Multiple endocrine adenomatoza tip i (MEA-1)
principal # 149; endocrinologie # 149; endocrine multiple adenomatoza, tip I (MEA-1)
IEA-1 sindrom caracterizat prin tumori ale glandelor paratiroide, ale insulelor pancreatice si hipofiza.
Cel puțin 90% dintre persoanele cu acest sindrom apare hiperparatiroidism. Cea mai comună manifestare a acesteia - hipercalcemiei asimptomatice; Aproximativ 25% dintre pacienți au simptome de nefrolitiaza sau nephrocalcinosis. Spre deosebire de cazurile sporadice de hiperparatiroidism hiperplazie difuză sau adenoame multiple cu acest sindrom sunt mai frecvente decât un singur adenom.
Tumorile celulelor insulare pancreatice dezvaluie aproape 80% din persoanele afectate. Aproximativ 40% din aceste tumori provin din # 223; secretoare de insulină celule p, postind hipoglicemie insotita. În restul de 60% din cazuri tumorile celulelor insulare nu provin din # 223; celulele p. Cele mai multe dintre aceste tumori secreta gastrina; manifestare și tratamentul lor sunt ulcer peptic complicate greu de rezolvat (sindromul Zollinger-Ellison). Mai mult de 50% dintre pacienții cu AIE-1 a suferit un ulcer gastric; în general plural sau ulcere sunt localizare atipice cu frecventa mai mare de sângerare, perforație și stenoza. Creșterea bruscă a secreției acide la acești pacienți, uneori însoțită de inactivarea de către lipaza pancreatică, ceea ce duce la diaree și steatoree. Dintre pacienții care inițial diagnosticați cu sindrom Zollinger-Ellison, aproximativ 20-30% din cazuri, la investigații suplimentare a constatat semne de MEA-1.
El- # 223; -kletochnye tumora ostrov poate, de asemenea, manifesta diaree secretorie severă, ceea ce duce la pierderea de lichid si electroliti. La unii pacienți, acest simptom-mokompleks numit „sindromul de diaree apoasa, hipokaliemie si aclorhidrie“ (VDGA; holerei pancreatice), atribuite secreția de vasoactive polipeptide intestinale (VIP), cu toate că în geneza pot participa și alte hormoni intestinali sau substanțe, crește secreția, în special prostaglandine.
Mulți pacienți cu tumori cu celule pancreatice insulare pancreatice nivel de polipeptid a crescut, așa cum este definit, probabil, va avea o valoare de diagnostic in sindromul MEA-1, dar manifestările clinice ale supraproducției de hormon sunt insuficiente caracterizate. In unele cazuri, cum glucagon remarcat hipersecreție, secreția de ACTH ectopic (apelarea sindromul Cushing) și somatoliberin secreție (cu manifestări ale acromegalie).
cum # 223; - și # 223 non; -kletochnye tumori multicentrice de obicei, marcate adesea adenoame multiple sau hiperplazie difuză a celulelor insulare. Aproximativ 30% dintre pacienții cu tumori cu celule Islet sunt canceroase si da metastaze locale sau la distanta, dar sindromul MEA-1 de multe ori ele procedează mai benigne decât în cazuri sporadice de cancer Islet. Non # 223; -kletochnye tumora, aparent mai susceptibile de a fi maligne.
Tumorile hipofizare sunt detectate la aproximativ 65% dintre pacienții cu sindrom al AIE-1. Aproximativ 25% dintre aceste tumori sunt însoțite acromegalie pot distinge clinic de forma sporadică a bolii. Aceeași proporție de tumori secreta prolactina și aproximativ 3% din tumorile secreta ACTH, cauzand boala Cushing. Restul, pentru cea mai mare parte nu produc hormoni. creșterea tumorală locală poate fi însoțită de tulburări vizuale și dureri de cap, precum și să conducă la hipopituitarism.
Adenomul și hiperplazia adenomatoasă a glandei tiroide si a glandelor suprarenale la pacienții cu sindrom IEA-1 sunt detectate mai puțin frecvent. Rareori gormonalnoaktivnymi și importanța lor în simptom MEA 1 este neclar. In unele cazuri, sindromul MEA-1 detectat tumori carcinoide provenite în special din foregut embrionar. In acest sindrom poate să apară ca mai multe lipoame subcutanate și viscerale.