Hyposomatotropism (deficit de hormon de creștere) - cauze, simptome, diagnostic, tratament

Hyposomatotropism (deficit al hormonului de creștere) - insuficiență absolută sau relativă a hormonului de creștere, care este urmat în creștere copilărie întârziată (pituitar nanismul) și tulburări metabolice severe la adulți.

Etiologia și patogeneza

Deficienta de hormon de creștere poate fi congenitală sau dobândită; absolută și relativă; organice și idiomatice; izolate și combinate cu eșecul altor hormoni tropice ale glandei pituitare anterioare.

deficit congenital de hormon de creștere (GH) poate fi:

1. ereditar, și anume datorită unei varietăți de tulburări genetice;
2. încălcarea idiopatică somatoliberin secreție;
3. Formarea defect zona anatomice hipotalamo-hipofizo (aplazia sau hipoplazia hipofiza, glanda pituitară degenerare chistică).

deficit de innascuta si dobandite hormon de crestere, care se dezvoltă din cauza motivelor de mai sus, absolut. Deficiența relativă a hormonului de creștere - o consecință a rezistetnosti periferice a hormonului de creștere. Ea apare din cauza anomalii genetice (gene anormale ai receptorilor hormonului de creștere - sindromul Laron); generând rezistență inactivă biologic GH sau somatomedinele (IGF-1).

deficiență Patogeneza GH este asociat cu deficit de hormon de acțiune la țesuturile periferice și efectul somatomedin (IGF-1 și IGF-2) determinarea unei creșteri liniare, creșterea de organe și țesuturi și alte efecte metabolice. Până în ultimul deceniu, deficit de hormon de creștere a fost considerată ca fiind o prerogativă a copilăriei, ca urmare a simptom principal și cel mai evident al bolii - întârzierile de creștere liniară și dezvoltarea fizică a copiilor, dar acum se dovedește că lipsa de hormon de creștere la adulți au manifestări clinice, are un impact semnificativ asupra calității vieții.

Deficitul de hormon de creștere la adulți este caracterizată printr-o scădere a masei musculare hipotrofie datorate si atrofia mușchilor, creșterea greutății corporale datorită formării obezității viscerale. masa musculara redusa duce la o scadere a fortei musculare si rezistenta, pacienții se plâng de slăbiciune, oboseală constantă. În același timp, a redus mineralizare a osului ca urmare a creșterii activității osteoclastelor și încetinirea procesului de remodelare osoasa cu dezvoltarea osteoporozei și a osteopenia si risc crescut de fracturi.

anomalii metabolice caracteristice deficitului de hormon de creștere la adulți, caracterizate prin rezistenta la insulina, hiperlipidemia si ateroscleroza, inhibarea fibrinolizei.

diagnosticare

Diagnosticul de creștere deficit de hormon se face pe baze clinice, pe baza istoricului medical și rezultatele cercetărilor de laborator. Pentru verificarea motivelor pentru testele de diagnostic suplimentare sunt efectuate a bolii.

confirmarea de laborator a diagnosticului sunt:

• scad nivelul de bază al hormonului de creștere, de creștere a nivelului de hormoni de fluctuațiile pe tot parcursul zilei. Pentru a obține teste funcționale de bază probe efectuate cu diverse stimulente (insulina-arginină, clonidina, glucagon, L-dopa, piridostigmina).
• reducerea IGF-1 și revocarea acesteia proteină IGF-SB-3 - este metoda cea mai precisa pentru diagnosticul deficitului de hormon de creștere, în care determinarea optimă IGF-SB-3.

Tratamentul este realizat cu hormon de creștere sintetic (somatotropina), la o doză de 0,3 mg / zi pentru bărbați și 0,4 mg / zi la femei intramuscular. Efectele secundare ale tratamentului - artralgii, edem periferic, mialgii, parestezii - în majoritatea cazurilor, nu conduc la anularea tratamentului de substituție, însoțită de o îmbunătățire semnificativă a calității vieții.