leucemie limfocitară cronică

„Manualul de Oncologie“
Editat de profesorul B. E. Peterson
Ediția a treia, revizuită și adăugită
Editura „Medicină“, București, 1974
OCR Wincancer.Ru
Realizat cu unele reduceri

anatomie patologică. Limfa nodulară a fost crescut semnificativ în volum, formează întregi pachete, dar nu este brazed unul cu altul și la țesuturile adiacente, menținând în același timp forma originală. În secțiunea ganglionare suculent, de culoare roz, fără necroză, moale. crește Splină, greutatea sa ajunge la 2 kg sau mai mult. Se poate observa infarct, cicatrici, fibroză difuză. Ficatul este, de asemenea, a crescut destul de puternic, de culoare gri-maro, tăietura poate fi vazut noduli mici.

hiperplazie de măduvă osoasă, tubulare grăsime de măduvă osoasă de culoare închisă sau gri-roșu înlocuit cu o cârpă suculenta gri-roșu. Examinarea microscopică a ganglionilor limfatici țesutului vizibil hiperplazie lymphadenoid, astfel încât structura obișnuită a nodului limfatic este șters, foliculii nu sunt alocate, doar aici și acolo conservate luminoase centrele lor germinale. Adesea limfocitele se infiltreze trabeculelor, capsula și țesutul adiacent.

În măduva osoasă observată microscopic proliferarea lymphadenoid mieloide deplasarea țesutului, care este stocat sub forma unor zone mici. În splină, la examenul microscopic la debut vizibil hiperplazie foliculară hiperplazia primește ulterior natura difuză și foliculii nu sunt alocate. Limfocitele se infiltreze trabeculelor peretelui vascular umple sinusurile.

infiltrarea țesutului conjunctiv este detectat celule limfoide capsula Glisson în ficat. infiltrate limfoide pot să apară și în alte organe și țesuturi.

Clinica. Boala incepe cu ganglionii limfatici, de multe ori unul dintr-un grup. Apoi, începe să crească ganglionii limfatici ale altor grupuri, de obicei simetric pe ambele părți ale corpului. Ganglionii limfatici sunt testovatoy elastic consistență, uneori vag, ca și cum umflate, nedureroase, fără ulcerații și purulente.

Mai puțin de multe ori primul semn al bolii este limfocitoza leucocitoza cu nici o creștere notabilă în ganglionii limfatici. Bolnav pentru o lungă perioadă de timp se simt destul de satisfăcător, menținând în același timp capacitatea de a lucra. Pe masura ce boala incepe sa se agraveze starea de sănătate a pacienților, există o slăbiciune, transpirație, oboseală, dureri ostenite periodice in splina si osul. Creșterea și devin mai ferme ganglionilor limfatici. Definit inițial separat, ganglionii limfatici, în viitor, forma pachetelor, uneori ajungând la dimensiuni mari. Mulți pacienți au arătat un ficat marit si splina. Dar starea generală a pacienților rămâne relativ satisfăcătoare, temperatura rareori se ridică la subfebrilyyuy. Această perioadă de dezvoltare de leucemie limfocitară cronică este menționată ca etapă a exprimat fenomene.

Odată cu dezvoltarea stării de boală a pacienților exacerbare se deteriorează în mod semnificativ. Pacienții în cauză cu privire la slăbiciune bruscă generală, amețeli, tinitus, transpirație severă, și, uneori, dificultăți de respirație, palpitații, dureri în splină. Multe dintre temperatura crește de la grad scăzut la 38-39 °, care este cel mai adesea asociat cu boli intercurente. Acesta este exprimat sub forma de diateză hemoragică sângerare din nas și gingiilor și erupții cutanate petesial abundent pe piele și membranele mucoase și sângerări gastro-intestinale.

Pielea și mucoasele vizibile pal. Mărește toate ganglionilor limfatici periferici, și la unii pacienți - de asemenea, bronhopulmonară, mezenterice și ganglionii limfatici retroperitoneale. Limfa nodulară a crescut în grade diferite, sunt adesea colectate în conglomerate cu pielea, țesuturile subiacente și nu sudate între ele, au o densitate diferită - testovatoy de la moale la nedureros semnificative. Ficatul si splina au crescut semnificativ, mai degraba dens, au o suprafață netedă, ocazional moderat dureroase, de multe ori fără dureri. dispepsie frecventă ca o reducere a apetitului, a crescut de sete, scaun instabil, balonare din cauza cantității mari de gaze. Acestea pot fi cauzate de infiltrarea leucemică a foliculilor limfatici penerovyh placa si membranele mucoase ale tractului gastro-intestinal.

Pe masura ce boala progreseaza apar uneori edem, ascita, lichid în cavitatea pleurală pentru o epuizare generală ascuțite. Exacerbarea leucemie limfocitara cronica de multe ori duce la moartea pacientului.

Mai des decât alte leucemii, există o leziune specifică într-o piele sau infiltrații limfoide nodulare papulare și zritrodermii, care poate fi localizată sau pe scară largă. Limfoamele ale pielii - este rotund, consistență elastică, educație dureroasă. Atunci când pielea leykodermii limfatic este uscat, solzoase, de culoare rosu aprins, îngroșat; pacienți prezintă mâncărimea dureroasă. Uneori, leziunea pielii predomină în tabloul clinic al bolii. Există, de asemenea, forme în care se constată modificări patologice în principal în măduva osoasă și splină. ganglionii limfatici, în astfel de cazuri, aproape nu a crescut, iar splina este imens.

Pacienții cu leucemie limfocitară cronică este foarte susceptibil la complicații infecțioase datorate imunodeficiență din cauza inferiorității limfocitelor circulante și hipogamaglobulinemie. Pneumonie, diverse piodermite, furunculoze apar la ei greu și lung. Sindrilele dă generalizare largă și necroză. Pericolul de infecție este atât de mare încât mulți pacienți nu mor de leucemie, dar din procesele inflamatorii și infecțioase, care nu au putut să facă față.

Ca parte a sângelui a arătat modificări caracteristice mai puțin pronunțate în cazurile în care procesul este subleukemic. Numărul de leucocite la intervale normale de numere 000 la 500 000-600 rareori peste 1 000 000. În formula buffy marea majoritate a limfocitelor cuprind - de la 50 la 99%, mai ales formele mature. Și prolymphocytes limfoblastelor detectat într-un procent mic, iar în perioadele de număr de stare de deteriorare acută crește. Un număr mare de umbre detectate Botkin, celule de coș. ESR variază în limite largi - de la numere normale de 80-90 mm pe oră, în funcție de gradul de anemie.

Destul de devreme, mai ales în evoluția procesului leucemice de a dezvolta trombocitopenie și anemie, care ajung uneori cifrele catastrofale. Aproximativ 10-12% dintre pacienți cu anemie este de natură autoimună de icter, creșterea conținutului de bilirubină indirectă, reticulocitoză și testul Coombs direct pozitiv. anemia hemolitică autoimună se poate alătura în orice stadiu de leucemie limfocitară cronică, indiferent de actualul său.

Trombocitopenia este, de asemenea, uneori numit îmbunătățită anticorpi autoimune distrugere de trombocite. Anemia și trombocitopenie pot rezulta din hipersplenism.

Examinarea măduvei osoase în toate cazurile determina transformarea limfei, t. E. Majoritatea elementelor celulare cuprind limfocite în toate stadiile de maturizare, de preferință, o formă matură. Cilindree lymphopoietic fracție de măduvă osoasă este de 50-98%, în timp ce numărul de granulocite, eritroblaști și megacariocite ale măduvei osoase este semnificativ redusă.

leucemie limfocitara cronica este un curs lent progresiva. remisia spontană nu este aproape observată. La unii pacienți, procesul încă de la început curge negativ, cu metaplazie severă de măduvă osoasă, și anemie. o creștere semnificativă în ganglionii limfatici.

Diagnostic. Diagnosticarea prezența ganglionilor limfatici, ficat, splina, leucocitoza limfocitoză mare, cu nici o dificultate. Diagnosticul la forma subleukemic se poate face numai în studiul punctie de măduvă osoasă. Prezența Poi metaplaziei limfoid a diagnosticului de măduvă osoasă de leucemie limfocitară nu este pusă la îndoială.

În stadiile inițiale leucemie limfocitară diagnostic diferențial trebuie efectuate cu boala Hodgkin și retikulosarkome. Investigarea de sange si maduva osoasa exclude posibilele greșeli în această privință. Cea mai mare dificultate întâlnită cu diagnosticul diferențial al limfosarcom, mai ales atunci când este implicat în procesul de limfosarkomatozny măduvă osoasă și de ieșire celule limfoide patologice în fluxul sanguin. Celulele limfoide din Limfosarcoma mature este foarte similar cu celulele din leucemie limfocitară cronică, ceea ce este extrem de dificil de diagnostic morfologic. Diferențele clinice nu sunt întotdeauna distincte. O distincție clară a celor două boli este importantă selectarea metodei optime de tratament. La diagnostic ar trebui să se țină seama de faptul că limfocitoza cu Limfosarcoma nu-l țineți tot timpul și nu este la fel de mare ca în leucemie, apare și dispare în diferite perioade ale bolii nu este numai în funcție de tratament, dar, de asemenea, fără ea. numărului de celule albe din sânge cu Limfosarcoma este rar ridicată, și în contrast cu leucemie limfocitara cronica - sunt adesea normale sau chiar reduse; anemie și trombocitopenie nu sunt exprimate. Principala diferență constă în faptul că Limfosarcoma continuă întotdeauna cu formarea tumorilor masive (a se vedea cap. Din Limfosarcoma).

Cu toate acestea, leucemie și ganglionii limfatici poate creste in mod dramatic. In formarea nodulilor tumorali masive cu proliferarea reticulara a sângelui poate fi normalizate cu leucemie.

Tratamentul. In leucemia limfatică cronică într-un stadiu incipient al bolii nu este necesară în terapia citostatica activă pentru o lungă perioadă de timp. Tratamentul pentru a fi pacientii care au deteriorat, exista pachete mari ganglionii limfatici, leucocitoza de mare, o splina mare, exprimată în metaplazia limfoidă a măduvei osoase și anemie. Înainte de această perioadă, putem restricționa un agent fortifiant.

Agenților citostatici cele mai bune rezultate în tratamentul pacienților cu leucemie limfocitară cronică da hlorbutin (clorambucil) și radioterapie. Hlorbutin utilizarea prelungită determină o remisie în aproape 70% dintre pacienți, are ca rezultat o reducere a ganglionilor limfatici, splina și numărul de leucocite, creșterea cantității de hemoglobină și eritrocite. Normalizarea de leucocite atinge aproape eșuează.

Hlorbutin aplicat oral la o doză de 8-10 mg pe zi (rata de 0,1-0,3 mg per 1 kg greutate corporală a pacientului), timp de câteva săptămâni. Efectul terapeutic apare de obicei la 2-4 săptămâni de la începerea tratamentului. Doza totală medie este de 400-500 mg. La realizarea remisie medicament poate fi utilizat în doze de întreținere (4-6 mg). Medicamentul este bine tolerat, dar la sfârșitul cursului de tratament poate dezvolta leucopenie și trombocitopenie. Când rezistența la clorambucil pot fi aplicate Dipin, degranol sau ciclofosfamida, radioterapie si, de asemenea, sub forma distanță de iradiere externă.

Indicația pentru utilizarea radioterapiei sunt: ​​creșterea rapidă a ganglionilor limfatici, o creștere semnificativă a lor de conducere la compresiune a organelor adiacente, precum și schimbări bruște în sânge (leucocitoză ridicat și limfocitoză). Metode de expunere depinde de localizarea și dimensiunea leziunii. O doză exemplară de 3000-4000 rad pe vatra. Radioterapia este foarte dificil de pagube importante, trebuie să folosim expunerea secvențială a grupurilor individuale de ganglioni limfatici. iradiere locală cu o creștere avantajoasă în oricare dintre grup de noduri pot fi efectuate la numerele subleukemic și chiar normale de leucocite.

La număr redus de celule și un limfadenopatia masiv arata utilizarea de corticosteroizi, prednisolon, dexametazon, triamcinolon și altele. Limfolitichesky furnizarea unui efect pronunțat. Indicații pentru utilizarea glucocorticoizilor sunt trombocitopenie, în special manifestări hemoragice, aderarea hemolitică anemia, febra, emaciere, contraindicație la tratamentul sau rezistența citostatic la aceasta. Glucocorticosteroizi pot fi utilizate în paralel cu tsistostaticheskimi mijloace, precum și continuarea tratamentului cu efect terapeutic insuficient, și a dezvoltat deja inhibarea hematopoieza normale.

Pentru a evita obișnuirea la hormoni ar trebui să folosească cursuri de scurtă intermitente de tratament, și, dacă este posibil, mutare a citostaticelor. Doza de medicamente hormonale este determinată în mod individual (prednisolon - 0,5-1 mg / kg).

După cursul tratamentului, pacienții trebuie să fie de 1-1 1/2 luni pentru a fi sub supravegherea unui medic, care ar trebui să monitorizeze compoziția sângelui pacientului, în scopul de a preveni dezvoltarea ulterioară a leucopenie și trombocitopenie. Din cauza inferioritatea imunitar pacientii cu leucemie limfocitară cronică contraindicata vaccinarea preventivă, ca „boala de vaccinare“, ei continuă foarte maligne. Prognoza este rău. Speranța de viață medie de 4-6 ani, rareori până la 15-20 de ani.