myelosis subleukemic

myelosis Subleukemic sau mielofibroza idiopatică, osteomielopoeticheskaya displazie printre leucemie mieloproliferativ cronică. Principala sa caracteristică distinctivă este specific leziuni osoase fibro-sclerotice, în special în măduva osoasă.

Prezentarea clinică depinde de durata și severitatea bolii. Cel mai frecvent simptom precoce a mielofibroză și - o creștere a splinei, care poate fi identificat zece ani înainte de apariția modificărilor hematologice caracteristice. În unele cazuri, pe fondul hipersplenism datorită distrugerii crescută a celulelor roșii din sânge se produce anemizatsiya corp. O altă caracteristică comună - o hipertensiune portală din cauza tromboza venei porte și fibroza hepatică, care ulterior poate duce la ciroza.

Pacienții își pierd adesea foarte mult in greutate. Această epuizare este asociată atât a crescut, la nivel celular, metabolismul, și cu comprimarea exterioară a splinei stomacului și intestinelor au crescut în dimensiune care declanșează încălcarea corespunzătoare.

Boala este de obicei benigne, în unele cazuri, speranța de viață este de 20-30 de ani. Nu este exclus, însă, și o slabă variantă, rapid progresivă cu febră, anemie, în creștere rapidă în splină dimensiune și alte complicații. Cauza morții este, de obicei, devine hematopoieza insuficientă sau distrofia ascuțite, complicații ale infecțiilor secundare.

Terapia citostatic cu prednison este atribuită o creștere a numărului de leucocite în sânge, splina de compresie mai puternic țesuturi și organe adiacente etc. Dacă există o splenomegalie severă, radioterapia, în asociere cu glucocorticoizi. În medie, splina redusă reușește până la șase luni. Criza explozie trunchiat pe baza tratamentului leucemiilor acute. În ultimii ani, pe fondul îmbunătățirii tehnicii chirurgicale este adesea practicat de splenectomie, adică îndepărtarea completă a splinei. Anemia profunda poate necesita transfuzii de globule rosii ambalate cu da corticosteroizi sau androgeni (în funcție de regimul de tratament selectat), sindrom hemoragic trombotic - administrarea de trombocite.

(495) 740-58-05 - Oncologie și Hematologie Clinica din Moscova și în străinătate

Faceti o cerere de tratament

Ella Naparstak - profesor de medicina. Director al Departamentului de Oncologie și Hematologie din Tel Aviv Sourasky Medical Center (Ichilov). Un specialist in hemato-oncologie și transplant de măduvă osoasă.