelul coloanei vertebrale. Acest complex face ca mișcarea pendulului în timpul ciclului cardiac, dezvoltând o rezistență maximă la încovoiere la baza istmului și aorta. În același timp, arcul este reprezentat ca bucle ritmic în expansiune, care sunt supuse unui stres îndoire punct de sprijin fix. Toate acestea - locurile cele mai obișnuite de apariție a disecție aortică, ceea ce indică importanța forțelor de încovoiere care acționează pe peretele aortei. Deoarece aceste forțe acționează asupra învățării pe tot parcursul vieții, prin ele însele nu dau un indiciu cu privire la motivul pentru separarea, în unele cazuri, în timp ce altele - nu.
Comunicarea mănunchi nivelul absolut al tensiunii arteriale, și mai ales prăvăliș presiunii undei pulsului (dp / dtmax) recunoscut. Aceste forțe furnizează un impact mecanic suplimentar asupra peretelui aortic, ceea ce duce la creșterea metabolizării musculaturii netede a stratului median și depunerea de componente suplimentare ale plăcilor elastice, inclusiv legarea fibrelor elastice. Prin urmare, indiferent de motiv, scăderea numărului de celule musculare netede și modificări ale componentelor elastină și colagen trebuie să se schimbe aortă media adaptabilitate la sarcini mecanice ridicate. Ca rezultat, terapiei antihipertensive, mai ales în combinație cu beta-blocante, reduce riscul de disecție aortică la animale, iar riscul de ruptura aortica mănunchiului la om. rata de progresie a dilatației anevrism și separarea potențială, de asemenea, a încetinit în astfel de terapie. Cu toate acestea, acest efect pozitiv poate fi limitată la agenți, nu are acțiuni periferice.
Hipertensiune joaca un rol-cheie in patogeneza disectie aortica si este baza motivelor complicații ale diferitelor boli. Cele mai multe cazuri de separare, care apare la pacienți cu vârsta peste 40 de ani este asociat cu hipertensiune primara. Alte cazuri sunt conectate direct cu presiunea ridicată generată în timpul obstrucție mecanică a fluxului sanguin aortic, cum ar fi coarctatiei. În contrast, tensiune arterială ridicată este rareori observată la disecția de aortă în populația de pacienți mai tineri cu sindromul Marfan, ceea ce indică faptul că rolul predominant al degenerarea mass-media în acest grup.
Este bine cunoscut faptul că trăgaciul disectie aortica este adesea un exercițiu, probabil asociată cu o creștere bruscă a tensiunii arteriale. În legătură cu acest caz de interes de disecție de aortă la pacienții care au angajat în mod regulat în greutate de ridicare, atunci când a repetat un impact extrem de rapidă a tensiunii arteriale nu au timp să fie compensată printr-o scădere corespunzătoare a rezistenței vasculare periferice. Este interesant faptul că două din patru halterofilii cu mănunchiul, observat de Vergilio, suferea de hipertensiune arterială cronică și steroizi anabolizanți, și toate dintre ele au fost schimbați de studii medii IV. disecție aortică care apar în timpul efortului fizic asociat cu locul de muncă, întruchipează implicații juridice complexe. Suntem, în general, spre deosebire de pretențiile legale, astfel cum aortă bolnave poate exfolia si cu o activitate minimă.
Un flux de sânge, care îngustarea diametrului normal al aortei sau valva aortica se ataseaza viteza mare creează forță radială crescută și o puternică turbulență local ing. Acest lucru poate deteriora peretele aortic și slăbi-l. Apariția unor astfel de zone slab localizate poate duce la expansiunea aneurysmal poststenotic și uneori exfolierii. Acest fenomen este ilustrat de fascicule care apar la pacientii cu stenoza aortica, si in cazuri rare, coarctație istmului, cand sunt afectate de o porțiune mai distală a aortei.
Deoarece o multitudine de forțe care acționează asupra peretelui aortei, tendința sa de a exfolierii, mai degrabă decât să se rupă, a fost explicată prin acțiunea Wheat „forfecare“ fluxul de forțe de sânge care provoacă stres longitudinal în peretele aortei. Acest lucru se întâmplă atunci când tendința de a se deplasa straturile interioare în direcția distal față de exterior a explicat pierderea mediey capacității de adeziune, ca urmare a degenerării sale. De fapt, aortă mediyu poate fi văzută ca tub cu două straturi, în care elasticitatea stratului exterior este mai mare decât interne, care predispune la pachet. Rolul acestui mecanism a fost demonstrat pe modele artificiale Prokop și animale.
dilatarea aortei
dilatarea aortei precede stratificarea ei într-o serie de situații de Ectazia a rădăcinii aortei la expansiunea poststenotic. Astfel, creșterea diametrului aortei este un pachet clar vestitor. Este cunoscut faptul că riscul acestui dezastru la pacienții cu sindrom Marfan brusc crește cu creșterea diametrului aortic mai mare de 5 cm. Forța aortă extins duce la stratificarea constă în radiale și vectori longitudinale, cu acesta din urmă decât cu dilatarea aortei a crescut puternic. Aceasta este considerată ca o cauză a unui transversal tipic ruptură a straturilor interioare ale peretelui aortic.
Anterioară Aorta de extensie aneurismale, cu toate acestea, nu explică apariția mănunchiuri de multe și, probabil, cele mai multe dintre pacienți. Cu toate acestea, un anumit grad de dilatare aortica, de obicei, prezent și poate depinde de cantitatea de hipertensiune anterioară. O corelație pozitivă între tensiunea arterială medie și diametrul arată aortei toracice în mod repetat.
Mecanismul de declanșare
Există două încă nu dovedesc teoria în legătură cu evenimente, angajat impuls la începutul disecție de aortă: ruptura intimei primar și mass-media delaminarea cauzate de formarea de hematom intramural. Prima teorie a dovedit dificil de a confirma în experimentele pe animale. Blanton și Prokop fenestrat straturile interioare ale peretelui aortic la câini, cauzând uneori disecție când un puls de înaltă presiune. Dimpotrivă, există multe observații patologice și clinice, care produc fracturi delaminare au fost intimei aortei. Astfel, rupturi aortice traumatice apar în anumite locații specifice în vigoare pe peretele interior al aortei posibil îndoire. Conceptul de interne decalaj primar straturi media susținută și de descoperirea discontinuități prin-si prin in disectie aortica acuta si mănunchi incomplet când există doar un mic defect cu modificări slabe în mediile înconjurătoare. Stratificarea poate începe, de asemenea, în placa aterosclerotică descompunere.
Cea mai concludente pentru teoria intimale primare cazuri de separare lacrimale pot fi cauzate de leziuni iatrogene la stratul vascular interior. Aceasta se referă la efectuarea catetere de diagnostic si dispozitiv de balon (inclusiv stenturi și assistory), care pot provoca ruperi locale straturile interioare ale navelor respective. Nu cu mult timp în urmă am văzut un pacient a cărui dilatare a coarctație a istmului aortic balon cauzat pachet extins de tip III De Becky. Se pare că un mecanism similar funcționează perfuzie aortice atunci când retrograd în timpul by-pass cardiopulmonare, și mai puțin frecvent perfuzie atunci când anterogradă.
Aorta poate fi, de asemenea, pe plan intern latseratsii folosind cleme și vykusyvateley utilizate în mod normal pentru impunerea șunturi. În plus, deteriorarea, ceea ce duce la delaminare, pot să apară de-a lungul liniilor de sutura pe aorta. Mai mult, disecția de aortă a fost observată după stadializarea proteze valve și homogrefe. Disecția arterelor coronare a avut loc dupa proceduri de diagnosticare sau chirurgicale. In alte cazuri, prejudiciul primar a avut loc în locații îndepărtate de manipularea locală a vaselor, probabil datorită expunerii la fluxul sanguin sau agentul de contrast a peretelui vascular, în special atunci când acesta este ateroscleroza leziunii.
Interesant, separarea ca urmare a unor astfel de intervenții la vârstnici apar mult mai des decât cei tineri, ceea ce confirmă încă o dată importanța degenerare mass-media existente. In mod clar, indiferent de cauză, orice deteriorare a straturilor interioare ale peretelui aortic va crește „forfecare“ efectul fluxului sanguin și de a crea condiții pentru medii de separare a presiunii undei pulsului.
O serie de observații, atât experimentale și clinice, pare să vorbească în sprijinul trăgaciului alternativ de disectie aortica. mass-media nemodificați Nor aortă mal se desparte greu, la animale și la om atunci când este injectat de fluid, cu toate acestea, acest lucru are loc la o presiune ridicată la interfața treime exterioară și de mijloc. Ascendentă și descendentă sunt împărțite aortă mai ușor decât arcul și departamentul abdominale, care este în conformitate cu datele clinice. curbură excesivă a aortei promovează, de asemenea, exfolierea tunica. Oricare ar fi semnificația acestor date arată în mod clar că disectia aortica, în anumite condiții, poate începe în absența unui defect primar. Aceasta poate fi o consecință a unei pierderi primare a straturilor de adeziune ale media, cum ar fi boli ale țesutului conjunctiv, sau cu încălcarea aportul sanguin.
Rolul schimbărilor în vasorum, penetrand vasa jumătatea exterioară a presei din adventicei și se ramifică la acel nivel, în geneza disecției aortice a fost discutată, deoarece văzând Krukenberg. reksis care a descoperit aceste nave, ceea ce duce la formarea hematomului tipic intramural. Potrivit Hirst, la autopsie la 18% din aceste probe au fost hematom, deși doar 4% nu a putut detecta defectul primar. Gore și Shennan remarcat faptul că disecția de aortă vasorum expandat Vasa, întins, cu pereți subțiri și nu au fibre elastice de susținere. Acest lucru este, probabil, a contribuit la pauza lor. Cu toate acestea, alți cercetători au observat că vasorum Vasa, dimpotrivă, că în curând redus duce la ischemie a peretelui aortic decât formarea unui hematom.
Descoperirea hematomului intramural, în opinia noastră, indică formarea unui buzunar orb în mass-media stratificat al aortei datorită absenței decompresie prin mesajul secundar. Credem cu tărie că, în orice caz, o astfel de hematom ar trebui să fie tratate în același mod ca și o disecție de aortă tipic, și anume, Proteza puternic aortica hematom intramural partea proximală și ia în considerare posibilitatea de chirurgie în loc de tratament medical cu implicarea porțiunilor distale. Atunci când pacienții de terapie conservatoare necesita o monitorizare foarte atentă.
În concluzie, trebuie spus că baza patogenezei de disectie aortica sunt o violare a caracteristicilor de perete și forțele hemodinamice non-fiziologice care acționează asupra aortă, care este de obicei prelungit înainte de exfoliant. Importanța relativă a acestor factori variază în anumite cazuri. Deteriorarea peretele interior este privit ca un eveniment declanșator, în majoritatea cazurilor, mănunchiul și diferite straturi media elasticitate este cauza de răspândire a mănunchiului. Formarea de hematoame intramural considerate ca făcând parte din disecției semnalele de imagine și doar nu lumenul fals de decompresie prin mesajul secundar. Astfel, tactica împotriva hematoame intramural nu ar trebui să difere de faptul că, în ceea ce privește pachetul clasic.
Tratamentul chirurgical al disectie aortica
Hans Georg Borst, Markus K. Heinemann, Christopher D. Stone