neuropatie motorie multifocală (MMN)
Multifocală (multiple), motor (motor) cu neuropatie a blocurilor - o boală rară a sistemului nervos periferic, probabil natură autoimună caracterizată prin demielinizarea fibrelor motorii. Eșecul tratamentului activ în acest caz, poate duce la invaliditate pacientului.
Etiologia și patogeneza. Etiologia rămâne necunoscută. Cu toate acestea, eficacitatea imunomodulatori, prezența unui procent semnificativ de pacienți cu anticorpi la gangliozida GM1 indica natura autoimună a bolii. neuropatie motorie multifocală este una dintre neuropatii demielinizante. Patologic astfel prezintă semne de demielinizare și remyelination cu formarea de „capete bulboase“, uneori degenerarea și regenerarea axonală. Motivul pentru distrugerea selectivă a fibrelor motorii rămâne neclară, probabil, aceasta reflectă o structură antigenică diferită de motor și fibre senzoriale, sau sensibilitatea lor diferită de factori dăunătoare.
Clinica. Dintre pacienții 80% dintre tineri. Principala manifestare - pareza asimetrică progresivă în extremitățile distale, mai ales mâinile. Și doar 10% din cazuri, slăbiciune a fost mai pronunțată în părțile proximale ale brațelor sau picioarelor. Distribuție pareze „se potrivesc“ în zona de inervare principale nervoase la nivelul membrelor. Atrofia musculară se dezvoltă relativ târziu, datorită denervare lor parțiale. Aproape pacienti 2D fasciculații, crampe sau miochimiei, astfel, au adesea dificultăți în diagnosticul diferențial al ALS.
Reflexele tendinoase sunt reduse neregulate sau de a abandona reflexe mai rar difuză a scăzut. La unii pacienți, reflexele tendinoase au impresia intensă, care sporește și mai mult asemănarea cu ALS. tulburări senzoriale sunt absente sau exprimate minimal, deși mulți pacienți se plâng de amorțeli sau parestezii. nervi cranieni, precum si nervii care inervează mușchii respirației, inclusiv nervul frenic, mai rar implicate. Acesta este caracterizat prin progresia lentă. remisiuni spontane sunt posibile.
Diagnostic. De o importanță majoră în diagnosticul de neuropatie motorie multifocală este ENMG (electroneuromyography), care detectează un multiplu de blocuri parțiale ale motorului în fibrele conductoare normale de fibre sensibile. Pentru diagnosticul de neuropatie motorie multifocală este necesară identificarea unui bloc de cel puțin doi nervi, zonele este compresia frecventă a nervilor (de exemplu, încheietura mâinii sau canalele de cot). Bloc a mai determinat în nervi de mână la nivelul antebrațului, mai puțin de umăr sau axilelor. În plus față de susținerea saboților pot fi identificate și alte semne de demielinizare: în creștere latență distal și perioada latenta F-val, dispersia temporală anormală a M-răspuns. Când electromiografie ac relevat de multe ori semne de denervare: fibrilație și fasciculații, crescând amplitudinea și durata PDDE, dar spre deosebire de ALS, sunt detectate aceste modificări numai în mușchi, care sunt inervate de nervul afectat. Rețineți că unitatea de - un non-simptom specific. de exemplu, ea poate să apară, de asemenea, în alte polineuropatii demielinizante dobândite, neuropatii tunel, neuropatii ischemice. CSF cu neuropatie motorie multifocală, în cele mai multe cazuri, nu prezintă nici un anomalii. Doar 10% dintre pacienți se observă o ușoară creștere a nivelului de proteine (de obicei nu mai mare de 0,8 g / l). In 2 / s pacienti ridicat nivel CPK 2-3. Alți parametri de laborator au fost normale. Biopsia poate detecta schimbari subclinice in fibrele senzoriale.
Tratamentul. In neuropatia motorie multifocală instalat eficacitatea imunoglobulinei intravenoase și ciclofosfamidă. Dar, spre deosebire de CIDP (cronică inflamatorie demielinizante polineuropatia) sau corticosteroizi sau plasmafereza nu are un efect terapeutic. Imunoglobulina este eficace în 90% dintre pacienți. De obicei, acesta este administrat la 0,4 g / kg timp de 5 zile. Uneori aceeași doză administrată curs rapid - în decurs de 3 zile (0,4 g / kg - 0,8 g / kg - 0,8 g / kg). În timpul primei perfuzii trebuie să monitorizeze cu atenție starea pacientului, luând în considerare riscul de reacții alergice. este necesar un control ulterior al creatininei serice. Reducerea de slăbiciune, de obicei, devine vizibilă în primele 2-4 săptămâni. Totuși administrarea suplimentară de imunoglobulină trebuie repetată la fiecare 8-12 săptămâni, în care doza este redusă treptat, iar intervalul dintre administrări este în creștere. Trebuie remarcat faptul că regresul este de obicei supus pareza relativ recent formate. defect lung existent rămâne stabil. In caz de necesitate eficacitatea sau perfuziilor frecvente insuficiente imunoglobuline administrate suplimentar doze mici de ciclofosfamida (0,5-2 mg / kg pe zi). Dacă nu este disponibil sau ineficientă imunoglobulinei posibil să se utilizeze atât curs lung de ciclofosfamida (2-3 mg / kg pe zi), și prin terapia puls (3 g / m2, administrată intravenos în decurs de 5 doze pe zi).