ICD10 necroliză toxică epidermică (Lyell) - tratament, simptomele clinice ale International
Definiție și Prezentare generală [modifică]
Sinonime: sindromul Lyell, necroliză toxică epidermică (Layell, 1954)
Sindromul Lyell este o necroliza extinsă formă epidermică toxică, caracterizată prin perturbarea și separarea epiteliului pielii și a mucoasei, cu mai mult de 30% din suprafața corporală.
Sindromul Lyell - severa dermatoza-eritematoase buloase cu vezicule și desprinderea straturilor superficiale ale epidermei.
Incidența anuală a necroliză epidermică toxică este 1/1 000 000 de persoane.
Etiologia și patogenia [citare]
Cele mai frecvente cauze - hipersensibilitate la medicament. Acestea includ sulfonamide, barbiturice, fenitoina, benzilpenicilină. tetraciclină. alopurinol, etc. Din fonduri externe subliniat adesea la o soluție de furazolidon și econazola unguent. factor Declanșarea poate fi Staphylococcus aureus, care endotoxina (epidermolizin) cauze acantholysis semn pozitiv Nicolsky. infecția cu HIV crește foarte mult riscul de necroliză epidermică toxică. Semnele clinice și histologice ale sindromului Lyell este aproape de sindrom Stevens-Johnson. dar este nevoie chiar mai greu, cu rate de mortalitate de până la 30%.
vezicule subepidermale caracteristice și modificări necrobiotice în epiderm cu pierderea completă a structurii sale (necroliză). Intre schimbari distructive in celulele multor neutrofile. În cavitatea a vezicii urinare - explozia celule, limfocite, granulocite neutrofile. În derma - edemul și infiltrate limfocitare mici. In zona imperfecțiunilor pielii sunt necroza determinată a straturilor superioare ale dermei, vasele trombozate și infiltrate limfocitare focale. In pielea intactă clinic există zone care separă întregul strat al epidermei.
Manifestările clinice [citare]
Apariția bruscă de pete eritematoase, cu o tentă albăstruie elemente semănând cu eritem exudativ polimorf, care timp de mai multe ore în curs de dezvoltare bule uriașe. Simptom Nicolsky brusc pozitiv, inclusiv pielea aparent sanatoasa, epiderma se desprinde ca straturi cu arsuri II-III, gradul ( „foi de simptom“). Suprafață de eroziune umedă emit exudate, constând din plasma amestecată cu sânge. Afectează membranele mucoase ale gurii, nasului, laringe, trahee, bronhii, organele de reproducere. Din cauza durerii severe este dificil sau chiar imposibil de recepție chiar hrană lichidă. Buzele umflate și cruste sângeroase acoperite cu fisuri adanci. Temperatura a fost ridicată la 39-40 °, starea generală a pacienților este foarte grea, ei adynamic. Mortalitatea este de 25-30%.
necroliză epidermică toxică (Lyell): Diagnostic [citare]
Diagnosticul diferențial [modifică]
Diagnosticul diferential include sindromul Stevens-Johnson (mai potrivite pentru simptom negativ Nicolsky) și pemfigus vulgaris (curs apatică pe fondul unei condiții satisfăcătoare a pacientului).
necroliză epidermică toxică (Lyell): Tratament [citare]
Trebuie să fie tratată într-un spital, au paturi speciale pentru pacienții cu arsuri. Pentru prevenirea infecției secundare a pacientului trebuie izolate. Personalul trebuie să poarte haine sterilizate și măști. Ai nevoie pentru a elimina de droguri, este o posibilă cauză a bolii. Cu excluderea cauzelor infecțioase sindromul Lyell (sindromul stafilogenny), în doze de șoc de prednisolon sunt alocate pentru primele 4 zile (1000-250100-20 mg). Antibiotice (cefotaxim intravenos la 2 g de 2 ori pe zi), apoi antibioticul în funcție de rezultatele cercetării bacteriologice, analgezice (morfină 10-30 mg la fiecare 8 ore). Terapia exterioară presupune deschiderea bule aplicarea pe erodarea crema sulfadiazina de argint. coloranți de anilină (soluție apoasă de gențiană-Violet), soluții de spălare gura astringent, instilarea în picături pentru ochi dezinfectante.
Prognosticul este slabă, mortalitatea este de 20-25%.
Prevenirea [citare]
Altele [modifică]
necroliză epidermică toxică
Definiție și Prezentare generală
necroliză toxică epidermică - boala acuta si severa a pielii cu caracteristici clinice și histologice și caracterizate prin distrugerea compartimentului epiteliului pielii și a mucoaselor.
Incidența anuală este de aproximativ 1/500 000 de persoane. Femeile sunt afectate mai des decât bărbații.
Etiologia și patogeneza
În două treimi din cazuri de necroliză epidermică toxică provocată de alergie medicamentoasă în mod clar identificabile. alopurinol: zeci vysokoriskovyh medicamente au fost identificate. sulfonamidă agenți anti-infecțioși, lamotrigină. nevirapină. carbamazepină. fenobarbital. fenitoina și medicamente antiinflamatoare nesteroidiene, derivați de oxicam. In cazuri rare, boala asociată cu infecții (în special pneumonie micoplasmal) sau transplantul de măduvă osoasă. 25-30% dintre cazurile rămase sunt clasificate ca fiind idiopatice, dar unele dintre aceste cazuri, pot fi legate de incapacitatea de a identifica medicamentul cauzal. Diagnosticul clinic trebuie confirmat printr-o biopsie a pielii, care detecteaza absenta necrozei epidermice si depuneri de anticorpi.
Debutul poate aparea la orice varsta, dar riscul creste dupa 40 de ani. trei subforms a fost descrisă ca o funcție de procentul din suprafața corporală afectată: sindromul Stevens-Johnson (<10%), синдром Лайелла (> = 30%) și o formă intermediară (10-29%).
Simptomele initiale sunt nespecifice necroliză toxică epidermică: erupții cutanate aparent banale, febră, senzație de arsură în ochi, gura si organele genitale. Erupții cutanate progresează rapid, devenind un veziculară și buloase pe față și corp. vezicule cutanate sunt combinate și rupte cu frecare blând, dezvăluind pielea roșie goale cu maloasa și durere. Leziunile mucoase sunt prezente la 85-95% dintre pacienții cu implicare, frecventa: orofaringe, ochii, genitale și anus. Deteriorările dureroase și conduc la hipersalivație, malnutriție, fotofobie și de arsură după urinare. Temperatura ridicată este un simptom constant. manifestări viscerale sunt, de asemenea, frecvente în hematologie, respiratorie și implicare digestiv.
Diagnosticul diferential al necroliză epidermică toxică ar trebui să includă varicela la inceputul bolii, sindromul stafilococic piele stafilococică epidermoliza ars (asociat straturilor superficiale ale pielii peeling cauzate de o toxina stafilococică specific și apare de obicei la sugari) și, rareori, boli buloase autoimune (excluse prin examinarea biopsii piele). În plus, o formă limitată de necroliză epidermică toxică este încă adesea diagnosticată greșit ca eritem polimorf.
Pacienții ar trebui să fie admise la o unitate de terapie intensivă sau centru de ardere. droguri cauzali, împreună cu orice compuși înrudiți trebuie să fie contraindicat pentru pacienții și rudele lor apropiate (în cazul predispoziție genetică). Avantaje totala tratamentului cu corticosteroizi și administrarea de ciclosporină sunt încă în curs de evaluare. Doze mari de imunoglobuline intravenoase sunt scumpe și par să aibă o eficacitate limitată. Important tratament intensiv simptomatic: caldura, ameliorarea durerii, dresing zilnic, prevenirea infecției și tratament simptomatic (hidratare, nutriție și terapie cu oxigen hiperbaric).