Osteomyelofibrosis, simptome și tratament
Osteomyelofibrosis găsite în literatura sub diferite denumiri: osteoskleroticheskaya anemie, psevdoleykemiya osteoskleroticheskaya, forma osteoskleroticheskaya leucemiei mieloide cronice, osteomielopoeticheskaya displazia.
Etiologia și patogeneza. Conform unui punct de vedere, aceasta boala afecteaza in primul rand sistemul osos, urmată de deplasarea hematopoiezei de măduvă osoasă.
Există, de asemenea, punctul de vedere vizavi de natura bolii: consideră că există o leziune primară a țesutului măduvei osoase (fibroza ei) cu dezvoltarea secundară a osteosclerosis.
IA Kassirsky osteomyelofibrosis considera ca un fel de varianta de leucemie mieloidă cronică, în care curgerea datorită caracterului unic. că proliferarea fibrozei tesutului mieloid este limitat.
Nouă ni se pare reprezentare mai fidel, avansat A. V. Rusakovym și susținut N. A. Kraevskim, MP Sakharov MS Dulcineea cu personalul, că această boală are o „displazie osteomielopoeticheskaya“, adică. E. de la începe să atace ca o încălcare profundă a proceselor de formare a oaselor și kosterazrusheniya și dezvoltarea țesutului mieloid în sine.
anatomie patologică. Măduva osoasă în această boală are caracter zona fibroreticular myelopoiesis a redus drastic. Există o amplificare a formării osoase. instrucțiuni de ghidare întâlni, împreună cu de obicei pentru aceasta boala endostal sclerozei care poate purta caracterul sclerozei periostal.
Splina este marcat de obicei focare de hematopoieză extramedulară și a crescut-l. In unele cazuri, aceste leziuni se găsesc în ficat. Aceasta poate fi crescută ganglionilor limfatici, uneori, în mod selectiv.
Simptomele osteomyelofibrosis. Clinic, boala se caracterizeaza prin caracterul hipoplazica anemie progresiva, scleroza pronunțată a oaselor, mărirea ficatului și a splinei și o imagine de sânge de multe ori leukemoid.
Boala afectează persoanele în vârstă. Reclamațiile la începutul de natură generală (slăbiciune, greutate în cadranul superior din stânga, picătură greutate). Pacienții sunt palid. In studiul de sange a relevat anemie, inițial de focalizare, dar apoi progresează. Reticulocite din sânge este de obicei mic. indicele de culoare redus ușoară, și, uneori, chiar mai mare decât unitatea. Numărul de celule albe din sânge pot fi diferite. Până la sfârșitul bolii apare leucopenia persistente. În studiul de leucocite observat adesea imagine sânge leukemoid (apariția mieloblasti, promielocite și mielocite). În cazul în care detectăm observat chiar paramieloblasty.
La înălțimea sângele periferic al bolii, există eritroblaștilor.
Numărul de trombocite este redus, uneori foarte semnificativ (până la 20 000 pe 1 mm3).
Atunci când acul punctie de măduvă osoasă este adesea marcată dificultate datorită trecerii densității osoase.
Este imagine foarte caracteristic dă examenul cu raze X de oase, spectacol marcate le sigila. Împreună cu scleroză difuză endostal pot fi observate și modificări focale, precum și stratificarea periostal. E. Z. Novikova indică faptul că scleroză osoasă poate fi difuza, și un fel de „plină de coșuri“.
Ficatul și splina sunt, de obicei la scară mărită, dar în unele cazuri, această creștere nu poate fi foarte mare.
Cei mai mulți pacienți au murit în termen de 2 ani de la primele semne ale bolii.
Pentru. Boala dureaza de obicei, pentru o lungă perioadă de timp. M. S. Dultsin citează cazuri 17- și în vârstă de 23 de ani. Am observat pacientul timp de 10 ani. Cel mai adesea, există cazuri de durată ceva mai mult de un an.
Diagnostic. De obicei, diagnosticat o lungă perioadă de timp de la debut. Cel mai adesea boala apare sub masca de anemie aplastică, uneori cu simptome de diateză hemoragică sau optiuni aleucemică leucemie mieloidă.
Baza pentru diagnosticul impreuna cu cercetarea de măduvă osoasă (compoziția celulară șiret) sunt modificări caracteristice în osteosclerosis tip de studiu cu raze X a oaselor, dificultate punctie punctie maduvei osoase. Materie anemie progresiva, splenomegalie si imagine de sânge leukemoid.
Osteomyelofibrosis se distinge de boala marmura - se dezvolta in copilarie oase solide scleroză la dispariția practică a canalului medular, hipo și anemie aplastică, diateza hemoragica si orbire. Pentru a ilustra dificultățile de diagnostic stadializarea osteomyelofibrosis caz prezent din practica noastră. Pacientul a fost monitorizat timp de 10 ani.
Când punctie măduva osoasă a relevat o mulțime de celule cu nucleu bizar, descris ca fiind „paramieloblasty“.
Ulterior, a crescut progresiv anemie (hemoglobina la 12-18%) au fost hemocytoblasts (4,5%) în sânge, numărul de leucocite a scăzut la 3000-4000 în 1 mm3.
Pe această bază, am fost diagnosticat cu opțiune de aleucemică leucemie mieloidă cronică.
După decesul pacientului a arătat o scădere semnificativă a teritoriului măduvei osoase și activitatea de deplasare a creierului de țesut fibros. In splina, ficatul, și limfa retroperitoneal limfatici focare de hematopoieză extramedulară.
Tratamentul osteomyelofibrosis. Cele mai eficiente metode de inducere ameliorare temporară este transfuzia de 200-300 ml din nou sub controlul hemoglobinei și eritrocitelor. Sunt aplicate fără nici preparatele rezultate din fier si ficatul.
Recent, a sugerat un tratament hormonal adrenocorticotrop (de 4 ori în 15-20 de unități pe zi).
Convențional în tratamentul leucemiei metodelor de radioterapie mieloide cronice nu sunt prezentate. Contraindicat și splenectomie.
Femeie revista www.BlackPantera.ru: M Tushino