Malformații ale coloanei vertebrale si a maduvei spinarii

Yu. A. Zozulya, Yu. A. Orlov
Institutul de Neurochirurgie. A. P. Romodanova Științe Medicale din Ucraina, Kiev

Informații istorice despre dizrafiyah spinării

Paleontologii studiu sugereaza ca malformatii congenitale ale coloanei vertebrale si a maduvei spinarii, există, de asemenea, atâta timp cât o persoană. Descrierea cunoscută a defectelor coloanei vertebrale în perioada neolitică pentru adulți (5000 î.Hr.), bronz (3000 î.Hr.) și târzie epocii fierului (800 î.Hr.).

Menționarea tumori ale regiunii lombare se găsește în scrierile lui Hipocrate (460-370 gg. BC). În lucrările anatomistul italian Morgagni Batista (1688-1771 gg.) Oferă o imagine de ansamblu a XVI literatură și al XVII-lea, în ceea ce privește dizrafy spinării, descrie patologia defectelor de tub neural, indicând comunicarea spina bifida și hidrocefalie, spina bifida si anencefalie. Scrie despre Pieter van Foreest (1522-1597 gg.), Nikolas Tulpii (1593-1674 gg.), Mikolaj Biddle (1714). Tratamentul acestei patologii nu este supusă, era inutil.

Clasificarea afecțiunilor coloanei vertebrale si a maduvei spinarii

În ciuda faptului că relația dintre ereditate și frecvența herniei spinării a subliniat cercetătorii din secolul al XIX-lea, interesul real al geneticieni la această problemă a apărut în ultimele decenii ale secolului XX.

În prezent, termenul „dizrafii spinării“ unește diferite tulburări ale măduvei spinării și a coloanei vertebrale:

  • spina bifida oculta - o coloana vertebrala despicătură ascunse;
  • spina bifida chistică uverta - deschis spina bifida cu formarea herniei spinării chistice;
  • rhachischiasis posterior (totalis et partialis) - spina bifida si reattachment tesuturilor moi la măduva spinării, care apar de-a lungul coloanei vertebrale sau numai în anumite părți ale sale.

Ascuns coloanei vertebrale cleft sunt de obicei localizate în regiunea lombosacrala și, de regulă, nu se manifestă clinic. acestea sunt de multe ori accidentale „descoperirea“ prin raze X a coloanei vertebrale studiului. Pielea din crăpătura arcului vertebrale nu este schimbat, dar pot fi marcate pete, subcutanat talc (lipoame), mișcări fistulă evye (sinusuri dermice). Anatomic esență ascuns spina bifida este un arc vertebral incomplet imperforate.

Deschideți spina bifida chistică (adevarata hernia spinării), în funcție de gradul de implicare în procesul patologic a structurilor neuronale sunt împărțite în cele ce urmează.

  1. Shell mucegai (meningocel) - spina bifida cu defect proeminență în dura mater, dar fără a implica structurile neuronale. Dura mater după părăsirea defectului osos devine mai subtire si dispare. Dome sac herniar conține coajă subțire PIA. herniere pielii subțiat, iar la partea de sus este adesea absentă.
    Conținutul sacului herniar - meningele și lichidul cefalorahidian (lichidul cefalorahidian), forma sa - de obicei columnare cu piciorul conic. captures defect osos sunt, de obicei două sau trei vertebre. Orice manifestări clinice ale unei forme hernii spinării nu au fost observate și numai amenințarea de ruptură sac herniar, creșterea dimensiunii sale defecte mandat din plastic chirurgical.
  2. Formularul radiculară (meningoradikulotsele) - spina bifida cu defect protuberanță în măduva spinării și rădăcinile sale, care se poate termina în parte peretele pungii sau introduceți-l, creând o buclă, dar după aceea, propagates în foramenul intervertebral, se formează nervi normali. defect osos captează 3-5 vertebre. defect neurologic în această formă de hernii spinării depinde de cantitatea implicată în rootlets procesului patologic care se termină orbește în peretele sacului herniar. În funcție de defect poate să apară de la slăbiciune ușoară la nivelul membrelor, si tulburari pelviene Aspră pareze s și incontinență urinară.
  3. Forma Brain (meningomielocelului sau meningomieloradikulotsele) - spina bifida care implica membrane in sacul herniar, măduva spinării și rădăcinile sale. linii tecii Pial sacul herniar, Dura se termină în zona de spina bifida, măduva spinării și rădăcinile de multe ori se încheie orbește în sacul herniar. defect osos, de obicei, larg și extins, durează de la 3 la 6-8 vertebre. Gâturile, ca atare, sacul herniar nu este de la canalul spinal și merge direct în proeminența herniar. Piele pe partea de sus a proeminenței este absentă, acoperită cu o folie translucidă subțire de coajă PIA hernie. Gradul de defect neurologice întotdeauna greu - fără mișcări ale membrelor, hipoplazie lor, incontinență deformare. Este această formă de hernie spinal cerebral este cea mai comună, și de multe ori duce la ruptura hernie sac la expirarea lichidului cefalorahidian - la lichidul cefalorahidian.
  4. Chistica (mielotsistotsele) - este o forma rara de hernii spinării, în care capătul coloanei vertebrale extins brusc de separat a canalul central al măduvei spinării. De aceea, sacul herniar căptușit în interiorul epiteliului cilindric, cum ar fi canalul central. rădăcini nervoase se extind de la suprafața exterioară a hernia și trimis la foramenul intervertebral. Gradul de defect neurologice ca creier si forma tare - fără mișcări ale membrelor, tulburări pelvine brute.
  5. formă complicată (spina bifida complicata) caracterizata prin combinarea uneia dintre formele de mai sus de hernii spinal cu tumori benigne (lipoame, fibroame), care sunt fixate scoici, măduva spinării sau rădăcinile sale.

coloanei vertebrale cleft si tesuturilor moi cu imature ale coloanei vertebrale (posterior rhachischiasis) este un grad extrem de deformare, nu însoțită de componenta chistice și formarea proeminenței deasupra pielii. Defectul pielii, țesuturilor moi, Gapes spate semiring canalul spinal, iar in profunzimea ei este banda vizibilă a țesutului nervos cu un număr mare de nave mici (zona medullo-vasculosa). Defectul este acoperit de piele fragmentat cu manta PIA expirarea lichior. rahishizis parțiale în născuți vii este în general limitată la 3-5 vertebre.

Tipic pentru toate tipurile și formele de dizrafy spinării este locația lor înapoi la spate pe jumătate inelul defectului canalului vertebral.

Foarte rar (mai puțin de 1%) este formată pe suprafața anterolateral despicătură a canalului și cu hernie spinal fata. Când localizarea lombosacral acestor hernii sunt distribuite în pelvis și împiedică procesul de defecare. La o locație mai mare, ei pot stoarce formarea piept, gât, nas și gât.

Amplasarea dlinniku hernii spinării coloanei vertebrale în 90% din cazuri se limitează la regiunea lombosacrală. Toracice si hernii cervicale de localizare sunt relativ rare. Interesant, în studiul materialului de avorturi spontane cercetatorii japonezi au descoperit încălcări mai frecvente care formează coloana vertebrală și măduva spinării la nivelul coloanei vertebrale toracice și de col uterin, precum și defecte de înaltă frecvență interesante întreaga coloană vertebrală. Acest lucru, într-o anumită măsură, spune că embrionul și fetusul cu formarea brută de defecte de tub neural mor de obicei.

, Cel puțin în termeni generali, prezentul procedeu de embriogeneză, aceste structuri pentru înțelegerea formării de defecte ale coloanei vertebrale si a maduvei spinarii necesare. În prima săptămână de sarcină diviziunii celulare embrion are loc cu formarea nodulilor embrionice. În a doua săptămână - formarea pieselor extraembryonic și formarea organelor axiale ale embrionului. A treia săptămână este formarea tubului neural primare din stratul germene exterior, care trece stadiul primar (3-4-a săptămână de sarcină) și secundar (săptămâna 4-7-lea de sarcină) neurulation.

Este de la aceste stadii de embriogeneza apar neurulation tulburări primare și formarea dizrafy spinării. În stadiul secundar defecte neurulation pot apărea de dezvoltare a coloanei vertebrale lumbosacrale. Prin urmare, la începutul perioadelor de sarcină, cu excepția cazului în care este legat de factori ereditari sunt decisive pentru formarea defectelor in dezvoltarea tubului neural, și metode moderne de prevenire a acestei boli se aplică perioadelor anterioare sarcinii și ei primele câteva săptămâni.

Diagnosticul actual de defecte de tub neural

In ciuda progreselor in depistarea precoce a defectelor de tub neural, odată cu introducerea practicii de metode biochimice (conținut de cercetare # 945; -fetoproteina și acetilcolinesteraza în serul matern și lichidul amniotic), metode de fetus intraskopii (ultrasunete, magnetic) o importanță majoră nucleară în reducerea frecvenței acestei anomalii aparține unor măsuri preventive. Având în vedere că cauzele defectelor de tub neural și multifactorială, acești factori sunt cunoscuți, formarea unor grupuri de risc rezonabil gravidă, în care probabilitatea de a avea un copil cu un defect este cel mai ridicat. Prin urmare, în întreaga lume, a recunoscut că atunci când planificați o sarcina părinților trebuie să fie examinat de un medic-genetician, iar mama insarcinate un ginecolog pentru a lua măsuri pentru a preveni malformații ale tubului neural pentru a transporta femeile gravide pentru diferite grupuri de risc și cu un control de vigilență diferit în timpul sarcinii.

Care sunt factorii care contribuie la apariția defectelor de tub neural?

În primul rând, defectul genetic este moștenit de la un părinte.

Prin urmare, o predispoziție genetică pentru un copil cu un defect de tub neural este un indicator major al includerii gravide într-un grup de risc ridicat.


Factorii externi care contribuie la apariția defectelor de tub neural includ:

  • radiații (care trăiesc în zone contaminate de lucru cu surse de radiații);
  • substanțe toxice de origine chimică (petrol, îngrășăminte, pesticide, etc ...);
  • utilizarea femeii inainte de sarcina si in primele luni ale anticonvulsivante ei;
  • temperatura corpului ridicată sau aplicarea baie fierbinte la începutul sarcinii;
  • diabet si obezitate;
  • dieta dezechilibrată, lipsa de vitamine, în special acid folic.

Detectarea, și mai mult decât atât, mai mulți dintre acești factori este baza pentru a fi inclus gravide cu risc ridicat de a avea un copil cu o dezvoltare defect de tub neural.

Optimă de examinare algoritm prenatale pentru a reduce frecvența defectelor de tub neural implică următoarele.

In timpul sarcinii de planificare - consultarea unui medic-genetician, medic obstetrician-ginecolog, urolog, dacă este necesar. Alocarea de grupuri de femei gravide cu risc ridicat si scazut de a avea un copil cu un defect al tubului neural.

Diagnosticul prenatal și cantitatea de studiu de maternitate diferă în diferite grupuri de risc.
În cu risc scăzut sunt efectuate grupe:

In grad ridicat de risc sunt efectuate grupe:

  • inspecția lunară a obstetrician;
  • în al doilea trimestru de sarcină de legare de control al conținutului multiplu # 945; -fetoproteina și ser acetilcolinesterază și lichidul amniotic, multiple ecografia fetala pentru a detecta posibile malformații congenitale ale fătului, în situații complexe folosind imagistica prin rezonanta magnetica.

Confirmarea defectului tubului neural - de obicei, motiv pentru avort, dar metodele moderne de diagnostic prenatal nu sunt absolute. Ele sunt de multe ori diagnosticate existența defectului, cu toate acestea, nu este întotdeauna posibil să se specifice severitatea acesteia. În același timp, gradul de implicare în procesul patologic a structurilor neuronale este considerată a fi decisivă pentru prognoza. Când meningocel și în timp util a copilului de ingrijire chirurgicale se dezvolta pe deplin și devine o persoană aptă de muncă normală în viitor. Când meningomyelocoele chiar și de îngrijire chirurgicală nu oferă o înaltă calitate a vieții, copilul este dezactivat, de multe ori severă. Prin urmare, detectarea defectului fetale de tub neural - întotdeauna un bun motiv pentru avort.

Situația este mult mai dificilă în familiile în care sarcina este binevenită, iar perspectiva unei noi sarcini este puțin probabilă. În cazul în care gravitatea defectului nu poate fi clarificate, folosind metode suplimentare de diagnostic: imagistica prin rezonanta magnetica nucleara (RMN), dar nu este întotdeauna posibil să se răspundă la aceste întrebări. Apoi, medicii împreună cu părinții lor, explicând toate circumstanțele și posibilele rezultate, decide soarta fătului.

Articole pe aceeași temă malformații ale coloanei vertebrale si a maduvei spinarii

  • Dorsala spinării creier măduvei coloanei vertebrale (medulla spinalis) - parte a sistemului nervos central, situat in canalul spinal. C. m. Are forma unui cordon alb, mai multe aplatizate din față în spate în îngroșarea și aproape circulară în alte departamente. In canalul spinal așa mai departe.
  • Reprezentarea schematică a variantelor topografice ale hernii de discuri intervertebrale reprezentare schematică a variantelor topografice ale hernii de discuri intervertebrale proiectate in canalul spinal la nivelul coloanei vertebrale lombare la osteohond.

Stiri din malformații ale coloanei vertebrale si a maduvei spinarii

Discutarea malformații ale coloanei vertebrale si a maduvei spinarii

  • La ce stadiu al sarcinii prin ecografie poate determina hernia cefalorahidian. La ce stadiu al sarcinii prin ecografie poate determina hernia cefalorahidian? Și ce este vorba? Mulțumesc.
  • Sarcina 28 săptămâni. FOARTE inflamat înapoi la nivelul coloanei vertebrale toracice. Sarcina 28 săptămâni. FOARTE inflamat înapoi la nivelul coloanei vertebrale toracice. Stai, se întindă sau să stea nu poate _ toate rănit. Ce exerciții puteți face pentru a usura durerea? Te rog ajută-mă foarte dureros.
  • Bine ai venit! Am descoperit acum 2 ani, o hernie la nivelul coloanei vertebrale. Neyrohir.

Tratamentul de malformații ale coloanei vertebrale si a maduvei spinarii