Non-Hodgkin - o boala de oncologie
limfoame non-Hodgkin - maligne limfoproliferative grup eterogen de tumori care diferă prin proprietăți biologice, structura morfologică, simptome clinice, ca raspuns la tratament si prognostic. În mod tradițional în țara noastră pentru determinarea patologiei a fost utilizată R.Virhovym propusă în 1881, termenul de „limfom cu celule.“
Incidența limfomului non-Hodgkin
Etiologia de limfom non-Hodgkin
Etiologia NHL nu a fost stabilită definitiv. Sa sugerat că riscul crescut de a dezvolta limfom non-Hodgkin, factori cum ar fi agenți infecțioși (virusul Epstein-Barr, HIV, uman de tip virus limfotropic al celulelor T I), factorii de mediu (radiații ionizante, pesticide), primar și secundar (iatrogenă ) imunodeficiență, boli autoimune. Este o posibilitate foarte mică de a dezvolta limfoamelor non-Hodgkin în rude de sânge.
Diagnosticul diferențial de limfom non-Hodgkin
Diagnosticul diferențial de limfom ar trebui să fie făcut în primul rând cu limfadenitå și limfadenopatie diverse etiologii. lymphadenitis reactive apar ca răspuns la infecție și sunt subdivizate în funcție de agentul patogen la: 1) bacteriană (banal - limfadenita acută coccoid și infecțiile oportuniste în SIDA, tuberculoza, bruceloza, tularemie); 2) protozoar (pentru toxoplasmoză); 3) fungică (Lumpy); 4) spirochetal (sifilis); 5) virală (gripă, mononucleoză infecțioasă, rujeola, boala HIV, Nicolas-Favre).
Limfadenitå pot fi locale și generalizate. Limfadenitå numai în „poarta de intrare“ a infecției observate în gripă; tularemia marcat cu o înfrângere amigdaliene creștere unilaterală a ganglionilor limfatici regionali, iar acestea sunt nedureroase, pot fi deschise pentru a elibera puroi cremos; crește în mod avantajos zadnesheynyh occipitală și ganglionii limfatici observate in mononucleoza infecțioasă și rubeolei. ganglionilor limfatici cervicali submandibulare și laterale au crescut în combinație cu modificări caracteristice frotiului gât și izolarea suprapunerilor difteriei filmy Corynebacterium. limfadenopatie generalizată (ușor mărită la 1-3 cm ganglionare testovatoy consistență, nu sudate împreună și pielea) a fost observată în LES, SIDA, tuberculoza și anemie hemolitică mai puțin.
Ea ocupă un loc boala Castleman special (descrisă pentru prima dată în 1954). Au identificat două forme clinice ale bolii: un local (de multe ori în prezența variantei morfologice vasculare hialine) - creștere izolat un grup de ganglioni limfatici periferici, fara semne clinice de intoxicație și diseminate (varianta plasmocitelor morfológicamente revelat).
Când diseminat formă toți pacienții au generalizate limfadenopatie (100%), splenomegalie (80%), hepatomegalia (65%), leziuni ale pielii (37%), simptome de intoxicație (95%) și sindromul Roy 1/4 pacienți. Sindromul Roy - o polineuropatie combinatie, organomegalie, endocrinopathy, prezența monoclonală proteinei M în ser (lanț ușor lambda) în combinație cu osteoporoză. Anomaliile sunt marcate în indicatori de hematologie de laborator anemie este declarat 90% dintre pacienți, neutropenie - 20%, trombocitopenie - 60% creștere în VSH - 95%, hipoalbuminemia - 90%, cantitatea de gamma-globulină a crescut în 85% din cazuri. Natura proces este neclară; Există sugestii privind răspunsul posibil al organismului unei infecții virale sau bacteriene sau un răspuns hiperimun la factorul necunoscut sau proces. Aceasta se bazează pe faptul că o treime din pacienți mor de infectie generalizata, 1/4 dintre pacienți mor de diverse tumori maligne. Recent, au existat rapoarte cu privire la identificarea pacienților cu herpes virus de tip VIII. Principiile terapiei nu a fost determinată. Experiența mondială mici. Când locală sub formă de tratament chirurgical eficient; proces de diseminare atunci când sunt aplicate chimioterapie non-intensive (COP, acest CV, etoposid), există referiri izolate la utilizarea eficientă a MabThera, talidomidă, ganciclovir combinate cu boala Castleman SIDA.
Atunci când o patologie clinică strălucitoare, pot determina modificări ale ganglionilor limfatici, diagnosticul nu este pusă la îndoială și confirmate prin teste adecvate de diagnostic. În manifestările clinice ale limfadenopatie rezistente la uzură, mai ales la nivel local, este nevoie de o biopsie. Modificările morfologice duc la schimbări de tratament.
Histologic lymphadenitis reactivă salvat la structura normală a nodului limfatic, marcat hipertrofie a foliculilor, infiltrare reactivă a sinus și zone interfollicular ale celulelor normale, prezența unor mari centre de reproducere luminoase. În anumite agenți patogeni histologie destul de specifice și ajută la identificarea anomaliilor care ar trebui să fie eliminate. Deci, limfadenita de celule epitelioida apar atunci cand infectate cu Toxoplasma, filarial, Leishmania, Echinococcus. Mycobacterium tuberculosis, Brooke bastoane, spirochete, Pasteur-tulyarii provoca dezvoltarea granulomatoase limfadenitå celule epitelioida. Specific limfadenitå imunoblastic observate în LES și infecțiile virale.
În cazurile în care nu se poate stabili cauza limfadenopatie, este necesar să se elimine o patologie tumorală. Basic diferență biologică limfadenopatia reactivă a tumorii este lipsa de clone celulare monomorfe (identificarea diverselor antigene celulare reprezentare - CD) coroborat cu semne morfologice ale hiperplaziei reactive.
La stabilirea limfadenopatie de etiologie necunoscută ar trebui să fie foarte atent cu scopul terapiei. Lipsa de date cu privire la natura mărite dimensiunile ganglionilor limfatici necesită studiul stării imunologice. Impunerea unor imunomodulatori și imunostimulatori fără un studiu al statutului imunologic. Numirea imunoterapie ar trebui să fie în conformitate cu încălcările depistate ale statutului imunologic. Administrarea generală a steroizilor.
Dacă există un defect din starea de imunitate trebuie să fie tratate în conformitate cu abuzurile.
Pacientii cu limfadenopatie necunoscut etiologie includ grupa III dispensare, și ele sunt supuse hematolog observației (de 4 ori într-un an), phthisiatrician, medic si chirurg - 1 ori pe an, un oncolog - indicat. Indicația pentru tratamentul cu un medic oncolog este prezența dinamică negativă: apariția unor noi ganglionilor limfatici, creșterea ganglionilor limfatici (in special grupuri), apariția altor simptome.
Clinica de limfom non-Hodgkin
Limfomul non-Hodgkin începe cu apariția unui singur nodul tumoral și distribuit de hematogenå si a metastazelor lymphogenous. Principalul obiectiv al tumorii poate fi localizată în ganglionii limfatici (implicarea nodale) sau în alte organe și țesuturi (leziuni extranodale). Manifestările clinice sunt datorate localizarea leziunilor tumorale. Acesta a marcat o diferență clară în frecvența leziunilor diferitelor organe și țesuturi. Astfel, mediastinal ganglionilor limfatici leziune apare mai puțin frecvent decât cu limfom Hodgkin, reprezentand 15-25% leziuni parenchimatoase pulmonare - 3-6%, implicarea procesului splinei - 30-40% din ficat - 15-50% din os - 5- 15% din tractul gastro-intestinal - 10-24%, măduvă osoasă - 30-60%.
Cel mai adesea prima manifestare a bolii este un nodul limfatic (45-50%); în ganglionii limfatici periferici implicate semnificativ mai frecvent (35-38%) în proces decât mediastinală și intraperitoneală retroperitoneal. Ganglionii limfatici de la început dens, fara durere, nu lipit de piele și de țesuturile subiacente. Mai târziu, ele formează conglomerate, de multe ori destul de mare. Ulcerații și fistule observate rar. În formarea de tracturi sinusurilor ar trebui să fie conștient de necesitatea de a exclude tuberculoza și actinomicoză.
În cazul în care afectează ganglionii limfatici de la nivelul gâtului și mediastinului pot dezvolta fenomenul de compresie a esofagului si traheei, cauzand disconfort la înghițirea alimentelor și tuse. Compresia marilor vase ale cavității toracice (cel mai frecvent în spațiul mediastinală spate) provoacă congestie în sistemul venei cave superioare, care se manifestă cianoză și edem al părții superioare a corpului și a feței cu tulburări ale respirației și tahicardie. Ganglionii limfatici cavitatea abdominală și spațiu retroperitoneal, ajungând la o dimensiune semnificativă sau localizate în zone critice funcțional, poate duce la dezvoltarea de obstrucții intestinale, stagnare în sistemul de portal și perturbarea drenaj limfatic din jumătatea inferioară a corpului (ca o consecință - dezvoltarea de ascita, edem al membrelor inferioare, organele genitale) apariția de icter obstructiv, tulburări de urinare.
formarea de tumori nazofaringian arata ca nodulară tumoare roz pal de culoare, cresc rapid, pot invada labirint grila, sinus maxilar, orbita, cauzând proptoza. Principalele simptome clinice sunt dificultatea de respiratie nazala si pierderea auzului. amigdalele palatine poate creste dramatic in dimensiuni, uneori cu leziuni bilaterale, aproape lega între ele și rapid ulcera.
În leziunile tumorale de sân poate fi definită ca difuză de etanșare sau tumora site-ul destul de clar din germinarea pielii și a țesuturilor subiacente sau fără ea. umbilikatsii Simptom (retracție a mamelonului) nu este exprimat. Înfrângerea testicul începe cu un singur site, dar sa răspândit rapid în întregul corp, de obicei, fără a provoca durere spontană. Cu toate acestea, palparea este dureroasă. Testicul este suprafață netedă sau nodulară și o densitate diferită - de elastic pietros. Pielea peste tumora ramane de obicei mobile, dar uneori tumora invadează pielea scrotului și se descompune pentru a forma ulcere. Când leziunile testicul combinate și ganglionii limfatici regionali (inghinale, iliace) marcat edem scrotal. Cu prognostic slab, limfom, testicular tind sa timpuriu disseminirovaniyu hematogene (în special CNS) leziune doilea ou.
HXL pielea se manifestă în diferite moduri. Poate exista o creștere treptată locul unei tumori solitare în piele și țesutul subcutanat sau apariția după mănunchi intradermice mici o multitudine de alte noduri de dimensiuni diferite. Ele sunt, de obicei solide, nedureroase, pot fi aranjate în grupuri și de îmbinare în infiltrarea densă cu suprafață neuniformă, de multe ori cu o tendință de ulcerație. culoarea pielii pe ele nu pot fi modificate sau devine de culoare violet închis. La unii pacienți manifestările primare au loc pe diferite tipuri de dermatita.
Un tablou clinic special se dezvoltă în SNC. De obicei, aceasta este o consecință a disseminirovaniya hematogene non-Hodgkin, a relevat o medie de 1,5 ani de la debutul bolii, de preferință, cu limfom non-Hodgkin, de grad înalt. Risc crescut de leziuni secundare ale SNC observate in ganglionii limfatici mediastinali masive, testiculele, sinusuri, transformare leucemică maduvei osoase, prezenta limfom Burkitt. Rarer primar CNS izolat. Tabloul clinic este foarte diversă și variază în funcție de localizarea tumorii: apariția unui singur sau mai rar noduli multipli în țesutul cerebral (forma tumorii) insotita de simptome neurologice, leziuni caracteristice ale diferitelor părți ale creierului, și implicarea meningelui (forma leptomeningeala) Cauze meningita imagine asemănătoare (dureri de cap ascuțite, greață, vărsături, simptome meningeale pozitive).
În cazul în care localizarea tumorii în tractul digestiv nu este observat specific, unic pentru limfom non-Hodgkin, semne clinice. Pacienții se plâng că a observat pentru oricare dintre localizarea tumorii: durere, greață, pierderea poftei de mâncare, scădere în greutate. Severitatea manifestărilor clinice ale bolii si determina localizarea formei de creștere a tumorii. Frecvența leziunilor diferite gastrointestinale variază: majoritatea pacienților (96%), există o implicare izolată în procesul patologic al unuia dintre departamente, eșecul simultană a mai multor departamente este rară (4%). Cu toate acestea, trebuie subliniat faptul că de multe ori (15-20%), într-o singură agenție a remarcat dezvoltarea mai multor leziunilor tumorale izolate, un pic mai des acest lucru se întâmplă în cazul limfomului de stomac și intestinul subțire non-Hodgkin. Ca și în leziunile izolate și combinate atunci când afectează cel mai frecvent la nivelul stomacului și intestinului subțire.
La 2/3 pacienții cu tumori gastrointestinale este prima manifestare a bolii - leziunea primara. Reimplicare apare predominant gastrointestinal metastatic (aproape 90%) și de germinare în tubul digestiv al tumorilor mai puțin frecvente de perete adiacent (10%). Forma creșterii tumorale infiltrative este detectat cel mai frecvent (50%), sub formă exophytic este de 20-25% mai puțin marcată și peptică formă mixtă (<15%). Это объясняет высокую частоту осложнений в виде кровотечения, перфорации и перитонита, кишечной непроходимости с высокой смертностью (12-19%).
Cele mai informative sunt diagnostician studii endoscopice și radiologice. creșterea tumorii submucoasă este adesea dificil de a corecta interpretarea datelor radiografice. semiotică endoscopica NHL a fost bine studiat, precum și posibilitatea unei biopsie a zonei mucoasei crește probabilitatea stabilirii diagnosticului corect.
Prima etapă a metastazelor cu limfoame ale tractului gastro-intestinal non-Hodgkin sunt ganglionii limfatici regionali. Până la momentul diagnosticului, în doar 16% dintre pacienți proces este definit numai în tubul digestiv, și aproape jumătate dintre pacienți se observă cu combinația de patologie de organe ganglionilor limfatici regionali. Aceste caracteristici ale dicteze anumite abordari terapeutice pentru determinarea tactici.
Simptomele intoxicației cu limfom non-Hodgkin sunt exprimate oarecum mai puțin decât în limfomul Hodgkin. Observația efectuate pe principiile lor adoptate pentru limfom Hodgkin. Prezența simptomelor intoxicației afectează negativ prognosticul.
Baterea inițial generalizării o zona anatomice treptat tumorii. Legile metastază într-o anumită măsură, depind de localizarea leziunii primare. Deoarece cea mai mare frecvență se produce metastaze în organe și țesuturi omogene. Acest tip de generalizare este principala sursă pentru ganglionii limfatici, piele și oase. probabilitate ridicată a unei tumori în stomac la începutul bolii, cu implicarea aparatului limfatic inelul Heinrich Wilhelm Gottfried von Waldeyer-Hartz. Este cunoscut faptul că în timpul implicării inițiale a ganglionilor limfatici mediastinali are loc diseminarea predominant hematogene la leziunile țesutului pulmonar, sistemului nervos central, glanda suprarenală, măduvă osoasă. În măduva osoasă se dezvoltă focale sau difuze de infiltrare a tumorii.
Varianta bolii clinice cu originalul leziunii localizate organe și țesuturi extranodale este definită ca ekstranodayanaya primar limfomul non-Hodgkin. Numărul de cazuri de formă extraganglionar non-Hodgkins limfom este în creștere la nivel mondial. În Statele Unite, în cazul în care rata de incidenta limfom non-Hodgkin obține cel mai mare număr de extraganglionar non-Hodgkin a crescut anual cu 3,0-6,9%, comparativ cu o creștere a manifestărilor bolii nodale la 1.7-2.5%.
Leziunile de frecvență ale diferitelor organe și țesuturi nu este uniformă: tractul gastrointestinal implicat cel mai frecvent izolate (24,3%), inelul Heinrich Wilhelm Gottfried von Waldeyer-Hartz (19,4%), creier (10%), mult mai puțin - glanda mamară (2,0%) , plămân și pleura (1,1%).
Predicția tumorilor de diferite localizări foarte diverse: de favorabile întruchipări ale (rata de supraviețuire la 5 ani de peste 60%), limfom non-Hodgkin includ tractul gastrointestinal primar, inelul Heinrich Wilhelm Gottfried von Waldeyer-Hartz, orbita glandelor salivare; în schimb, de mare malignitate limfomul testiculară diferite primare și cancer ovarian, os, sân, și sistemul nervos central.
Oncologilor la Moscova
Preț: 1600 ruble. 1500 ruble.
Specialități: Dermatologie, Cosmetică, Oncologie.
Hodakovskiy Evgeniy Petrovich
Prețul de admitere: 16001500 ruble.
Faceți o programare la o reducere de 100 de ruble.
Preț: 1700 ruble. 1600 freca.
Specializari: Mammalogy, Oncologie.