Hipoplazia arcului aortic si pauza - cardiolog - site-ul de boli ale inimii si vaselor de sange
La aorta fetală istm - porțiunea dintre stânga și artera arterial conducta subclavicular - curge doar 10-12% din debitul cardiac totală ambelor ventricule. Poate că acesta este motivul pentru care un diametru de nou-născut la termen a istmului aortic aproximativ un sfert mai mic decât diametrul aortei descendente; această diferență dispare de aproximativ 6 luni.
Când hipoplazie a arcului aortic este de obicei afectata este istmul, dar poate afecta și alte părți ale acesteia. Gradul extrem de hipoplazia - o întrerupere completă a arcului aortic. Hipoplazia arcului aortic și rupe foarte rar izolate, ele tind să apară pe fondul altor defecte grave cardiace congenitale, cum ar fi o mare defect septal ventricular. o dublă descărcare a principalelor artere de ventriculului drept (inclusiv sindromul Bing Taussig-), atrezia valvei tricuspide cu transpunerea arterelor mari și canal AV exterior. Cu toate aceste defecte ale fluxului sanguin principal ocolește arcul aortic, ceea ce duce la hipoplazie sale. Prin urmare, așa cum este întotdeauna canalului arterial. Starea și prognosticul depind de defecte concomitente cardiace (defect septal obicei ventricular, izolate sau în combinație cu alte malformații) valori dreapta shunt la stânga prin ductul arterial patent si severitatea obstrucției aortice.
La pauză plin de sânge arc aortic la aorta descendenta numai prin canalul arterial de brevet. Când hipoplazica fluxul de sânge aortic este parțial reținut în acesta, valoarea sa depinde de severitatea și obstrucționarea capacității ventriculului stâng de a face față cu un postsarcinii crescut. descărcare mare de sânge de la stânga la dreapta prin defect septal ventricular duce la cresterea fluxului sanguin pulmonar, care întârzie scăderea rezistenței vasculare pulmonare care are loc la scurt timp după naștere. Ridicată a rezistenței vasculare pulmonare care duce la o scurgere de sânge de la dreapta la stânga prin ductul arterial în aorta descendentă și susține fluxul sanguin din jumătatea inferioară a corpului.
Inițial, o largă ductus arteriosus, tensiunii arteriale în vasele porțiunile superioare și inferioare pot fi aceleași. Resetarea sângele venos de la dreapta la stânga prin canalul arterial duce la picioare cianoza cu mâna de culoare normală (diferential cianoza). De-a lungul timpului, cu toate acestea, canalul arterial este redus, ceea ce duce la o scădere a tensiunii arteriale, în jumătatea inferioară a vaselor de sânge ale corpului și pentru a reduce pulsul tensiunii arteriale. Când se încadrează rezistența vasculară pulmonară, fluxul sanguin pulmonar este îmbunătățită, iar fluxul de sânge prin ductul arterial patent in aorta descendenta Eshe scade sub. Ca urmare a crescut de umplere a ventriculului stâng, care, în plus față de presiunea de suprasarcină trebuie acum să se ocupe de supraîncărcare de volum; Acest lucru duce adesea la stânga insuficiență ventriculară. Ritmul de dezvoltare a acestor tulburări pot varia. Prin scăderea fluxului sanguin în jumătatea inferioară a acidoză metabolică a corpului dezvoltă vase și scăderea fluxului sanguin renal și duce la oligurie anurie.
Tabloul clinic este adesea compus dintr-un mare șunt intracardiac de la stânga la dreapta și de insuficiență ventriculară stângă. În unele cazuri, hipoplazie a arcului este exprimată moderat și nu a jucat un rol important, în timp ce altele au o hipoplazie severă sau întrerupere a arcului aortic. Ecocardiografia vă permite să vedeți defectele cardiace care însoțesc. Cu toate acestea, arcul aortic real investigat prin ecocardiografie nu este întotdeauna posibil, atunci recurge la cateter și examinarea de contrast cu raze X a inimii.
Când arcul aortic hipoplazie cu boli de inima concomitent poate fi un tratament eficient medicale, inclusiv glicozide cardiace, în special diuretice. Foarte adesea administrarea eficientă a alprostadil (E1 prostaglandine). Se extinde canalului arterial, îmbunătățind astfel fluxul sanguin la nivelul corpului inferior, reface rinichii, dispare acidoza. Aceasta este o măsură temporară pentru stabilizarea stării înaintea operației. Cu o reducere semnificativă a arcului aortic sau chiar rupe prematur operație este prezentată. Concomitent cu operațiunea pentru arcul aortic se efectuează, dacă este necesar, o compensare integrală sau parțială a bolilor de inima concomitente.