Giposomiya origine hipofizară - retard de creștere, nanism

Giposomiya origine hipofizară - retard de creștere, nanism

Potrivit Perits, Paltauf et al. Au observat pitice distrugerea totală a glandei pituitare sau numai lobul anterior. Adesea, când acest detectat chromophobe adenom, distrugerea celulelor cromafine modificări atrofice pot apărea ca rezultat al unui proces inflamator cronic (sifilis, tuberculoza) sau ocluzie a vaselor sanguine pituitare.

Uneori, procesul începe în aproape spațiate la secțiunile pituitare, ca craniofaringiom, meningiom și alte tumori, hipofiza distruge tesutul. Distrugerea celulelor acidofile, iar restul de tesut glandular explica diferite forme de nanism, aspectul infantilism și alte caracteristici. Ephippium dimensiuni reduse, și are la o formă adenom ballonovidnuyu cu un leagăn extins.
Din moment ce vorbim despre înfrângerea hipofiza anterioară. tabloul clinic se dezvoltă în funcție de perioada și intensitatea procesului distructiv.

De exemplu, unii cercetători au observat leziunea pituitara este încă în ultimele luni ale vieții fetale, dar cele mai multe dintre schimbările din hipofiza anterioară au loc în perioada postnatală. În funcție de acest lucru, se poate observa creșterea pitic nou-născut și pitici de vârste diferite. Cel mai adesea sunt viabile în cazul în care pitice procesul este pornit în vârstă prepubertară. În astfel de cazuri, creșterea pacienților cu o creștere de copii de 5-13 ani. În cazul în care prejudiciul pituitară a avut loc în timpul perioadei sau după maturitate, reduce la tăcere creșterea corespunde cu vârsta de 13-16 de ani.

Pentru studii clinice are importanta proces distructiv pituitară. deoarece pacienții nu numai perturbat biosinteza hormonului de creștere. dar ACTH, hormonul gonadotropina și de stimulare a tiroidei. Prin urmare, tabloul clinic și a adăugat alte caracteristici, mai puțin frecvente eșec fenomen pangipofizarnoy.

Giposomiya origine hipofizară este adesea însoțită de infantilism, precum și la pacienții care nu sunt alocate HCG. Scheletul la acești pacienți dezvoltă gormonichno, dar epifizarnys cartilagiile nu sunt închise, sistemul muscular este slab dezvoltat, organele interne sunt mici (mikrosplaihniya). glande genitale (testicule și ovare) nu mature, la pacienții cu secreție internă și externă, nu se dezvolta caracteristicile sexuale secundare (de creștere a părului, schimbarea vocii, a organelor genitale externe, glandele mamare).

Ca urmare a lipsei de separare a hormonului adrenocorticotrop observat o creștere moderată a irosirea grăsime subcutanată și alte simptome ale funcțiilor insuficiență suprarenală. Din cauza lipsei de stimulare a tiroidei, secrețiile hormonale ale pacienților pot fi fenomen remarcat hipotiroidie.

De o importanță deosebită este cazul giposomii cu funcția gonadală normală. Astfel, E. A. Vasyukova observate la 17 din 123 pituitare pitice unitate normală sexuală a funcției (spermatogeneza, ovarian ciclu regulat), dezvoltarea normală a caracteristicilor secundare. Sarcina la femeile cu giposomiey poate continua în mod normal, dar de livrare poate fi foarte grea. De multe ori este nevoie de o operație cezariană.

caracteristici Giposomicheskie devin uneori ereditare, familiale, în timp ce copiii născuți statură mică. Aceasta explică formarea constituției gipogipofizarnoy. Mai mult decât atât, un număr de pacienți au o activitate bună sau chiar a crescut funcției sexuale, ceea ce duce la închiderea prematură a cartilajului epifizeala și de a reduce lungimea extremităților inferioare. Astfel de procese explica apariția achondroplasia. O trăsătură distinctivă este lipsa de disfunctie hipofizare giposomii a sistemului nervos central și activitate mai mare nervos.

Uneori sunt talentați bolnavi, talentat, ceea ce distinge această formă de hipotalamus cerebrală, în cazul în care există o tulburare clară a sistemului nervos central. Adesea, componentele hipotiroidiene pot afecta dezvoltarea și funcționarea sistemului nervos, dar astfel de lucruri nu sunt foarte pronunțate și un caracter temporar. tulburări rare de alte funcții, cum ar fi hipotermie, hipotonie, tulburări digestive, formarea sângelui; tulburări metabolice pot apărea, de asemenea, în funcție de factorii patogenice (scăderea metabolismului bazal, hipoglicemie, hipocolesterolemie si alte modificari metabolice).