O tulburare de sangerare - cauze ale simptomelor, metodele de tratament
Prezentare generală
Coagulării (sistem de coagulare) este un sistem enzimatic mai multe etape, care atunci când este activat fibrinogenului sanguin dizolvat în plasmă suferă scindare după limita de polimerizare a peptidelor și în vasele de sânge cheaguri de fibrina, oprirea hemoragiei.
În condiții fiziologice în cvortyvayuschey de sânge de la activarea sistemului echilibrat și inhibiție, rezultând starea sângelui lichid depozitat. Sistemul de activare cvortyvayuschey locală de sânge care apar în locuri leziuni vasculare, promovează hemostaza.
Activarea sistemului sanguin cvortyvayuschey în conjuncție cu agregarea celulelor sanguine (trombocite, celule roșii din sânge), joacă un rol esențial în dezvoltarea trombozei locale la tulburări ale hemodinamicii și reologia sângelui, își schimbă vâscozitatea acestuia, modificări inflamatorii și degenerative ale pereților vaselor de sânge.
Tromboza recurente multiple pot fi asociate cu congenital (mostenit) anomalii cvortyvayuschey sistemului sanguin și sistemul fibrinoliza, în principal, cu o reducere a activității de anticoagulant fiziologic major (antitrombina III, proteina C și S și alții.) Necesar pentru a menține circulația sanguină în stare lichidă.
Procesul de coagulare a sângelui
Important funcții fiziologice sistemului sanguin cvortyvayuschey constă în aceea că prin coagulare masivă a microvessels în zona de inflamație în jurul focarelor de distrugere tisulară infecțioase, iar necroza aseptica separa aceste buzunare si previne diseminarea infectiei slăbește livrarea in toxinele bacteriene sange si produse de degradare tisulară .
Cu toate acestea, coagulare excesivă și excesiv comune diseminate duce la dezvoltarea sindromului trombus. proces patologic, care este o componenta importanta a patogeneza unui număr mare de boli critice și stări terminale. În legătură cu această recunoaștere a tulburărilor de sângerare și corectarea acestora sunt de o mare importanță în practica medicală.
Procesul de coagulare a sângelui se realizează o reacție cu mai multe etape de membrane fosfolipidice, proteinele plasmatice numite factori de coagulare (factorii de coagulare a sângelui sunt desemnate cu cifre romane, în cazul în care se deplasează la forma activată, numărul de factor pentru a adăuga litera „a“). Compoziția acestor factori sunt proenzime, de cotitură după activarea enzimelor proteolitice; proteine care nu posedă proprietăți enzimatice, dar necesare pentru fixarea pe membranele și interacțiunea dintre factorii o enzimă (factori VIII și V); Principalul sistem de sange substrat cvortyvayuschey - fibrinogen (factor I), proteine, inhibitori de coagulare a sângelui, anticoagulante sau fiziologic primar; Componentele nonproteinici (cel mai important dintre acestea sunt ioni de calciu).
Sistemul de coagulare a sângelui la niveluri diferite de lucru îndeaproape cu hemostaza celulară, care implică:
endoteliul vaselor de sânge;
sisteme enzimatice cu plasmă.
eșec de coagulare
tulburări de coagulare, de multe ori se manifestă sub formă de vânătăi care apar spontan sau cu leziuni minore. Mai ales în cazul în care acestea sunt combinate cu sangerari nazale recurente sau hemoragii din alte locuri. De asemenea, a crescut sangerarea gingiilor, există tăieturi, răni.
Pentru a determina numărul de tulburări de coagulare a bolilor și a vaselor de sânge. Acest lucru se poate manifesta sub forma unor echimoze mari și greu pentru a opri sângerarea și multiple vânătăi mici, sub formă de erupții cutanate. Toate aceste boli sunt destul de grave (unele chiar viața în pericol, în special în absența tratamentului) și necesită o intervenție obligatorie.
tulburări hemoragice, caracterizate prin anticoagulare poate fi cauzată de o deficiență a unuia sau mai multor factori de coagulare, sângele circulant în apariția inhibitorilor lor imunitar, adică anticorpi la factori de coagulare a sângelui (factori adesea VIII, IX, V și factorul von Willebrand), acțiunea anticoagulante și agenți trombolitici, sindromul de coagulare intravasculară diseminată (DIC).
Delimitarea aproximativă a majorității acestor defecte este posibil, pe baza de familie și antecedente medicale personale: tipul de sângerare; bolile de fond și efecte (inclusiv medicamente), care pot fi asociate cu dezvoltarea hemoragiilor. De asemenea, utilizarea acestor teste de laborator pentru determinarea activat timpul de tromboplastină parțial, protrombină și trombină timp (parțial), aglutinarea trombocitelor ristomycin influențat (testul este important pentru a detecta cele mai multe forme de boala von Willebrand), studii în fibrinogen și produsele ale metabolizarii sale (complecși solubili ai fibrinei -monomerov identificate prin teste paracoagulation, de exemplu, etanol, protaminsulfatnogo, ortofenantrolinovogo, mec că stafilococii bonding) și produși de degradare fibrinogenul (fibrina), plasmină (fibrinolizinom).
Determinarea complecși solubili de monomeri de fibrină și produși de degradare a fibrinogenului este deosebit de important pentru diagnosticul de coagulare intravasculară, incluzând Sindromul trombus. De asemenea, importante sunt detectarea microvessels fragilitate, timp de sângerare, numărului de trombocite în sânge și studiul funcției lor de agregare. Selectarea testelor de diagnostic este determinată de:
care stau la baza bolilor și a impactului.
După orientarea testelor de corectare memorate.
tulburări ereditare
Printre tulburările de coagulare moștenite reprezentat pentru marea majoritate a hemofiliei A și B, și boala von Willebrand. Acestea sunt caracterizate prin sângerare, care a apărut în copilărie; Este de notat tip gematomny de sângerare (de la sângerări la nivelul articulațiilor, și înfrângerea sistemului musculo-scheletic) la bărbați cu hemofilie și tip mixt (petesiala-reperat cu câteva vânătăi) la ambele sexe cu boala von Willebrand.
Laboratorul caracteristică a acestor boli este izolat timpul de coagulare elongație în determinarea testul timpului de tromboplastină parțial activată sub protrombină și trombină timpul normal. Atunci când boala von Willebrand este adesea lungit considerabil timpul de sângerare, există o încălcare a agregării plachetare sub influența ristomycin.
violare izolată a timpului de protrombină numai la tipul mixt de sângerare deficit de caracteristică VII factor dlyanasledstvennogo sau pentru faza timpurie a aplicării anticoagulantelor indirecte (cumarinic, warfarina, etc.). La deficit complex de factori de vitamina dependente de K (VII, IX, X și II), observate la boala hemoragică a nou-născutului boli, ficat și care iau anticoagulante de acțiune indirectă și în deficit ereditar al factorului X, V, II, a încălcat testul este activat timpul de tromboplastină parțial și indicele de protrombină, dar rămâne timpul normal de trombină.
Violarea mărturia tuturor testelor de coagulare, incluzând timpul de trombină, caracteristic sindromului trombului, hipo- ereditar și disfibrinogenemy, boli hepatice cronice. La deficit de factor XIII citit toate testele de coagulare sunt normale, dar cheagul de fibrină se dizolvă într-o uree 5-7 M.
tulburări caracterizate printr-o tendință de a organismelor tromboze și infarctelor recurente adesea asociate cu deficit ereditar sau secundar (simptomatic) antitrombina III Hemoragie - inactivator principal de factori de coagulare enzimatice și cofactori heparina, proteinele C si S (blocanți factorii VIII activat și V) , deficitul componentelor fibrinolitice (deficit de plasminogen activator și endoteliale și colab.) și sistemul kalikrein kinin (deficit de plasmă și prekallikrenia ridicată yarnogo kininogen), rareori cu deficit de anomalii ale factorului XII și fibrinogen.
Cauza trombofiliei poate fi deficiența de trombocite hyperaggregation prostaciclina și alți inhibitori ai agregării plachetare. epuizarea stratului secundar menține de sânge deasupra mecanismelor de stat lichide pot fi din cauza fluxului intens anticoagulant fiziologic. Tendința de a crește tromboze cu creșterea vâscozității sângelui, așa cum este determinat prin viscometry, precum și pentru a crește indicele hematocritului, creșterea fibrinogenului plasmatic sanguin.