Osteodysplasia Simptomele Tratamentul

Osteodysplasia - o stare patologică de una sau mai multe dintre oasele cauzate de erori înnăscute de dezvoltare a acestora. Osteodysplasia are mai multe forme, în funcție de etapa în care a existat o tulburare de dezvoltare.

Când osteodysplasia în dezvoltarea osoasă are loc excesiv de substanță osoasă, sau în loc de os sau cartilaj are un țesut fibros. Ca o consecință, deformări osoase care pot duce la disfunctii.

Osteodysplasia detectat în primii ani de viață, în adolescență și mai rar la varsta inaintata. Recunoașterea Osteodysplasia se bazează pe datele cu raze X. Radiografiile în funcție de forma osteodysplasia porțiunile vizibile osteosclerosis (cm.) Și îngroșarea corticale, chisturi singulare sau multiple, subtierea corticalei și porțiuni lipsite structurii osoase. Când osteodysplasia fibros, spre deosebire de osteodistrofie fibros (cm.), Offline osteoporoza in locurile leziunii osoase adiacente.

Osteodysplasia (de la grecescul osteon- os displazie +.) - starea patologică a scheletului cauzate de procesul de osteopenie congenitale.

Osteodysplasia poate dezvălui punct de vedere clinic, în primii ani de viață sau mult mai tarziu - in adolescenta si maturitate timpurie, în funcție de gradul de scheletic și, în principal din aceste tulpini care au însoțit-o. Modificări în scheletul la osteodysplasia pot fi localizate într-una, două sau mai multe oase; ele pot fi generalizate. Odată cu înfrângerea multor modificări osoase, de obicei, unilaterale sau predominant unilaterale. Poate fi afectat în mod selectiv numai oasele superioară sau doar la nivelul membrelor inferioare.

Osteodysplasia are multe soiuri, în funcție de care faza de osteogeneză orice încălcări. Dacă aceste perturbări sunt faze care formează țesutul osos, apar curge hiperostoza, osteopoikilosis, așa-numita osteosclerosis genuinny, hiperostoza generalizată sau boala Engelmann (pentru toate aceste forme au dezvoltarea excesivă osoase formate în mod normal), osteogenezei imperfecta (osteogeneza imperfecta), sau așa-numitul a crescut fragilitatea oaselor si boala osteomielodisplaziya marmura osoase (pentru care relația este rupt în formarea oaselor și a țesuturilor hematopoietice) și o serie de alte boli.

Osteopenia la osteodysplasia pot să apară în formarea fazei de tesut cartilaginos, iar apoi sunt boli care sunt grupate în grupa condrodisplazie schelet (multiple exostoses cartilaginoase, enhondromy, boala Ollier). În final, osteopenia poate să apară în formarea fazei de țesut fibros, și dezvoltă apoi osteodysplasia fibros. Displazia fibroasa ca formă nosologică independent izolat Liechtenstein [Lichtenstein (L. Licbtenstein)] și apoi Jaffe [Jaffee (N. Jaffe)]. Înainte de a fi descrisă sub numele de osteodistrofie fibroase, boala fibrochistică, fibroosteoma.

osteodysplasia fibroase are o caracteristici clinice și radiologice clare și modele specifice de curgere.

anatomie patologică. Există două forme ale osteodysplasia fibroase - monoossalnuyu (o leziune osoasă) și poliossalnuyu (învinge mai multe oase), de multe ori cu o singură față. În procesul de dezvoltare a oaselor lungi în metafiza și diafiza, rareori în epifiza.

Osul afectat este foarte usor de ferăstrău. Fierăstraielor corticală sa subțiat. canal avansat medular cuprinde un albicios roz fibros tip de țesut (Fig. 1). În realizarea suprafeței tăiate de mici includerea degetul os definit în țesutul. Zonele afectate pot apărea chisturi unice sau multiple netede care conțin lichid seros sau hemoragic. Mai putine sunt cartilaj, care sunt, de obicei, situat în apropiere de placa epifiză. Deoarece subțierea corticală și proliferarea porțiuni osoase țesutului afectat fibroase devin umflate, distorsionate aspectul. Rezultatele subtiere corticale într-o scădere a rezistenței osoase și fracturi patologice. os plat în zona afectată umflat în placa de tăiere a cortical subțire, strat de substanță osoasă cancellous este înlocuit de țesut fibros.

Microscopically sunt proliferarea țesutului fibros celular cu centrele de formare a structurilor osoase în ea. tesatura Osteoqenice poate consta în esență din celule imature alungite, printre care sunt puțini tihăraie osoase (Fig. 2). Astfel de porțiuni pluricelulare uneori cauza procesului de diferențiere sarcom. In alte cazuri, fibrele de colagen predominante (fig. 3), dispuse sub formă de fascicule întrețesute uneori hyalinized. Formarea oaselor reprezintă diferite stadii de dezvoltare osoasa - din fibra de osteoid primitivă și traversele unui structuri osoase mai mature. Pentru grinzi osoase caracterizate prin dezordonată locație afunktsionalnoe. Uneori grinzi osoase formează lianți capricioasă, amintind osteomul structura spongioasă (Fig. 4). În cazul în care afectează oasele craniului și a maxilarului oasele in special incluziuni osoase pot fi sub formă de formațiuni stratificate sferice asemănătoare tsementikli. De multe ori, există zone de tesut bolnave, constând din celule mononucleare și polinucleare gigant, originea care AV Rusakov explica overexcitation tesutului de formare osoasa. cartilaj Incorporarea poate semăna microscopic condromul, sau au structura cartilajului hialin mature.

Fig. 1. centru de țesut tumoral osteogenic în puțul unui os lung. (Prepararea T. F. Ganzhulevich).
Fig. 2. țesutului osos Osteoqenice cu o ravenă primitiv.
Fig. 3. Rețeaua de fibre de colagen delicat în osteodysplasia țesut fibros.
Fig. 4. Site-uri cu o mulțime de bare transversale osoase.

osteodysplasia fibroasă poate fi combinat cu leziuni extrascheletic. Descrie combinația cu multiple fibromiksomami tesuturilor moi, piele și alte neurofibromatoza. Uneori, pacienții cu zone fibroase osteodysplasia nota colorație anormală a pielii și pubertate precoce. Această triadă de simptome se numește sindromul Albright. Sindromul Albright observat adesea sub forma unui osteodysplasia fibros poliossalnoy unilateral. pigmentare a pielii apare ca o landkartoobraznyh sau pistrui pete de culoare maro pe pielea gâtului, gat, spate, talie, fese, coapse. Amplasarea pete de vârstă poate să nu corespundă partea leziunilor osoase. Pete maronii sunt marcate la naștere sau apar în primii ani de viață. depozite Microscopically melanină se găsesc în stratul bazal al epidermei. pubertate precoce in sindromul Albright este cea mai mare parte fete, care apare sub forma de menstruatie precoce și dezvoltarea timpurie a caracteristicilor sexuale secundare. La baieti, este rar și este o grosieră timpurie în creștere rapidă a vocii, pubian obvolosenii prematură. De multe ori există alte tulburări hormonale (Thymus persistente, adenom tiroidian, hipertiroidism).

Tabloul clinic. Osteodysplasia un fibros benigne, un prognostic bun (osificare lent, mult mai târziu decât de obicei, dar încă mai vine). Boala este detectat mai frecvent in copilarie sau adolescenta, ocazional, la o vârstă mai târziu, în curs de dezvoltare foarte lent de stabilizare și încetarea creșterii scheletice. Frecventă la femei este de 3-4 ori mai des decât bărbații.

Atunci când osteodysplasia fibros poate fi afectată ca cartilajul osoasă și originea țesutului conjunctiv. Dominat de înfrângerea oaselor membrelor inferioare (femur), precum și de apartament - pelvis. De multe ori, sunt diferite grade de durere, de obicei, rezultate din prejudiciu sau sarcină semnificativă. Uneori, prima manifestare a fracturii patologice este urmată de consolidare. Pentru reborduri mari, în special în oase periferice, a relevat dimensiunile anumitor tumefiere, palparea nedureros.

Este de asemenea posibil displazie: o adevărată extensie a membrelor, însoțită de curbura arcuită. Cu implicarea zonei epifizare are loc scurtarea oaselor. Atunci când această limită mișcările posibile oboseală. deformare semnificativă poate fi determinată prin ochi, deformare mai ales șold cauzând șchiopătare.

imagine cu raze X a osteodysplasia fibros caracterizat prin mai multe caracteristici. Zonele cu leziuni subțiat stratul cortical interior, dar niciodată nu fi întrerupt. În unele locuri, dimpotrivă, poate fi îngroșat compensatorie. Conturul interior al crestată sale. Structura osoasă apare difuză rarefiată sau formă tip patchy asemănătoare cu modificări chistice (Fig. 5). Pe fondul presiunii negative pot fi eliminate diverse tipuri de bare transversale osoase - abia în curs de dezvoltare de stare brută pentru a crea trabeculare sau un model de tip fagure (Figura 6.). afectează în principal părți diafizare ale oaselor lungi. Modificări în structura epifize și apofize, cu osificare core independente sunt rare. Chiar și cu înfrângerea de femur, în cazul în care localizarea predominantă este proximal, capul și scuipă rămân neschimbate. Zonele cartilaje de creștere cartilagiu sunt ca limitele leziunii. În procesul de tranziție, suprafeței articulare a osului se poate schimba peste linia de creștere epifizeala.

Odată cu schimbările structurale ale secțiunilor osoase în grade diferite, umflate, marcate și diferite expresii de curbură. Odată cu înfrângerea coapsei este - coxa tipic Vara (Figura 7). Pe vârfurile de distorsiuni pot apărea zona de restructurare. Radiografică detectabil difuz substratul morfologic sau radiotransparență racemose focale sunt aceleași difuze sau acumularea nodular unui țesut fibros dens (chisturi nu adevărate, umplut cu un conținut de lichid).

Fig. 5. vacuum Single cystiform buzunare în diafiza oaselor lungi. Exprimat umflarea usoara la aceste centre.
Fig. 6. grosieră și structură la o rearanjare considerabilă fină plasă cu ochiuri în timpul diafiza oaselor lungi, fără deformări semnificative și cu o deformare arcuită.
Fig. 7. leziuni focale ale jumătatea dreaptă a bazinului și femurului la curbura arcuită a ei și o scădere gât ax unghi (coxa vara).

modificări observate în craniu, care este afectat în mod izolat sau în combinație cu alte oase. In cele mai multe cazuri, tumorile osoase la nivelul creierului și părți faciale ale craniului sunt unilaterale, provocând mai mult sau mai puțin pronunțat cap de asimetrie (elefantiasis Cranii). Când acest fenomen apar ca compresie secundară a creierului, meninge, exoftalmie (datorită deformării orbitei). Când leziunea maxilarului superior se produce cavitati de aer obliterarea. Când schimbări în localizarea bazei craniului se poate produce găuri de restricție cu vasele de compresie de trecere și prin el nervi. Cu toate acestea, aceste complicatii sunt rare.

Diagnosticul diferențial al osteodysplasia schelet fibros, atunci când leziunea pe scară largă nu prezintă nici o dificultate. imagine cu raze X elimina Osteodystrophy hyperparathyroid pe baza lipsei osteoporozei sistemice, oasele și prezența zonelor neafectate cu structura osoasă intactă în oasele afectate, să nu mai vorbim foarte diferite manifestări clinice ale bolii. Pentru a distinge de oasele osteodysplasia fibros chondromatosis, și în absența deformare a granulomul eozinofil multiple poate de multe ori numai după biopsie. În cazul în care pierderile odnokostnyh pot apărea dificultăți de diagnostic diferențial semnificative, care necesită, de asemenea, studiul histologic (punctie biopsie).

Dinamica procesului prin observare raze X, chiar și după perioade lungi de timp este foarte lent. modificări Reparatornye sunt reduse la grubotrabekulyarnoy eburnation și reconstrucției osoase (Fig. 8).

Fig. 8. Modificări Reparatornye în formă de umplere și de diluție focarele eburnation grubotrabekulyarnoy reconstrucției osoase.

osteodysplasia fibroase descrise cazuri, însoțite de unele malformații vnekostnymi (subdezvoltare sau absența unui rinichi, coarctație aortică, anevrism arteriovenos, etc.) precum și mai multe cazuri de asociere cu multiple mixom osteodysplasia fibros.

Prin osteodysplasia fibroase includ, de asemenea, sindromul Albright (vezi. Sindromul Albright).

Tratamentul osteodysplasia fibrotice în cazurile cu deformare extremă avansat redusă la intervenții ortopedice conservatoare. Prin chirurgie activă trebuie tratate cu precauție, deoarece rezecție extensivă și chiuretaj continua cu regenerarea osoasă lent (înlocuit cu țesut fibros nu este os și aceeași pânză fibros).