ICD-10 a câștigat Keratoza keratodermie palmoplantară - tratament, clinica, semne de
Definiție și Prezentare generală [modifică]
(Sinonime: cheratoza palmoplantară papulosa, keratodermia maculosa Symmetrica disseminata palmaris et plantar) (BUSCHKE, Ficher 1910; Brauer 1913)
Cea mai comună formă de cheratoderma focale. Modul autosomal dominant de moștenire.
Etiologia și patogenia [citare]
Toate palmoplantar cheratoderma natura ereditară au caracteristici histologice comune: acantoza, hiperkeratoza, paracheratoza focale uneori. Modificări în stratul bazal al epidermului și a membranei bazale, precum și semne de inflamație în derm sunt de obicei absente. Uneori, există mici infiltrate perivascular în partea superioară a acesteia. Hiperkeratoza și granuloase observate cu marea majoritate a keratodermie palmo difuze și limitate.
Manifestările clinice [citare]
Manifestările clinice apar tardiv, in varsta de 15-30 de ani. Caracterizat prin multiple focare de keratinizare plat emisferic pe palme și tălpi, în centrul căruia este definită de adâncitura. În timpul dezvoltării leziunilor keratinizare a crescut semnificativ, devenind verrucose caracter, acționează pe întreaga suprafață a palme și tălpi, și nu numai presiunea în unele locuri. Leziunile de frontieră clare, cheratoderma nu se extinde la partea din spate a mâinilor și picioarelor. Unghiile sunt adesea modificate de tip onychogryphosis spun, uneori, hiperhidroză și cataractă. Acest tip cheratoderma poate fi asociată cu tulburări neuropsihiatrice (retard mintal. Epilepsie).
Dobândite keratoza [cheratoderma] mână-picior: diagnostic [edita]
Diagnosticul diferențial [modifică]
Dobândite keratoza [cheratoderma] mână-picior: Tratament [edita]
Tratamentul keratodermie palmo ereditar este o sarcină dificilă. Cu scopul de a keratolitice folosite simptomatice - 10% acid salicilic sau 10-30% uree. retinoizii sintetici atunci când se iau pe cale orală inhibă proliferarea și diferențierea keratinocitelor epidermice, reducând astfel grosimea stratului cornos cu hipercheratoza, dar pentru a obține rezultate bune, este necesar să se atribuie doza acitretin mare (1 mg / kg pe zi). În acest caz, după încetarea tratamentului tabloul clinic revine rapid la starea sa inițială.
Retinoizii topici sunt mai puțin eficiente decât terapia sistemică cu aceste medicamente, dar funcția lor în caracterul adecvat tratament complex.
Vitamina D3 și derivații săi (calcipotriol) utilizate rar, dar au raportat rezultate pozitive ale acestor mijloace de tratament.
mijloace mecanice (dermabraziune, cu laser CO2) facilitează eliminarea acumulărilor hipercheratotice masive pe palme și tălpi.
Prevenirea [citare]
Altele [modifică]
Alopecia cheratoderma (tip Bryunauera Fuchs)
Caracterizat prin banded focarele, liniar în formă de nervuri longitudinale pe palme și tălpi de-a lungul tecii tendonului.
Sindromul Anomaliile Bryunauera Fuchs-punct palatului, distrofie corneană, leziuni leykokeratoza pe membranele mucoase.
Cheratoderma papuloverrukoznaya Bryunauera
Dermatozele începe devreme in viata, ca placi scuamoase semisferice care formează în călcâi conglomerate și suprafața frontală a tălpi. Ochazhki cornificatie plat 5-8 mm în diametru, cu o depresiune centrală, împrăștiate în primul rând în palme, se lasă să se atribuie acestui grup dermatoza cheratoderma focale.
Această formă nu are semne clinice caracteristice. Ca și în cazul altor hiperkeratoza cheratoderma expune, acantoză îngroșarea uneori strat granular, glandele sudoripare hipertrofie.
Semnele clinice limitate Cheratozele palmoplantară sunt atât de asemănătoare încât, uneori, acestea sunt aduse în conformitate cu termenul colectiv - keratoza palmoplantară varians Wachters.
Cheratoderma BUSCHKE-Fischer manifestată la vârsta de 15-30 ani și se caracterizează prin multiple focare de keratinizare plat emisferică pe întreaga suprafață a palmelor și tălpilor, și nu numai în domeniul presiunii.
Cheratoderma Brouwer imposibil de distins punct de vedere clinic de cheratoderma BUSCHKE-Fischer, dar începe în primii ani de viață.
Când verucoase akrokeratoze Hopf afectat extremitatile distal, de preferință suprafața posterioară a periilor (de obicei) și picioare.
Verrutsiformnaya displazie Lewandowski-Lutz apare in copilarie. Rash-tip verucile vulgare sunt localizate pe articulațiile interfalangiene pe partea dorsală a mâinilor și picioarelor, precum și în alte zone ale pielii trunchiului.
Utilizarea pe termen lung a retinoizi sau vitamina A la doze mari, creme exfoliante și tencuieli, evaporare laser.
(Sinonime: keratodermie palmo-plantară transkredientnaya o progresiva si Siemens, boala Meleda) (Stulli 1826)
O forma rara de keratodermie palmo-plantară, moștenită în mod recesiv autozomal.
Hiperkeratoza de palmele și tălpile apare la vârste diferite: de la naștere sau în primele săptămâni de viață de până la 15-20 de ani, mai ales în 2-3 ani. Stratul de hiperkeratoza de obicei gros, de culoare galben-brun, netedă sau încrețită, cu fisuri adanci sau degajări mai inchisa maro-negru. Margine clară, de obicei, fără roșu de frontieră. Procesul de treptat și progresează încet, în contrast cu cheratoderma Toast, Unna, începând înainte și imediat cu tabloul clinic complet. In majoritatea cazurilor, observate în afara insulei Meleda, tabloul clinic se caracterizează prin anumite caracteristici: printr-un strat subțire de stratum pielii să strălucească prin culoare roz-roșu (eythrokeratodermia). Uneori, stratul cornos nu este continuă, dar inegale, chiar punct. keratodermie palmo-plantară surprinde destul de repede zonele înconjurătoare ale degetelor, suprafața din spate a mâinilor și picioarelor, încheieturi, glezne, pot fi ridicate pe antebrațe și coapse mai mici. observate rareori leziuni izolate în zona coate și genunchi. Unghiile sunt schimbate frecvent (onychogryphosis, koilonichie, pachyonychia, striere). Caracterizat de hiperhidroza locala in leziunile cu puncte negre canale excretoare ale glandelor sudoripare.
Ortogiperkeratoz uneori acantoză. În derma - mici infiltrat inflamator lymphohistiocytic.
Diagnosticul diferențial include cheratoderma Toast Unna (tablou clinic stabil timp de mai mulți ani, nici un prejudiciu în afara palme și tălpi, un alt tip de moștenire) și cheratoderma Papillon-Lefebvre (începe la data de 1 an de viață, palmele și tălpile sunt de culoare roșie, cu model marcat dar fără a straturilor cornoase, care se dezvoltă mai târziu, combinat cu pierderea dinților).
Acitretin la o doză inițială de 0,5-1,0 mg / kg pe zi este eficace pentru keratozei superficială. La utilizarea prelungită există apariția de bule și fisuri în zonele expuse la iritație mecanică. După eliminarea simptomelor retinoide cutanate reapar.
Tratamentul extern este simptomatic. unguent keratolitice (10-20% acid salicilic sau 10% uree), răzuire mecanică a stratului cornos, cu o piatră ponce.