Idiofagedenismul - cauze, simptome, diagnostic și tratament
Pyoderma gangrenosum - dermatoza cu necroza cutanată secundară și distrugerea țesuturilor subiacente care însoțesc patologia sistemică. Bull precipitare clinic cu un conținut seros, purulente sau hemoragice care sunt deschise pentru a forma un ulcer roz de evacuare zdrențăros și piogenice palmier mijlocii circumferențial extensibile. Răni însoțit prodrom. Idiofagedenismul este diagnosticată pe baza bolilor sistemice și antecedente de simptome tipice ale pielii - ulcere piogenice. Pentru excluderea altor dermatoze efectua teste complexe de laborator. Se efectuează tratamentul bolii primare, paralel prescrie corticosteroizi si antibiotice pe cale orală, aplicate topic baie turbulent, pansamente antiseptice umede.
idiofagedenismul
Pyoderma gangrenosum - grele necroza cutanată progresivă care apar pe un fond de boli sistemice caracterizate prin formarea si ulcere profunde cu descărcare necrotic. Idiofagedenismul este o boală rară, diagnosticată în 1-3 din 100 000 de oameni în fiecare an. Cel mai adesea însoțește afecțiuni cutanate inflamatorii boli digestive ale sistemului (30%), patergiyu (30%), artrita. tumori, leucemii. De la 25% la 50% din cazurile de gangrenosum piodermite sunt idiopatice în natură. Primele descrieri ale leziuni gangrenoasă phagedenic deținute de medicul dermatolog francez Lui Broku, explora patologia de la începutul secolului XX. Conceptul modern de Nosologie introdus în dermatologie experți americani Bransting A., B. și P. Hokerman O'Leyri în 1930.
Idiofagedenismul are alte denumiri: fagedenizm geometrice, dermatita ulcerativă. serpinginiruyuschaya și gangrenoasă ulcer vegetant piodermite. Esența patologiei asociate cu numele principal simptom clinic al bolii - un ulcer necrotic progresiva. forma Phagedenic a bolii se găsește numai în țările tropicale și subtropicale, în ambele emisfere, unde climatul este umed și cald. Alte forme de non-endemice. proces patologic are loc la orice varsta, incidenta de vârf în 20-40 de ani, copiii rareori se îmbolnăvesc. A existat o ușoară predominanță a pacienților de sex feminin. Urgența problemelor asociate cu tulburări trofice severe, care reduc în mod semnificativ calitatea vieții pacienților.
Cauzele pyoderma gangrenosum
Etiologia și patogenia procesului patologic nu este bine stabilită. In unele cazuri, predispoziție genetică este importantă. Pyoderma gangrenosum ca parte a complexului simptom rare sindroame determinate genetic PAPA (artrita supurativa. Pyoderma gangrenosum, acnee gangrenoasă), Pash (pyoderma gangrenosum, acnee. Purulent hidradenita) si TRECERE (artrita supurativă, piodermită gangrenoasă, acnee, purulent hidradenita). Cauza acestor sindroame sunt mutații genetice PSTPI1 / CD2BP1, situate pe cromozomul 15q. Patologie este moștenită într-un mecanism de autosomal dominant.
Există, de asemenea, o teorie a dezvoltării pioderma gangrenoasă imunitar. Conform acestei teorii a procesului patologic apare pe fundalul unei sensibilități alterată a dermei la agenții endogene și exogene. boli somatice cronice lung existente determină modificări ale imunității celulare și umorale ca urmare a încălcării regulamentului neuroendocrine a metabolismului, tesutul trofice. Acesta începe răspunsul imun aberant, ceea ce implica limfocitele T si citokine. Celulele T helper ale sistemului imunitar produce anticorpi - reagin care stau la baza de sensibilizare a pielii. Simultan supresorilor-T încearcă să suprime aceste reacții, ca rezultat al dezvoltării răspunsului imun neconvențional sub formă de degradare necrotic țesutului conjunctiv.
Formarea ulcerului proces are loc în trei etape de gangrenosum piodermite. In etapa de acumulare a răspunsurilor imune specifice pentru anticorpi de un anumit tip de antigen. La aceleași celule ale sistemului imunitar si anticorpii din clasa E în sânge trec în țesuturile pielii, sensibilizator-l. În al doilea (pathochemical) stadiul bolii reintrarea antigenului străin determină activarea enzimelor proteolitice, celule și țesuturi în încălcarea funcțiilor lor. Celulele epidermice încep să secrete substanțe biologic active care declanseaza inflamatie. Al treilea (fiziopatologic) etapă are loc un răspuns specific la introducerea pielii antigenului patologic într-o degranularea, distrugerea tulburări vasculare trofismului și distrugerea țesuturilor locale. Adâncimea de degradare depinde de cantitatea unui antigen patogen și gradul de stabilitate a sistemului imunitar.
Clasificarea pyoderma gangrenosum
În dermatologie moderne pentru a distinge mai multe varietăți ale procesului patologic. distins:
1. clasică (ulcer) gangrenosum pyoderma. care se caracterizează prin ulcere profunde nuanță violet cu marginile agățat pe suprafața defectului pielii. Patologie combinată cu procesele de sistem din intestin, articulații, țesutul pulmonar. Acest grup include leziune piostomatit, piogen gangrenoasă genital, țesuturile periorbitale, mucoasa tractului respirator superior.
2. Atipichnuyugangrenoznuyu piodermite. constând din soiuri buloasă și pustule. Această formă de boală este însoțită de leucemie blastic sau boli mieloproliferative sau chistice rash gnoychikovymi pe margine caracterizat edematoasă în jurul periferiei ulcerului cu localizarea feței și extremităților.
piodermită gangrenoasă 3. post-traumatic. apar împotriva patergii.
4. pyoderma gangrenosum phagedenic. endemice pentru tropicale si subtropicale, semnul distinctiv al care este pluralitatea solid și lipit la țesuturile subiacente.
5. Un malign superficial pyoderma gangrenosum granulomatoasă. insotire boli sistemice si tumori maligne.
Simptomele de piodermite cangrenat
Modificări în suprafața derma debut elemente furunkulopodobnymi cu conținut clar sau hemoragic pe fondul flare. erupții cutanate de suprafață în locuri cu gangrenosum piodermite infiltrate, cu formarea de necrotic crescând apoi în adâncimea și lățimea ulcere formă policiclic, palmier atingerea dimensiunii adult. La vârf dezvoltării sale, leziunea este un solid margini valikoobraznymi suprafață ulcer incretite din reziduurile epidermă. Ulcer lividnogo culoare cu margini ridicate și o bandă largă de congestie pe perimetrul este umplut cu puroi, cheaguri de sânge, resturi ale epidermei și bacteriile emana miros greu. Fundul defect de piele Lumpy acoperit de granulare colorate. Exodus piodermită gangrenoasă - reepitelizare de marginile defectului în rumen.
stare subiectiva este rupt puțin, ulcerație este însoțită de sensibilitate, în timpul exacerbărilor apar fenomene prodromale se alăture artralgii. mialgie. Idiofagedenismul incepe acut, dar repede hroniziruetsya are curs ondulator cu recidive frecvente. In 50% din localizarea procesului patologic este de obicei shin unitate vatra. ulcere Phagedenic adesea multiple, apar în principal pe organele genitale. Caracteristica distinctivă a acestei forme este idiofagedenismul formarea rapidă a ulcerului acoperite cu tenta difteroidnym gri și strâns lipite la țesuturile subiacente. Roller în jurul defectului de piele are margini ascuțite și textura extrem de densa. defecte tisulare însoțită de formarea de polinevrite si limfangita.
Diagnosticul și tratamentul pyoderma gangrenosum
Diagnosticul clinic este realizat de un dermatolog pe baza istoricului, simptome specifice și specialiști de consultare ca idiofagedenismul este o boală interdisciplinară. Histologie leziunii nu indică, dar în cazuri complicate, utile. Dezvăluit tromboza vasculara, granulomatoasă se infiltreze insulele de distrugere în epidermă și dermă. În plus, electroforeza proteinelor serice, elimina natura micotică de ulcere, luați sânge pe RW. Diferentiaza piodermită gangrenoasă cu tuberculoza pielii ulcerativa. sifilis tertiar. dermatomicoze profundă. vegetarea ulcer piodermite. smaragd. granulomatoza Wegener. paniculita. amoebiaza. bromoderma. cangrenă. vegetarea pemfigus. infecții micobacteriene și clostridiană, tulburări trofice, pustulos psoriazis.
Tratamentul piodermită gangrenoasă începe cu corectarea patologiei somatice în profesioniști de specialitate, ca procesul patologic de piele, fără a răspunde slab la tratament. Scopul tratamentului este eliminarea unei manifestări dermatologice inflamatorii ale durerii, restaurarea pielii. Pentru a face acest lucru, executați cursuri de hormoni si terapia cu antibiotice. In citostaticelor cazuri severe legate, agenți imunosupresivi, iodură de potasiu, administrată intravenos imunoglobuline. Arată plasmafereza. Spre exterior la idiofagedenismul defect pielea de suprafață a fost purificată prin baie vibrație turbulent, soluții antiseptice. Se aplica pansamente umede uscare cu hormoni soluții de argint. Având în vedere patergii încearcă să evite procedurile chirurgicale. Prognoza piodermită gangrenoasă determinată de patologia primară care a provocat ciuma.