Mioglobinuriei - Medical Encyclopedia - Totul despre sanatatea inimii

Mioglobinuria (mioglobina urina uron + Gr.) - apariția mioglobinei în urină observată prin creșterea conținutului acestuia în sânge până la 30 mg% sau mai mult. Termenul „mioglobinuria“ folosit ca însemnând un sindrom patologic care apare atunci când o leziune voluminos mușchi care rezultă din traume sau in anumite boli, ale căror caracteristici esențiale sunt apariția mioglobinei în urină și în cazuri severe, dezvoltarea insuficienței renale striați; M. alocate între sindroamele sunt tratate ca gemoglobinuricheskie (hemoglobinurie false) Distinge traumatice și non-traumatice traumatice M. M. se dezvolta in timpul sindromului de compresie prelungită. O variantă a acestui sindrom este sindromul pozițională de compresie (necroză pozițional) asociată cu expunerea prelungită la poziția omului fixată pe o suprafață solidă; contribuie la otrăvuri sale de otrăvire apariție efect narcotic, relaxarea mușchilor scheletici în timpul anesteziei sau comă.

Traumatică M. De asemenea, observate la necroză musculară extinse ca urmare a unor leziuni termice și electrocutarea. Pentru atraumatică M. includ paroxistic paralitică M. (Meyer-Betz sindrom), care apare după creșterea bruscă a mușchilor, mai șold și coapse, spate și umăr durere mai puțin (natura nu este clar, implică sensibilitatea crescută a celulelor musculare la un prejudiciu); mioglobinurichesky miozita - leziunea primară a mușchilor de etiologie necunoscută; Sindromul miopatie glicolitic - o fermentopathy ereditară rară ca rezultat incapacitatea de utilizare a glicogenului în acid lactic; așa-numitul mioglobinurie marș, observate după marșuri lungi și supraantrenarea sportive; M. după convulsii și infecții anaerobe M. (datorită topirii mușchilor), după intoxicație cu monoxid de carbon și unele intoxicațiilor nutritive, cum ar fi boala-yuksovsko sartlanskoy. Cantitatea minimă de mioglobină în sânge și urină sunt detectate cu un atac de cord masiv si endomyometritis. Interesul în studiul lui M. a crescut în legătură cu stabilirea rolului său patogen în timpul traumei închise, numeroase cazuri de care, în timp de pace sunt notate, cum ar fi cutremurele.

Mioglobinuriei Patogenia de origine diferită coincid în multe privințe. Distrugerea masivă a țesutului muscular, indiferent de cauza, duce la eliberarea de mioglobina. Când acest mușchi pierde până la 75% pigment și 65% potasiu. Mioglobina având o greutate moleculară mai mică decât hemoglobină (16-20000. Vs. 64500.), De 25 de ori mai rapid decât acesta din urmă trece prin filtru transversal și detectată numai în urină în primele 30 de ore după ieșirea din țesut. In mioglobina mediu acid precipită ca hematină de acid, ceea ce duce la ocluzia părții ascendente a buclei nefroni (bucla de Henle). Mioglobina asemenea toxic; concentrându-se în nefronilor distale, provoacă dezvoltarea mioglobinuriynogo nefroză până la necroză tubulară acută. Rinichi leziune contribuie alți metaboliți toxici și potasiu, a căror concentrație în plasma din sânge atunci când strivirea tesuturilor moi pot ajunge la 7-11 mM, iar violarea hemodinamicii renale și creșterea reabsorbției tubulare de sodiu și apă, ca urmare a eliberării îmbunătățită a aldosteronului și a hormonului antidiuretic. Impactul combinat al acestor factori, în special în traumatisme, conduce la dezvoltarea insuficienței renale acute.

anatomie patologică. Modificările patologice la M. de orice origine, se observă în principal în mușchi striat și rinichi. modificări caracteristice mușchilor locomotoare prezintă poziția de compresie sindrom și un sindrom de compresie prelungit. observate macroscopic o creștere a volumului afectate mușchilor scheletici și umflarea bruscă, vizibil mai ales la extremități superioare și inferioare, care seamănă cu o imagine de gangrenă gazoasă (vezi. infecție anaerobă). tesutul muscular devine similar cu o carne de pește. Pe o secțiune de porțiuni de distrugere musculare au forma de necroză ischemică, care diferă de la contururi neregulate miocardice normale. În zona de necroză și circumferința sa, în plus, frecvente hemoragie focală și hematoame. Microscopic, în stadiul incipient al eritrocitelor expune staza si tromboza capilarelor, necroza de coagulare a fibrelor musculare, care se dezvoltă în leucocitelor circumferențială și răspunsul histiocitara; necroze în continuare în zonele definite prin depuneri de calcar și creșterea țesutului de granulație la periferie. Cu un rezultat favorabil zone de necroză sunt înlocuite cu țesut fibros care pentru distrugerea pe scară largă duce la o scădere bruscă a funcției musculare.

In paralitic M. necroza paroxistic adesea observată a fibrelor musculare individuale și difuze modificări degenerative ale grupului musculare paralizat. leziuni renale cu sindrom si sindromul compresie pozițional zdrobire in curs de dezvoltare pigment tip mioglobinuriynogo nefroza. tulburare hemodinamică marcată de tipul de „rinichi de șoc“ și filtrarea mioglobină prin pereții nefronului. Corpurile tubulare lumen cocoloașe vizibile ale boabelor și mioglobinei, care sunt situate pe suprafața celulei; așa cum ne mișcăm de-a lungul sistemului nefronului, ele formează cilindrii granulari, închizând lumenul tubilor distali. Acești cilindri se aseamănă cu hemoglobina, care diferă de la ei reacția peroxidazei negativă. Cu toate acestea, ca parte a cilindrilor vnutrikanaltsevoy granulare conțin, de obicei, un amestec de hemoglobină, ca întotdeauna însoțită de o hemoglobinemie miolizei grele datorită resorbției hemoragiilor și hematoame. Zonei de congestie Infiltratele cilindru granular limfoplazmokletochnye apar ocazional observate nephrothelial degradarea și ruperea membranei bazale și tubilor de nefroni schimbări ireversibile corespunzătoare.

În mioglobinuriei paralitic paroxistică și martie miolizei niciodată masive, cantități excesive atât de mioglobina sunt eliminate rapid prin rinichi, fără a provoca modificări structurale grave. Tabloul clinic depinde de masivitatea M și gradul de abuzurile sale inerente. Pacienții raportează o slăbiciune bruscă generală, dureri musculare, greață, greutate în partea din spate de jos. Cantitatea de urină este redusă în mod semnificativ, uneori până la anurie; își schimbă culoarea - în primele ore se colorează în roșu sau maro închis, uneori negru. reacția urinei cu benzidina pozitiv. greutate specifică urină tinde să scadă, cu proteinurie. Sedimentul urină a găsit cilindri, eritrocite, cristale hematină. Odată cu dezvoltarea de insuficiență renală acută, simptome de intoxicație amplifica, crește rapid azotemie, acolo hiperkaliemia, acidoza. Diagnosticul diferitelor forme de M se bazează pe manifestările clinice considerând simptome de traume sau boli poate duce la dezvoltarea de MM și mioglobină determinarea în sânge și urină. Sindromul Comprimarea pozițional, spre deosebire de sindromul de strivire manifestări comune leziuni, în special șoc traumatic, sunt absente; Modificările locale sunt reduse la un edem dens, sunt cele mai dramatice schimbări în urină.

Tratamentul in perioada timpurie pana cand se depărtează urina maro, este terapia viguros perfuzie cu diureza forțată (vezi. Diureza forțată). De asemenea, aplicate hemosorption, drenaj limfatic. În cazul în care oligurie hemodializei pentru prevenirea insuficienței renale acute în forme traumatice ale M., cât mai curând posibil, a elimina țesuturi neviabile sau membrelor deteriorate; ca o măsură temporară recomanda topic și harnașament overlay la rece (la extremitățile leziunii). Predicția este determinat boala de bază și de gradul de afectare renală; insuficiență renală cu anurie poate fi fatală. Din nontraumatic M. curge cel mai negativ miozita mioglobinurichesky.

Bibliografie. Ghid pentru Hematologie, ed. AI Vorobiev, Vol. 2, M. 1985.