Hipertensiunea portala la copii, tratament, simptome, semne, cauze, diagnostic, complicații

Distinge între pre-hipertensiune portală, intra- și postpechenochnuyu.

În cazul în care gradientul de presiune între vena hepatică și sistemul venei porte (gradientul de presiune in vena hepatica) creste peste 10-12 mmHg Ele incep sa se formeze colateralelor portosistemice.

Principalul motiv - patologia hepatica este localizata la nivelul venelor sinusoidale (ciroză), dar, de asemenea, au semnificația și presinusoidalnye motive postsinusoidalnye. hipertensiune portală idiopatica nu sunt asociate cu ciroza ficatului, are loc în India, la bărbații tineri.

Un rol în patogeneza joacă creștere a rezistenței intrahepatice din cauza fibrozei vasculare și distrugerea sinusoide. Rezistența poate fi variată sub influența fibroblasti formate din celule stelate. De asemenea, a contribuit la a face creșterea fluxului sanguin portal.

Factor în riscul de sângerare sunt varicele mărimea și clasa Child-Pugh.

Cel mai adesea apare in regiunea varicoase gastroesofagian, suferind de stomac, rect, duoden și anastomozele chirurgicale (inclusiv stomă).

Cauzele hipertensiunii portale

In fiecare minut prin ficat adult sănătos se extinde aproximativ 1500 ml de sânge. În mod normal, presiunea din vena portă este scăzut, deoarece sinusoidele vasculare într-o rezistență scăzută. Când presiunea depășește în mod constant norma, sugereaza hipertensiune portală. Ea poate fi cauzata de diferite motive, dar cele mai frecvente in Statele Unite - ciroza. tensiunii arteriale Portal depinde în principal de volumul sanguin și rezistența vasculară. În cazul în care cauza modificărilor cirozei în vena portă, ceea ce duce la o creștere a rezistenței la fluxul sanguin, sunt următorii factori.

1. Depunerea de colagen în spațiul Disse și, în consecință, restrângerea undă sinusoidală.
2. Deformarea și sinusoide venoase ale ficatului nodurile sistemului de regenerare.
3. Modificări în structura parenchimului hepatic nu sunt numai la dezvoltarea hipertensiunii portale, dar, de asemenea, apariția șunturilor intra-hepatic între ramurile portalului și venele hepatice. Prin aceste șunturi până la o treime din fluxului sanguin hepatic poate trece la funcționarea normală a țesutului hepatic.

Cauzele principale ale trombozei venei splenice sau portal, care, la rândul său, este asociată cu infecții Omfalita, pileflebitom, traumatisme, tumori, hipercoagulabilitate. În cazuri rare, acest proces are loc atunci când fistule arteriovenoase, care se formează între splină, mezenterice și artera hepatică și vena portă (interventie medicala: laparotomie, biopsia hepatică percutană, angiografie, colangiografia). Aceasta poate fi însoțită de splenomegalie.

Distinge formă sinusoidală presinusoidalnuyu și postsinusoidalnuyu hipertensiunii portale intrahepatice. Presinusoidalnaya formă datorită presiunii crescute în venele tractate portal, care, la rândul său, este cauzată de inflamație în tractul portal, reacții granulomatoase, fibroza hepatica congenitala, anomalii ale tractului biliar, tumori metastatice la nivelul ficatului. hipertensiune portală sinusoidala este asociat cu presiunea venoasa crescuta in sinusoidele hepatice. Un exemplu tipic - ciroza.

formă Postsinusoidalnaya datorită ocluziei venelor (sindrom Budd - Chiari). Postpechenochnaya hipertensiunii portale se dezvoltă în acele cazuri în care există un bloc în vena cava inferioară deasupra confluența venelor hepatice. Principalele motive: insuficiență tricuspidiană valve, pericardita si compresie tumorii venei cave inferioare, anomalii congenitale ale vasului.

fibrozei hepatice congenitale (fibroza ficatului, fibroadenomatosis biliară) - termenul utilizat pentru a descrie sindromul hipertensiunii portale la pacienții cu fibroză netsirroticheskim ficatului și numărul excesiv al canalelor biliare. Cele mai multe dintre acesti pacienti au boala renala, inclusiv Ectazia tubulare medular în programul excretor, care corespunde tipului de boala chistică juvenile. fibroza hepatică congenitală a fost de asemenea descrisă cu boala autozomal dominanta de rinichi polichistic și displazia bilaterală. fibroza hepatică congenitală la copii clinic hepatomegalie sau hepatosplenomegalie cu o creștere marcată în lobul stâng. Testele funcționale hepatice sunt de obicei normale. Uneori, în copilarie manifestare clinică a bolii poate fi hemoragii gastro-intestinale cauzate de hipertensiune portală. Printre primele manifestări clinice ale fibrozei hepatice congenitale descrise, de asemenea, diareea secretorie, enteropatie proteinteryayuschaya, enterocolite suprafață cistică, limfangioektaziya intestinal.

Simptome si semne de hipertensiune portală

Sangerarea de la gastroesofagian varicele mani hematemeza zona festiruet și / sau melena. Primul episod de sângerare este însoțită de o rată de mortalitate 25-50 la suta. Anemia hemoragică cronica se dezvolta din cauza gastropatie din cauza hipertensiunii portale.

Uneori există durere în cadranul superior stâng al abdomenului asociată cu splenomegalia.

Cauzele hipertensiunii portale:

Extrahepatic. tromboză venoasă Portal. Artero-venos fistula. Stenoză a venei porte. Intrahepatic: schistosomiasis, sarcoidoza, precoce - ciroza biliară primară, precoce - colangita sclerozantă primară, hipertensiune portală idiopatice nu sunt asociate cu ciroza.

Ciroza. hepatită alcoolică. hiperplazie regenerativă nodulară.

Extrahepatic. cardiace defecte eșec / supapă dreapta. tromboză venoasă splenică. pericardită constrictivă. Intrahepatic, sindromul Budd-Chiari, bolile care rezultă în ocluzie venoasă.

Arată semne de boli hepatice cronice, inclusiv ascita, splenomegalia, extinderea venelor subcutanate, hemoroizi.

Clasificarea hipertensiunii portale

Izolați 3 forme clinice de fibroză hepatică congenitală:

1. cu hipertensiune portală;
2. cu colangită (boala Caroli);
3. mixt.

În prima formă asociată cu unitatea de hipertensiune presinusoidalnym (fibroza tractului portal) și structura displazic (hipoplazie) ramurile venei porte. În secțiunea alta decât fibroza hepatică marcată splenomegalie, esofag extindere, chisturi renale. Rezultatul poate fi letala, cauzata de sangerarea varice esofagiene, insuficiență renală. Cu toate acestea, în ultimii ani, prognosticul bolii sa îmbunătățit în mod semnificativ datorită tratamentului hipertensiunii portale prin portalul de manevră sistemică. In a doua forma clinică a bolii (sindromul Caroli), caracterizat printr-o fibroză hepatică congenitală și extensie cistică ductelor biliare extrahepatice, exista o inflamatie in canalul biliar, până la acumularea de puroi in canalele biliare. Odată cu progresia procesului poate dezvolta abces hepatic, ceea ce duce la moartea pacienților.

Clasificarea existentă în prezent a hipertensiunii portale se bazează pe localizarea obstacolelor, ceea ce determină o creștere a rezistenței vasculare. Din punct de vedere anatomic al obstacolelor în calea fluxului de sânge portal poate avea loc la trei niveluri.

1. Poarta Viena (hipertensiune portal subhepatic).
2. În ficat (presinusoidalnaya, sinusoidal, postsinusoidalnaya hipertensiune portal).
3. Hepatică Viena (hipertensiune portala suprarenala).

Un studiu al hipertensiunii portale

Dedicată clarifica tipul hipertensiunii portale și etiologia sa.

Prezența varicelor, conform FEGDS confirma hipertensiune portală. Studiul este efectuat la toți pacienții după diagnosticul „ciroză“. Există mai multe sisteme de clasificare a dimensiunii varicelor (adesea folosite următoarele: scăzut = I = gradul la endoscopie este închisă cel puțin 25% din lumen; gradul mediu = II = 25-50% a fluxului luminos etanșate; mare = III = grad obscur mai mult de 50% din clearance-ul).

În Doppler cu ultrasunete detectează schimbările patologice în fluxul sanguin hepatic și vena portă, tromboza venei porte și modificări hepatice arhitectonică. Este, de asemenea, utilizarea foarte eficientă a CT și RMN cu substanță de contrast.

Măsurarea gradientul de presiune in vena hepatica - o procedura invaziva, este rar utilizat pentru diagnostic. Manipularea vă permite să identificați cauzele hipertensiunii - presinusoidalnye, sinusoidală și postsinusoidalnye. In timpul procedurii se poate efectua transyugulyarnuyu biopsie a ficatului flebografie si portal.

Alte teste depinde de nivelul de obstrucție, cauzând hipertensiune portală, și cunoașterea bolii hepatice a pacientului. Funcția hepatică de obicei bine conservate în hipertensiune portală caz ​​presinusoidalnoy. Hipertensiunea portala in sine este capabil de a induce leucopenie și trombocitopenie cauzate de hipersplenism.

Complicațiile hipertensiunii portale

1. fluxul de sânge colateral și vene varicoase.
2. Ascita.
3. splenomegalie congestiva.
4. Encefalopatie.

Macroscopic pentru toate formele clinice ale bolii hepatice este de obicei extinsă și foarte dens, chisturi nu sunt vizibile. Microscopic, parenchimul hepatic este traversat de dungi de țesut conjunctiv fibros dens, care implică regiunea portal, izolarea unul sau mai mulți lobi de înfășurare. Structura lobular, cu toate acestea, nu este compromisă. In fibrozirovannyh determinat numeroase tracturi portal alungit, structura sinuos căptușită epiteliului biliar, care sunt în mod particular în mod clar vizibile în tractul periferic și, uneori, se poate extinde o parte lobuli hepatice periportale. Biliare lumen gol sau poate conține o fiere îngroșat, uneori sub formă de pietre rotunjite. microcysts uneori prescrise, creșteri papilare ale țesutului conjunctiv în lumen. Ramurile arterei hepatice poate fi normal sau hiperplazică, în timp ce venei porte hipoplazica. Infiltrarea inflamator de obicei nu sunt detectate cu excepția la inflamația tractului biliar boala Caroli.

Mai multe sindroame de displazie renală ereditară asociată cu modificări la nivelul ficatului, care sunt identice cu fibroza hepatica congenitala. Acestea includ sindromul Meckel, condrodisplazie (coaste scurte, polidactilie și Jeune s displazie sân asfixiate), trisomia C, BARDET - Biedl, tserebrogepatorenalny Zellweger, displazia renală tip coapta-pancreatice II și Ivemarka glyutarnoy aciduria. Astfel de leziuni hepatice a fost descrisă în unele cazuri, sindrom atrezie vaginala si scleroza tuberoasă. In plus, fibroza chistica (boala fibrochistică), ficatul poate fi o manifestare a unei forme de fibroza chistica, caracterizata printr-o leziune primară a ficatului (0,5% din toate cazurile de fibroza chistica). Acești pacienți sunt, de obicei, vezica biliara hipoplazica, care este considerat ca fiind unul dintre simptomele patognomonice fibroza chistica.

Tratamentul hipertensiunii portale

Prevenirea este importantă, deși de multe ori nu se realizează la nivelul adecvat:

• Prevenirea primară (care vizează prevenirea primului episod sângerare) este prezentat pentru varice asupra rezultatelor de gradul II endoscopie. Neselectivi betablocante reducerea tensiunii arteriale portal, și de a reduce riscul de sângerare (de la 30 la 14% în decurs de 2 ani, la pacienții cu varicele mari). Cele mai multe dintre aceste medicamente hepatologists utilizate ca terapie de primă linie (disponibil aderenta scazuta la tratament si dezvoltarea de efecte secundare în 30% din cazuri, excluzând posibilitatea de aplicare pe termen lung a beta-blocante). Ultima parte ligatura venelor varicoase este necunoscut. Tehnica poate rezolva în mod eficient varice (endoscopie se efectueaza la fiecare 2-4 săptămâni - pentru a elimina varicele), cu toate acestea, este o procedura invaziva care poate ea însăși provoca sângerare (de exemplu, ulcere care rezultă după ligatură), în plus, tehnica nu este eficace pentru varicoasă venele de la nivelul stomacului și gastropatie cauzate de hipertensiune portală.
• Prevenirea secundară (cu scopul de a evita repetarea sângerare) este necesară, deoarece re-sângerarea apare la 60% dintre pacienți într-un an. Utilizarea eficientă a beta-blocantelor și acceleratorul liniar.

Imaginea endoscopic și prevenția primară în ciroză compensată:

• Nu există varice: Se repetă endoscopie la fiecare 2-3 ani.
• varice mai mici: endoscopie repetate anual.
• Mediu sau vene varicoase mari: betablocante viata. Atunci când hipersensibili betablocante - ligaturarea.

Continuarea dezbaterii cu privire la măsurarea invazive rolul gradientului presiunii în vena hepatică pentru evaluarea răspunsului la tratamentul cu beta-blocante, rolul azotați terapia asociată (isosorbid mononitrat) și pacienți beta-blocanți cu hipertensiune portală rezistentă precum și în raport cu valoarea în prevenirea varicele endoscopice ligaturarea comparativ cu beta-blocante.

Recurente sangerare de varice, terapia necontrolabil medicament este considerată o indicație pentru transyugulyarnogo shunt intrahepatic-porto sistemica si posibil transplant hepatic.