Hipopituitarism - o descriere a cauzelor, simptome (semne), diagnostic, tratament
descriere scurtă
Hipopituitarism - insuficienta a glandei pituitare sau hipotalamusului pentru a micșora sau încetarea producerii unuia sau mai multora dintre hormoni Tropicul lobul anterior, sau ADH.
Etiologia • Tumorile pituitare adenoame normal și craniofaringiom (Cm Craniofaringioamele.) Poate duce la distrugerea componentelor pituitare (Cm adenom pituitar.) - sistemul hipotalamo cu depunere hormonal adecvat • Sindrom Sheena • Indepartarea chirurgicala a tumorilor hipofizare sau a altor tumori cerebrale pot provoca daune hipotalamusului și / sau a glandei pituitare • cauze rare: sarcoidoza, hemocromatoza, o boala Henda-Shyullera-crestina, tuberculoza, sifilis, infecții fungice.
Aspecte genetice ale sindromului • 18 p - (147,250, ștergere în xp 18. Â ), Și (146,390, Â ): Fuziune incisivii maxilari caracterizate, hipoplazia hipofizei și hipotalamusului, deficit de deficit de hormon de creștere • hipofizar factor de transcriere (241540, 3Q); lipsite de tulpină pituitară și lobul posterior, hipoplazia lobului anterior, hipopituitarism congenital in asociere cu diabet insipid, hipoglicemie, organele genitale hipoplazie.
Factori de risc • Șeful prejudiciu • Sarcina și nașterea copilului.
Patologie • Distrugerea anterioară a glandei pituitare • atrofia corticosuprarenalei, tiroidă, gonade.
Simptomele (semnele)
Tabloul clinic este determinată de eșecul de hormoni hipofizari individuale (deficit de cel mai izolat de hormon de creștere și de gonadotropine, în special la copii, TSH și ACTH deficiențe izolate sunt rare), sau majoritatea acestora (panhypopituitarism sau boala Simmonds). Când distrugerea lent progresivă a țesutului hipofizar este format în principal, insuficiența hormonului de creștere și de gonadotropine, și abia mai târziu a dezvoltat insuficienta TSH, ACTH și prolactină.
• Lipsa de hormon de creștere la copii determină nanism hipofizar (a se vedea. Hipofizari nanism), precum și alte forme de nanism.
• Lipsa gonadotropine (LH și FSH). Amenoree și malnutriție organele genitale la femei, potenta si reducerea libidoului la bărbați. Cu o lipsa de androgeni suprarenale - deficit de ACTH însoțitor dispar zonele de par si subraț pubian, in special la femei.
• Lipsa de TSH provoacă hipotiroidism.
• deficit de ACTH, provoacă insuficiență suprarenală secundară. Eșecul secundar în unele manifestări clinice diferă de la primar (adrenal leziunii induse) •• hiperpigmentarea pielii și leziuni ale mucoasei tipice pentru suprarenala primara ••• hiperpigmentarea apare din cauza efectelor hormonul stimulator melanocitar (adenohypophysis hormonul ACTH și sunt formate dintr-o moleculă mare - precursor - proopiomelanocortin, crește nivelul ACTH ca răspuns la o scădere a conținutului de cortizol plasmatic) ••• în suprarenală secundară nivelurile de insuficiență ACTH mii RON (și, prin urmare stimularea hormonului de stimulare a melanocitelor) este scăzută; prin urmare, pentru un anumit hiperpigmentarea stare nu caracteristică •• În insuficiența adrenală dezechilibru electrolitic secundar (adesea declin în Na + și K + nivelurile cresc în ser) este minimă, deoarece secreția de aldosteron (intarzieri Na +) în cortexul adrenal într-o mai mare măsură depinde de renină și de angiotensină decât de ACTH.
• Lipsa prolactina poate provoca sindromul postpartum insuficienta lactatiei Sheena, dar nu a provocat alte manifestări clinice.
• diabet zaharat deficit de ADH cauze insipid (a se vedea. Diabet insipid).
diagnosticare
• Prima etapă a diagnosticului de hipopituitarism - evaluarea funcției de organe - obiective; prezența hipopituitarism implică adesea încălcări în funcție combinată a mai multor organe - ținte (de exemplu, tiroida, suprarenale și gonade).
• Alte teste de provocare •• Hipoglicemia cauzate de insulina stimulează, de asemenea, secreția de cortizol. Nivelul de cortizon poate fi determinată în aceeași probă de sânge, care a masurat nivelul de hormon de creștere. A crescut de cortizol in ser (cel puțin 10 mg% până la 20 mg% sau mai sus) indică funcția normală de-a lungul hipotalamo - hipofizo - axa suprarenali •• ••• Metiraponovy testul metyrapone inhibă 11 - formarea de hidroxilare (etapa de cortizol a - b precursorul său 11 deoxicortizolului). Administrarea orală de metyrapone determină o scădere a formării de cortizol, care stimuleaza eliberarea de ACTH din glanda pituitară. Conținutul crescut de ACTH stimulează producția de 11 - deoxicortizolului ••• 11 Creșterea - Ser deoxicortizolului metyrapone după administrare indică faptul că rezerva de ACTH din hipofiza și răspunsul suprarenal la ACTH normal.
Studii speciale • Studiul câmpurilor vizuale • pieptului cu raze X, cranii, oase de la mâini, încheieturi (pentru a determina vârsta osoasă la copii) • RMN sau CT a creierului.
• Cauza insuficiență hipofizară (de exemplu, tumora pituitara în creștere) ar trebui să fie stabilite înainte de începerea tratamentului (în cazul în care acesta din urmă este disponibil). Rezecția transsfenoidală in asociere cu radioterapia este indicata pentru tumora pituitara.
• Terapia de substituție hormonală (formulări de dozare și regimuri de tratament sunt selectate individual) •• Somatotropin - stimularea creșterii la copii cu deficit de hormon de creștere sau izolate cu panhypopituitarism •• Hormonii tiroidieni - ca terapie de substituție •• Hidrocortizon - ca terapie de substituție •• combinație " estrogen-progesteron „- pentru normalizarea funcției menstruale, testosteron - bărbați pentru a restabili libidoul si potenta •• gonadotropine sau GnRH - infertilitate.
Observare. Evaluarea stării pacientului după terapia cu hormoni se efectuează după 3 și 12 luni. Pentru pacienții cu tumori pituitare, in planul de studiu include o evaluare a câmpurilor vizuale, ale funcției tiroidiene și imagistica suprarenală „șa turcă.“
ICD-10 • E23.0 hipopituitarism • E23.1 hipopituitarism medical • E89.3 hipopituitarism, care a apărut după proceduri medicale