osteosarcom
Osteoqenice sarcom - sarcom, celulele maligne care sunt derivate din țesutul osos și produc materialul. În unele dintre aceste tumori au dominat hondroblasticheskie sau componente fibroblastice. Radiografică împărțit în osteolitice, osteoplastice (sclerotic) și forme mixte.
Osteosarcomului - Neoplasm extrem de maligne. Care rezultă direct din elementele osoase, aceasta se caracterizează prin curgere rapidă și o tendință de a metastaza devreme.
Osteosarcomului apare la orice vârstă, dar aproximativ 65% din toate se încadrează în perioada de la 10 la 30 de ani, iar cea mai mare parte dezvoltarea de note lui Kaposi la sfârșitul pubertății. Bărbații sunt afectate de două ori la fel de des ca femeile. Localizarea preferate sunt oasele lungi; cota de oase plate și scurte nu se încadrează mai mult de o cincime din toate osteosarcoame. Oasele extremităților inferioare de 5-6 ori mai frecvent afectate decât oasele membrelor superioare, și 80% din toate tumorile extremității inferioare cuib în articulația genunchiului. Primul loc în frecvență ia coapsă, care a reprezentat jumatate din toate cade osteosarcomas, urmat de tibia, humerusul, pelvis, fibula, cingătoarea umăr, cubitus. Raza, în cazul în care există atât de des este tumora cu celule gigant, foarte rar dă naștere la sarcomul osteogenic. Aproape niciodată osteosarcom nu vine de la rotula. Înfrângerea craniului se produce în principal în copilărie și la bătrânețe ca o complicație Osteodystrophy deformează. Localizarea tipică a sarcom osteogenic la nivelul oaselor lungi este un final meta-epifizare, iar copiii și tinerii, până când sinostoza - metafizei osoase. Femurul este afectat de obicei capăt distal, dar aproximativ 10% din cuib osteosarcomas coapsei în diafiza și metafizeaza este lăsat intact. Osteosarcomului tibial numai într-un caz din zece este situat la capătul distal - o bază tipică este proximal condilului medial. În mod similar, o locație tipică pentru humerusului este rugozitatea zona a mușchiului deltoid.
Simptomele de osteosarcom:
Principala caracteristică clinică a osteosarcom este durere peste zona afectată. Durere surdă, constantă, cu o creștere treptată a intensității. Un simptom caracteristic este durerea pe timp de noapte. La 3/4 din pacienții cu componenta țesuturilor moi pot fi prezente. Finitudinea volumului crescut, de multe ori arată edematoasă. Durerea si plumb a crescut la disfunctie. Durata medie anamneza 3 luni.
leziuni metafizele caracteristice ale oaselor lungi. Cea mai frecventă localizare (aproximativ 50%) - zona genunchiului - femurului distal si tibiei proximal. De multe ori a afectat, de asemenea, partea proximală a humerusului și femurului, iar al treilea mijloc a femurului. Înfrângerea oaselor plate, in special pelvisului la copii are loc în mai puțin de 10% din cazuri.
Osteosarcomului are o tendință mare de a dezvolta metastaze hematogene. La momentul diagnosticului de 10% -20% dintre pacienți au makrometastazy deja in plamani descoperite radiologic. Dar, aproximativ 80% dintre pacienții la diagnostic au micrometastazelor in plamani nu sunt detectate radiologic, dar vizibile prin tomografie computerizata. Deoarece oasele nu au dezvoltat sistemul limfatic, răspândirea timpurie a limfatici regionali limfatici osteosarcom este rar, dar în cazul în care are loc, este un semn de prognostic nefavorabil. Alte domenii de metastaze - oase, pleură, pericard, rinichi, sistemul nervos central.
Osteosarcom posedă o creștere agresivă locală se poate extinde la epifiza și articulația în apropiere (adesea afectate de genunchi și articulațiile umerilor), extinzându-se de-a lungul structurilor intra-articulare prin cartilajului articular, prin spațiu perikapsulyarnoe, sau direct, din cauza fracturii patologice și a nu se forma adiacentă buzunare - sateliți - "skip" -metastazy.
boala
Debutul bolii nu este întotdeauna posibil să se determine cu exactitate. durere surdă Neclar în apropierea articulațiilor apar ca tumora primară este localizată de obicei aproape de metafiza departamentul de os cortical. Există dureri articulare, fără dovezi obiective de efuziune în ea, de multe ori după o accidentare în trecut. Odată cu extinderea limitelor tumorii si implicarea in tesutul durere Amplify adiacente. Există îngroșarea distincte de departament a oaselor metadiafizarnogo țesutului pastoznost exprimate, piele de rețea venoasă clar definită. Prin acest timp, există o contractura a îmbinării este crescută schiopatura. La palpare - o durere ascuțită. dureri nocturne puternice, nu scoateți aspirina nu este asociat cu funcția membrelor, și nu a risipirii chiar și în timpul fixării în distribuție. Tumoarea se răspândește rapid în țesuturile vecine se umple rapid canalul medular, mușchiul crește foarte timpuriu dă metastaze hematogene extinse, in special in plamani, creier; metastaze osoase sunt extrem de rare.
variante rare de osteosarcom.
Teleangiektaticheskaya - seamănă cu radiologica chisturi osoase aneurismale si tumora cu celule gigant, manifestate prin prezența leziunilor litice cu scleroză slabă. Cursul bolii și răspunsul la chimioterapie nu diferă de opțiunile standard pentru osteosarcom.
Yukstakortikalnaya (paraossalnaya) - veniturile din stratul cortical al osului, țesutul tumoral poate fi înconjurată din toate părțile de os, dar de obicei nu pătrunde în canalul medular. Soft componentă a țesutului deconectat, astfel încât tumora radiografice este dificil de a distinge de osteoid. De obicei, această tumoare de grad scazut, care curge încet, aproape nu da metastaze. Cu toate acestea, paraossalnaya osteosarcom necesita tratament chirurgical adecvat, practic la fel ca și opțiunile standard ale tumorii. Altfel, această tumoare reapare și astfel modifică gradul de malignitate componentei tumorale la o mai mare, și care determină prognosticul bolii.
Periossalnaya - precum și paraossalnaya, situat pe suprafața osului și are un debit similar. Tumora are o componentă de țesut moale, dar nu pătrunde în canalul medular.
Tumorile Intraossalnye cu un grad scăzut de malignitate, bine diferențiate, cu atipii celulare minimal, poate fi privit ca o tumoare benignă. Dar ele au, de asemenea, o tendință de a reaparitie locale a tumorii cu schimbarea componentei într-o variantă malignă.
Multifocala - este prezentat sub forma unor leziuni multiple în oase, similar cu unul de altul. Nu este clar până la sfârșitul anului, indiferent dacă acestea apar imediat, sau există o metastază rapidă a unei vetre. Prognoza a bolii fatale.
Ekstraskeletnaya osteosarcomul - o tumoare malignă rară, caracterizată prin producerea de osteoid sau țesutului osos, uneori împreună cu cartilaj - țesuturile moi, cel mai adesea a extremităților inferioare. Dar există și alte domenii de prejudiciu, cum ar fi gât, rinichi, esofag, intestine, ficat, inima, vezica urinara si altele. Prognosticul este slabă, sensibilitatea la chimioterapie este foarte scăzută. Diagnosticul osteosarcom Ekstraskeletnoy poate fi stabilită numai după excluderea prezenței focarelor de tumori osoase.
osteosarcom cu celule mici - tumora de grad înalt, pe structura morfologică este diferită de celelalte opțiuni care determină numele său. Cel mai adesea tumora este localizată la nivelul femurului. osteosarcom celule mici (diagnostic diferențial cu alte tipuri de tumori cu celule mici), produce în mod necesar osteoid.
osteosarcom pelvină - în ciuda o îmbunătățire a supraviețuirii globale în osteosarcom, are un prognostic foarte saraci. Tumora este caracterizat prin rapidă și pe scară largă în țesuturi și de-a lungul acestora, ca, datorita structurii anatomice a bazinului, nu satisface pe calea de fascio- semnificative și a barierelor anatomice.
Punerea în scenă sarcomul osteogenic (Enneking WF, Spanier SS, Goodman MA, 1980, Statele Unite ale Americii)
Etapa IA - tumora de grad înalt. Hearth limitată barieră naturală la răspândirea tumorilor. Absența metastazelor
Etapa IB - tumora de grad înalt. Vatra se extinde dincolo de bariera naturala. Absența metastazelor
Stadiul IIA - tumori slab diferențiate. Hearth limitată barieră naturală. Absența metastazelor.
Stadiul IIB - slab tumori diferențiate. Vatra se extinde dincolo de bariera naturala. Absența metastazelor.
Etapa III - Prezența metastazelor regionale și îndepărtate, indiferent de gradul de diferențiere a tumorii
Cauzele osteosarcom:
Dezvoltarea tumorii are unele legătură cu creșterea rapidă a oaselor. Copiii care suferă de osteosarcom, de obicei, mai inalt, comparativ cu norma de varsta, iar boala afectează partea cea mai rapida crestere a scheletului.
Dezvoltarea tumorilor osoase este adesea asociat cu un prejudiciu, ci mai degrabă trauma medicul atrage atenția și forțele pentru a efectua examinări cu raze X
Singurul agent de mediu extern, cunoscut ca un stimulator al sarcoame osoase - radiații ionizante. Mai mult, intervalul dintre factorii de expunere și apariția osteosarcom poate fi între 4 și 40 de ani (vârsta medie de 12 - 16 ani).
Printre boala Paget 2% se îmbolnăvesc cu osteosarcom, de multe ori cu multiple leziuni osoase.
Prezența tumorilor osoase benigne (osteocondroamele, enhondromy etc.) creste riscul de boli osteosarcom.
Dintre pacienții vindecați de retinoblastom. 50% din tumorile secundare constituie osteosarcom (retinoblastom - tumora, având adesea un caracter ereditar), iar atunci când ambele condiții modificări identice apar în cromozomi pereche 13.
Tratamentul pentru osteosarcom:
osteosarcom Tratamentul include următoarele etape:
1. chimioterapie preoperatorie pentru suprimarea micrometastazelor în plămân, reducând mărimea leziunii primare de evaluare tumorigene și histologică a răspunsului tumorii la chimioterapie, care definește în continuare metoda de tratament. Pentru tratamentul osteosarcom următoarelor produse sunt utilizate în prezent: doze mari de metotrexat, adriblastin, ifosfamida si platina medicamente (carboplatin, cisplatin), etoposid.
2. Operațiunea reglementată. În cazul în care a recurs anterior la interventii chirurgicale extinse, de multe ori inclusiv întreaga amputarea membrelor, care sunt în prezent limitate la o operațiune de sparing. Astfel, doar o parte din osul este îndepărtat prin înlocuirea acestuia cu un implant din plastic, metal sau os cadaveric. De la chirurgie conservare refuzată în cazurile când tumora invadează pachetul neurovascular, dacă a existat o fractură patologică, precum și dimensiunea mare a tumorii și germinare sale țesuturilor moi. Prezența metastazelor nu este o contraindicație pentru san-chirurgie conservarea. metastaze mari in plamani sunt, de asemenea îndepărtate chirurgical.
3. Chimioterapia postoperatorie se bazeaza pe rezultatele chimioterapie preoperatorie.
Radioterapia pentru tratamentul ineficient datorită faptului că celulele de osteosarcom nu sunt sensibile la radiații ionizante. Radioterapia se efectuează în cazul în care pentru orice motiv, operațiunea este imposibilă.