Pasul răspuns imun

expansiunea clonală a limfocitelor

maturarea limfocitelor efectoare și celule de memorie

imunodeficiențe primare - boli cauzate de defecte ale unei singure gene sau cluster întreg gena responsabilă pentru sinteza moleculelor proteice ale sistemului imunitar, care duce la perturbarea dezvoltării și maturării celulelor sistemului imunitar.

Următoarele manifestări clinice caracteristice imunodeficiențe primare:

- infecții recurente, slab tratabile

- persistente, infecții oportuniste, pneumonie necrotizanta, abcese

- intarzieri de dezvoltare la sugari, în asociere cu diaree infecțioasă

- limfadenopatie, hepatosplenomegalie, artrita, sclerodermia, dermatomiozita si alte boli autoimune

Clasificarea imunodeficiență primară

La nivelul de încălcare și locul defectului:

1. Lipsa sistemului limfoid:

B mediată de celula de imunitate și anticorpi

imunitatea celulei T

deficiență combinată a ambelor unități

2. Defecte ale fagocitoza

3. Defecte ale factorilor complementului.

4. imunodeficiențe combinate, inclusiv eșecul mai multor părți ale sistemului imunitar si celulele stem

Eads deficit de imunitate mediată celular și anticorpi

Dezvoltat datorită incapacității celulelor B produc imunoglobuline, caracterizate

- apariția simptomelor la vârsta de 7-9 luni de la dispariția anticorpilor materni

- infecții repetate cauzate de bacterii încapsulate

- cronică de focare infectie (sinuzita, bronșită, pneumonie), purulent limfadenita, abcese

- meningita, septicemia, osteomielita, apărute ca urmare a răspândirii hematogene a agentului patogen

- o incidență rară a infecțiilor fungice și virale (cu excepția enterovirus)

- supraviețuirea la maturitate cu un tratament adecvat

- incidența crescută a bolilor alergice și autoimune

- hipoplazia ganglionilor limfatici periferici și nazofarengealnoy țesutul limfoid (tipic pentru sindromul Bruton lui)

- hiperplazie limfoidă (hepatosplenomegalie cu Ovidio)

cidru Bruton

(Agamaglobulinemia legate de sex la copii)

Type nasledovaniyai frecventa forma „clasica“ - recesivă cuplat la X-cromozom. Boala apare numai la băieți. 1. frecventa de 50.000.

Defect genetic si patogeneza. Gena defect (Xq22) codifică celulele tirozin kinaza B citoplasmatice (Btk). Ca urmare a defectului încălcat transformarea celulelor pre-B în celule B mature.

Manifestările clinice. Boala se manifestă în 7-8 luni. de viață (de la începutul razrushatsyaIgGpoluchaemy de la mama). In aceasta boala, a redus rezistenta organismului la stafilococ, streptococ, pneumococ, precum și unele microorganisme Gram-negative (E. coli, Salmonella, Proteus, Klebsiella), observate frecvent boli fungice și parazitare pneumonia (Pneumocystis carinii). Detichasto sufera pneumonie recurente, otita medie, sinuzita, conjunctivita, pneumonie, piodermite, care de multe ori duce la dezvoltarea de sepsis. rezistență scăzută la infecții bacteriene nu este combinată cu o reducere a rezistenței la viruși. Unele infecții virale (rubeola, rujeola, hepatita virală), ele apar chiar mai ușor decât copiii cu reactivitatea imună conservate.