Parțială aplazie eritrocitară - Manual - Dr. Komarovsky

La boala de inima sunt ambele mecanisme imune umorale și celulare. pacienții ser deprimă eritropoieza în cultura celulelor normale de măduvă osoasă. Cu toate ca factor seric deprimant maturarea eritrocitelor, nu este instalat, se crede că este produsă de T-limfocite.

1. Tabloul clinic. În primul rând, dispnee la efort, oboseala si dureri de cap. La scurt timp devine anemie atat de severa, care necesita transfuzii regulate de celule roșii din sânge. Deoarece aplazia parțială de celule roșii ar putea fi secundare, simptomele bolii principale poate domina tabloul clinic. Cele mai multe cazuri timom (uneori cu miastenia), colagen, colita ulcerativă, boala Crohn, leucemie limfocitară cronică.

2. Diagnostics. Parțială aplazia de celule roșii ar trebui să fie suspectată în toate cazurile de anemie de origine necunoscută, care necesită frecvente transfuzii de celule roșii din sânge. Volumului eritrocitar este, de obicei a crescut ușor (100-105 mm 3), morfologia celulelor roșii din sânge nu este schimbat. Se constată o scădere a numărului de reticulocite. Numărul de leucocite și trombocite de obicei normale. Examinarea măduvei osoase a relevat o lipsă aproape completă a celulelor eritroide în restul imaginii din măduva osoasă nu este schimbat.

a. Corticosteroizii. Jumatate dintre pacientii prednison eficace, 1-2 mg / kg / zi oral. Efectul se manifestă în câteva săptămâni sau luni de la începerea tratamentului.

b. Tratamentul bolii de bază. Atunci când Tim și, uneori, lipsa de timectomie eficiente a acestora. colagenoza de tratament, colita ulcerativă și boala Crohn imbunatateste, de asemenea, pacienții.

g.Tsiklofosfamid. 50 mg / zi oral, sau azatioprină. 1-2 mg / kg / zi oral, eficace în 60% dintre pacienți.

d.Antitimotsitarny și imunoglobuline antilimfocitari asemenea provoca remisie.

e.Normalny imunoglobulina la / v administrare. 400-500 mg / kg / zi timp de 5 zile, poate fi eficient în aplazie parțial eritrocitar, rezistente la alte tratamente.