hepatită autoimună

hepatită autoimună, hepatita cronică cuprinde un grup de sindroame în care pacienții cu afecțiuni hepatice dispare toleranță imunologică. Cu toate acestea, factorii reali care în mod direct „de declanșare“ proces autoimun, nu au fost stabilite. Ele se pot referi la agenți de mediu și infecțioase. Hepatita autoimuna este eterogenă și manifestările clinice și serologice.

Boala apare mai ales la femei si este asociat cu hipergamaglobulinemie, antigene tipice ale complexului major de histocompatibilitate (predomină B8, DR3 și DR4), alte sindroame autoimune cum ar fi tiroidita, colita ulcerativă, sindromul Sjogren; Anticorpii serici caracteristice (ANA, anti-LKM-l, SMA). Hepatita autoimuna ar trebui să fie nici o dovada serologică a hepatitei virale B, C și D.

Principalul criteriu pentru diagnosticul de hepatită autoimună este răspunsul rapid pozitiv la corticosteroizi si terapia imunosupresoare, care nu este tipic de hepatită cronică virală.

Pe baza rezultatelor testelor serologice descrise trei tipuri de hepatită autoimună (Tabel. 2.6).

Tabelul 2.6. Studiile asupra clasificării autoimunitare pe bază de hepatită serologice [13]

Tipul de hepatită autoimună

Anticorpii la HDV (HDV-ADN)

Anticorpii la HCV (HCV-ADN)

Tip 1 Tip 2 Tip 3

ANA, SMA, anti-LKM- 1, SLA / LP

Notă: SLA - anticorpi hepatice la antigenul solubil; LP - anticorpi la antigen pancreatic și hepatic; anti-LKM-1 - anticorp ficat microzomi și rinichi; ANA - anticorpi la antigenii nucleari; SMA - anticorpi pentru a netezi musculare.

Tipul 1 este asociat cu titruri mari de ANA și SMA, în timp ce tipul 2 se caracterizează prin prezența anticorpilor anti-LKM-l, îndreptat împotriva citocromului P-450 11 DG. 3 este mai puțin studiată în detaliu și se caracterizează prin prezența anticorpilor solubilizată antigenului hepatic.

Trei tipuri de hepatită autoimună și au unele diferențe clinice.

Termenul „hepatită autoimună tip 1“ înlocuiește definițiile anterioare, cum ar fi „hepatita lupoide“ și „hepatită cronică activă autoimună“. Al doilea tip de boala începe la o vârstă mai tânără, ea se caracterizează prin sindroame extrahepatice. Hepatita de tip 2 progreseaza in ciroza mai repede decât hepatita de tip 1 (timp de trei ani, respectiv 82 și 43% dintre pacienți).

Clasificarea hepatită autoimună ar putea pierde valoarea sa, într-o anumită măsură, de îndată ce antigene identificate care provoacă daune autoimune.

Grupul internațional de studiu privind hepatita propus sistemul de notare autoimune pentru un diagnostic precis sau probabil (Tabelul 2.7.). Un astfel de sistem ar putea fi un model pentru evaluarea sistematică a hepatitei autoimune și variantele sale.

Tabelul 2.7. Sistemul de punctaj pentru diagnosticarea hepatitei autoimune

Anticorpii antinucleari. De obicei, un anticorp pentru celule musculare netede. semne histologice de distrugere a canalelor biliare. Modificări însoțitoare ale parametrilor de laborator, care sunt tipice pentru colestază. Anticorpii la anhidrazei carbonice. cholangiogram normal.

Hepatita cronică idiopatică

Absența anticorpilor la celule musculare netede, anticorpi antinucleari și anticorpi la rinichi sau microzomi de ficat de tip 1 la prima examinare a pacientului. Caracteristici histologice de hepatită autoimună. Ca regulă generală, prezența HLA-B8, HLA-DR3 sau HLA-AI-B8-DR3. Poate formarea ulterioară a autoanticorpilor detectate în mod obișnuit. răspuns bun la terapia cu corticosteroizi.

Pentru diagnosticul formelor atipice este important să se identifice similaritățile cu hepatită autoimună. Aceste varietăți ale bolii sunt de obicei anemic, acestea sunt caracterizate prin simptome nespecifice, cum ar fi oboseala, dureri articulare și musculare. Tipic pentru modificari hepatita biochimice combinate cu laborator parametrii caracteristici colestază sau au întâietate asupra lor; puternic mâncărimi ale pielii, și hiperpigmentare xantelasma rare. Formele atipice apar la orice vârstă, la ambele sexe, dar cel mai adesea - la femeile sub 40 de ani.

Histologic determinat semne caracteristice de hepatită autoimună hepatită periportale în asociere cu hepatită lobulară sau fără ea, dar în același timp, sunt adesea observate modificări necaracteristice și morfologice - leziune a canalului biliar, steatoza hepatică (grași) și cluster-celulă limfoidă portal. O biopsie hepatica nu este o valoare de diagnostic independentă în forme atipice de hepatită autoimună. Biopsia a relevat abateri de la norma, care ar trebui să fie luate în considerare numai având în vedere special tabloul clinic.

Identificarea formelor atipice de hepatită autoimună este cauzată de un criteriu de diagnostic prea stricte (deși, în realitate, criteriile de diagnostic pentru manifestările limită ale unei boli, mai degrabă „vagi“), sau faptul că, împreună cu hepatită autoimună la un pacient poate fi comorbidități. Până în prezent, nici una dintre formele atipice de hepatită autoimună nu este selectată ca o unitate nosologică independentă. Aceste Clinica Mayo sugerează că cel puțin 30% dintre pacienții adulți cu hepatită autoimună simptome predominante sunt detectate ca simptome mixte sau atipice care pot fi atribuite acestor cazuri de forme atipice (Fig. 2.7).

Figura 2.7. Combinații Frecvența de caracteristici de hepatită autoimună cu semnele altor boli hepatice cronice

La 8% dintre pacienții cu hepatită autoimună au anticorpi la subunitatea E2 a complexului piruvat dehidrogenază, specific pentru ciroza biliară primară: la 6% dintre pacienți au modificări histologice asociate cu colangită, ceea ce sugerează posibilitatea colangita sclerozantă primară: 13% dintre pacienții cu simptome tipice de hepatită autoimună combinate cu absența autoanticorpilor (hepatită cronică idiopatică); 11% dintre pacienții cu simptome clinice de ser hepatită autoimună detectat ARN HCV; 10% dintre pacienți activitatea fosfatazei alcaline serice peste norma cu mai mult de 4 ori, cholangiogram nu sa schimbat, există semne de colangită autoimune.

Prin urmare, formele atipice de hepatită autoimună nu sunt mai puțin frecvente. Standardizarea criteriilor de diagnostic pentru hepatita autoimună a atras atenția asupra cazurilor atipice, încă nu a fost găsit locul lor în clasament. Prezența anticorpilor mitocondriale, dovada histologică a colangita, o creștere semnificativă a activității fosfatazei alcaline în sânge, modificări ale parametrilor de laborator asociate cu colestază, care însoțește o infecție cu virus adevărat, autoanticorpii nu în general detectabile pe fondul bolii, care în toate celelalte caracteristici legate de sindromul de hepatită autoimună - toate este tipic pentru forme atipice de hepatită autoimună. Recunoașterea lor este importantă pentru evaluarea mecanismelor patogenice generale, dezvoltarea unor strategii eficiente de tratament și de a îmbunătăți clasificarea hepatită.