leykoentsefality sclerozant subacută

Cauzele leykoentsefalita sclerozante subacute

În etiologia sclerozante subacute encefalitei joaca un rol important infectie persistenta virala, probabil, rujeolă, enterovirus, virusul encefalitei de căpușă. La pacienții cu panencefalita sclerozantă subacută prezente în sânge și lichidul cefalorahidian al titruri foarte mari de anticorpi împotriva rujeolei (nu chiar observată la pacienții cu rujeola infecție acută).

În patogeneza bolii joacă un rol de mecanisme autoimune, precum si defecte congenitale sau dobândite ale sistemului imunitar.

morbid anatomy

Microscopically manifesta pronunțat glioza difuză și demielinizarea materiei albe a emisferelor cerebrale. În unele cazuri, dezvăluie o mulțime de noduli gliale. În alte cazuri, relevă includerea oxyphilous în nucleele de neuroni din cortexul, subcorticale, trunchiul cerebral pe fundalul schimbărilor degenerative. Axonii inițial rămân relativ intacte, și apoi mor. Notă infiltrare perivasculară moderat exprimate de celule limfoide și plasmă. Pentru Schilder leykoentsefalita caracterizate prin proliferarea celulelor gliale cu focare de scleroză.

Simptomele de leykoentsefalita sclerozante subacute

Boli sensibile în special copii și adolescenți cu vârsta cuprinsă între 2 și 15 ani, dar uneori boala apare la vârsta adultă. Începe boala subacută. Simptomele apar, este privit ca un nevrotic: confuzie, iritabilitate, oboseală, tearfulness. Apoi, arată semne de schimbări de personalitate, devieri de comportament. Pacienții devin indiferenți, își pierd sensul lor de la distanță, prietenie, taxă, relație corectă, disciplina. Începe să domine impulsurile primitive: lăcomia, egoismul, cruzimea. În același timp, există creștere încet și tulburări ale funcțiilor superioare ale creierului (agrafia, afazie, alexia, apraxia), orientarea spațială, tulburări de corp imagine. După 2-3 luni de la debutul bolii stării neurologice dezvăluie hiperkinezie ca mioclonii, torsiune spasm hemiballismus. În același timp, există crize convulsive, epileptice, crize parțiale permanente mici de tip Kozhevnikov epilepsie. Ulterior, pe măsură ce boala progresează hiperkinezie slăbi, dar începe să crească simptomele tulburărilor parkinsonism și distonice până decerebrate rigiditate. tulburare extrapiramidală adesea combinat cu tulburări vegetative pronunțate: feței onctuozitate, salivație, hiperhidroză, labilitate vasomotorie, tahicardie, tahipnee. De multe ori există râs involuntar și plâns, outcries bruște ( „cry pescărușilor“). simptom frecventă este static și originea locomotorie ataxie frontală (pacientul nu păstrează corpul în poziție verticală).

In etapa ulterioara a bolii apar mono-, hemi- și tetrapareses caracter spastic suprapuse pe depreciere cu motor extrapiramidal și fronto cerebeloasa. Identificarea senzorială și motorie afazie, auditiv și agnozie vizuală. Casexie progresează.

Curs și prognoză

In timpul subacută sclerozanta encefalita etapa 3 a fost izolat.

În etapa I, simptomele predominante sunt modificări de personalitate, anomalii de comportament, defecte in functiile superioare ale creierului în creștere, o varietate de hiperkinezie, crize convulsive și nesudorozhnye.
În etapa a II-cresc tulburări și tulburări ale cronotrope de reglementare la nivel central extrapiramidale.
Etapa III se caracterizează prin cașexie și decorticare completă.

In timpul sclerozant encefalita este în mod constant progresează și se termină întotdeauna lethally. Durata bolii este de obicei intre 6 luni si 2-3 ani. Faceți cunoștință cu forme care apar în mod cronic cu remisiuni periodice. Moartea se produce într-o stare de imobilitate, cașexie, marasmus, de multe ori în status epilepticus sau din cauza pneumoniei.

Unde te doare?

Diagnosticul de sclerozante subacute leykoentsefalita

Faceți cunoștință cu unele dintre dificultățile în stadiile incipiente, de multe ori misdiagnosed ca neurastenie, isterie, schizofrenie. Ulterior diagnosticul diferential se face cu o tumoare pe creier. Diagnosticul trebuie să se bazeze pe difuză (mai degrabă decât odnoochagovost) leziuni, absența hipertensiunii intracraniene, deplasarea structurilor mediane ale creierului în timpul EhoES MRI pe imagine patognomonice a rezultatelor EEG. Diagnosticul este confirmat de rezultatele studiilor moleculare genetice, imunologice și metode neuroimagistice.

Simptomele leykoentsefalita Schilder au unele caracteristici mai mult de semne piramidale pronuntate domina extrapiramidal, mai multe sanse de a raporta convulsii mari. În stadiile inițiale predominante tulburări psihice. Poate pentru o forma pseudo-tumoroznoy cu semne de creștere a odnoochagovyh simptomelor emisferice care implica hipertensiune intracraniană. Caracteristic nervi cranieni, în special perechile II și VIII. Ambliopia poate fi de până la amauroză. În fundusului arată atrofie optică. În unele cazuri, Amaurosis rămân intacte reacție pupilar la lumină, datorită caracterului central (din cauza leziuni ale lobului occipital) amaurosis.

LCR expune pleiocitoza moderat, a crescut de proteine si globulinelor. reacție coloidal Lange dă curba paralitic în sclerozantă subacută encefalita, inflamatorii și amestecate - la panencefalita Schilder. modificări patologice și de reacție gipergammaglobulinorahiya Lange - semne timpurii ale leucopeniei și subacută. La periodic EEG înregistrează nivelul stereotipă regulate bilateral sincron de mare amplitudine activitatea electrica (complexele Rademekera). Atunci când EhoES urmărit în cazurile de pseudotumora peste leykoentsefalita, deplasarea structurilor mediane ce nu arată. Cel mai informativ CT axial.