Gipomelanoz - Simptome si tratament gipomelanoza competent cu privire la sănătate pe ilive

motive gipomelanoza

Apariția unor pete albe pot apărea în primele zile ale vieții copilului, deoarece motivele gipomelanoza stabilite la nivel genetic. Astfel, eșecul se produce sinteza melaninei - un pigment special responsabil pentru culoarea pielii.

producția de melanină începe prin acțiunea enzimei speciale - tirozinaza, apoi executați o mulțime de reacții în lanț la nivel molecular. Acest proces complex reglementat prin combinatia speciala de gene, printre care există rupere.

Deci, cauzele gipomelanoza trebuie căutate în aparatul genetic. În plus, transferul de boală se caracterizează prin tipul recesiva, mai ales printre căsătoriile consanguin. Gena purtătoare poate fi expus prin prezența porțiunii păr alb, cu margini ascuțite, pete albe și pistrui pe piele.

Deoarece cauza exactă a nu de gipomelanoza fost clarificate, iar deteriorarea genetică nu este încă posibil să se asigure efectul tratamentului, astfel și patogenic nu există. Prin cercetare au metode gasite si medicamente care pot normaliza parțial sinteza melaninei.

simptome gipomelanoza

Având în vedere faptul că starea patologică este cauze genetice ale tulburărilor de melanină, prima gipomelanoza manifestare clinică poate fi văzut deja de la nașterea copilului.

Simptomele sunt exprimate formarea gipomelanoza a unei zone albe a pielii cu margini ascuțite, care este diferită de piele rămasă nuanță. Numărul și dimensiunea acestor pete pot varia, și în cele din urmă crește.

În cazul în care copilul este de culoare a pielii sau alb, atunci simptomele nu gipomelanoza imediat posibil să se observe. Pentru imagistica mai precise lămpi necesară utilizarea lemnului pentru complot de cercetare, fără pigmentarea într-o cameră întunecată.

Cu această lampă este îmbunătățită contrastul între culoarea normală a pielii și gipomelanozom. În cazul gipomelanoza Ito posibil, cu excepția manifestărilor cutanate ale patologiei sistemului nervos cu tulburări neurologice precum tulburări mintale și a crescut disponibilitatea convulsivă, precum și anomalii ale sistemului osos.

Gipomelanoz un copil

cantitate insuficientă de pigment produsă la copii poate indica sindromul Vardeburga prezența, care se transmite de tip genetic dominant. Principalele sale manifestări clinice sunt considerate fire albe din zonele hipopigmentare parul de pe piele, o culoare diferită a irisului și nivelul ochilor, precum și o punte de legătură largă a nasului și surditate congenitală.

In plus gipomelanoz copilul este observat pentru scleroza tumoroznom, care se caracterizează prin apariția unor pete albe de până la 3 cm și localizarea pe trunchi și noduri - pe frunte, mâini și picioare. În plus față de manifestările cutanate observate retard mintal, epilepsie, fagomatoze formarea cystiform retinei în rinichi, plămâni, oase și rhabdomyomas inima.

Gipomelanoz copilul se observă în gipomelanoze Ito, odată cu apariția zonelor hipopigmentate ale pielii de diferite forme în formă de valuri și benzi. Aceste simptome pot disparea singuri cu varsta.

Vitiligo este, de asemenea, un defect în sinteza pigmentului, care se caracterizează prin apariția unor zone albe ale pielii cu un contur clar. Localizarea este posibil pe fata, organele genitale, picioare, cu mâinile în articulații.

gipomelanoz teardrop

Această formă de boală de multe ori pot fi observate în reprezentanții jumătății feminine a populației în vârstă de 35-55 de ani. Cele mai multe femei gipomelanozu sensibile cu tonul pielii mai ușoare, precum și efectuarea unui timp îndelungat în lumina directă a soarelui.

Ca urmare, o parte din înfrângerea marcată scădere a numărului de melanocite este de aproape 2 ori. În plus, există păreri că gipomelanoz teardrop asociate cu HLA-DR8.

Factorii genetici joaca un rol important in dezvoltarea acestei boli, în special în cazul în care apare la rude apropiate.

Manifestările clinice gipomelanoza caracterizate prin apariția de pete pe piele de culoare albă și de formă rotundă. Diametrul acestor zone modificate ajunge pana la 1 cm.

Guttate gipomelanoz apare pentru prima dată pe tibia (suprafețele extensoare) și apoi răspândit pe antebraț, partea superioara a spatelui si pieptului. Pentru aceasta nu este o stare patologică caracterizată prin pierderea pielii acoperiri faciale.

Progresia procesului are loc cu vârsta, precum și la o ședere în exces sub lumina directă a soarelui.

Gipomelanoz Ito

Patologie se observă la bărbați și femei, în special, iar prevalența este al doilea numai la neurofibromatoza și scleroza tuberoasă. Gipomelanoz Ito se referă la boli sporadice, dar este posibil să moștenească tipul recesiv și dominant.

La baza migrarea celulelor patologie este un eșec al tubului neural în timpul perioadei prenatale, rezultând într-o locație anormală marcată materia cenușie în creier, precum și un număr insuficient de melanocite în grosimea pielii.

migrația melanoblast are loc în al doilea sau al treilea trimestru de sarcină. În același timp, există mișcarea de neuroni, cauzand gipomelanoz ito include manifestări clinice ale tulburărilor de pigmentare și patologia creierului.

Simptomele cutanate sunt exprimate în zone de hipopigmentare de formă neregulată (Swirls, zigzaguri, valuri). Cel mai adesea, datele sunt situate în apropierea centrelor de linii Blashko și aspectul lor pot fi observate în primele zile sau luni de viata copilului, dar înainte de adolescență, acestea pot deveni mai puțin vizibile sau chiar dispar.

Simptome neurologice caracterizate prin dizabilitatea intelectuală, convulsii, care sunt caracterizate prin rezistența lor la terapia anticonvulsivantă. copii de multe ori sufera de autism, hipotonie musculară și dezinhibare cu motor. În al patrulea caz a remarcat macrocefalie.

În plus, patologia frecvent observate ale altor organe, cum ar fi bolile de inima, o anomalie a structurii organelor genitale, feței, deformare a coloanei vertebrale, picioare, simptome oculare, precum și încălcarea structurii și de creștere a dinților și a părului.

gipomelanoz idiopatică

În centrul de dezvoltare este o încălcare a etapelor gipomelanoza de sinteza melaninei din cauza lipsei de melanocite, un eșec în formarea melanosomilor de înaltă calitate și migrarea acestora.

Melanocitele sunt derivate din ectomesenchyme. stadiul lor de diferențiere 4 treceri. În primul rând - apariția precursorilor melanocitele din creasta neurală, al doilea - migrarea melanocitelor în derm este mai gros în direcția membranei bazale a epidermei. Se remarcă în continuare deplasarea lor în epidermă și, în final, stadiul proceselor de formare (dendritice), când preia celula poziția sa în epiderma.

gipomelanoz idiopatic în curs de dezvoltare, în cazul spargerii unuia dintre aceste etape, rezultând în melanocită poate fi situat într-o locație neobișnuită pentru ea, din cauza care o anumită zonă a pielii rămâne „incolor“, ca sinteza pigment lipseste.

Idiopatica gipomelanoz pot aparea la copii sau mai mari. De asemenea, atunci când sunt expuse la razele ultraviolete pot progresia acestei patologii.

gipomelanoz guttate idiopatica

Cauza principala a bolii este destul de dificil de identificat, deoarece aproape 100% din cazuri - o defalcare genetică. gipomelanoz Guttate idiopatice poate avea loc imediat după naștere sau în timpul adolescenței. Cel mai adesea, patologia are tip hronicheky de debit cu recidive periodice.

Manifestările clinice ale bolii sunt focare gipopigmentazii de localizare diferită (gambe, antebrațe, spate) și un diametru de până la 1 cm. Porțiuni dispuse separat unul de altul și sunt incapabile de fuziune.

Cele mai frecvente Guttate idiopatică gipomelanoz observate la femeile cu nuanta mai deschisa a pielii, în special a celor care trăiesc în zone cu expunere mare la lumina soarelui. De asemenea, la prima apariție a leziunilor pe tibie, apoi sub influența zonelor de expunere la soare depigmentare este în creștere.

Terapia patogenetic îndreptate spre înlăturarea factorului cauzal nu există, și, prin urmare, tratamentele simptomatice utilizate pentru ameliorarea manifestărilor de boală.

diagnosticul gipomelanoza

Încălcarea procesului de pigmentare se poate manifesta în diferite forme. Pentru a verifica patologia este necesar să se utilizeze, altele decât studiul de inspecție vizuală de lampa Wood. Foarte des este folosit atunci când există o piele de lumină și patologie în mod clar manifestat.

Gipomelanoza Diagnosticul se bazează pe identificarea limite clare hipopigmentate vatra în lampă strălucire într-o cameră întunecată. Datorită ei, există o oportunitate de a descoperi site-ul și verificați-l.

Diagnosticul gipomelanoza Ito mai include deținerea Tomografia computerizată a creierului în care creșterea detectată în a treia și ventriculii laterali, granița neclară dintre substanța creierului, precum si atrofie a lobilor frontali.

Examinarea histologică a latră posibilă identificarea unui număr insuficient de melanocite în domeniul hipopigmentare. In plus, atunci când gipomelanoze Ito eventuala prezență a altor caracteristici în vatra, de exemplu, nevi vasculare, pete de culoare cacao sau nev Ott mongoloide pete albastre.

tratamentul gipomelanoza

Acest proces patologic se distinge prin proliferarea sa la un nivel genetic, și, prin urmare, tratamentul patogenetic nu există încă. terapie simptomatică, care realizează principalele direcții sunt de a opri patologia generalizare și de a reduce manifestările sale clinice.

gipomelanoza Tratamentul implică utilizarea corticosteroizilor înseamnă introducerea, care are loc în interiorul camerei. În plus, numeroase studii care confirmă eficacitatea utilizării retinoizi topici, pimecrolimus (Elidel) și zonele cryomassage afectate.

De asemenea, tratamentul gipomelanoza poate fi efectuată utilizând photochemotherapy, prin activarea celulelor melanina pigment marcate. In afara de aceasta, se recomandă ca o terapie de substituție cu Melagenin. Acțiunea sa are ca scop stimularea melanocitelor la sinteza pigmentului.

În ceea ce privește terapia bio-rezonanță, este îndreptată la restabilirea funcționării normale a sistemului nervos, precum și a spori forțele imune ale organismului.

Tratamentul Folk este de asemenea posibil cu acest tip de patologie, dar înainte de utilizarea sa este necesar să se consulte cu un medic.

Prevenirea gipomelanoza

gipomelanoza specifice de prevenire nu există, deoarece patologia are o moștenire genetică. Cu toate acestea, încă mai există metode care pot reduce riscul de gipomelanoza apariției sau reapariției acesteia.

Principalul factor de precipitare in generalizarea si progresia bolii este considerată expunerea excesivă la soare. Ca urmare, este necesar să se informeze publicul cu privire la impactul negativ, nu numai în ceea ce privește gipomelanoza, dar, de asemenea, probabilitatea de a dezvolta cancer.

Prevenirea gipomelanoza este de a evita lumina directă a soarelui pe pielea expusă, în special în perioada 11.00-16.00. Acest lucru este valabil și pentru fanii de bronzare de interior. Pentru a proteja pielea o crema speciala pentru a utiliza, o pălărie și haine care acoperă zonele gipomelanoza.

Prevenirea gipomelanoza include utilizarea de produse cosmetice de protecție solară în vreme caldă, deoarece razele UV pot fi reflectate de obiectele din jur și pământul, trec prin nori și de îmbrăcăminte. a recomandat să fie în aer liber în timpul zilei, atunci când nu este nevoie urgentă, prin urmare, nu este.

Prognoza gipomelanoza

Pe propriile lor zone de hipopigmentare sub forma unor pete albe, nu prezintă un pericol pentru sănătate, dar apariția primelor simptome clinice ar trebui să vedeți un specialist pentru diagnostic și terapie în continuare numiri. Anomalia anterioară este detectată, cu atât mai probabil pentru a opri procesul și pentru a preveni recidiva.

Predicție gipomelanoza favorabile, dar expunerea excesivă la soare poate influenta distribuția sa de tesut sanatos, deoarece expunerea excesivă la soare reduce numărul de melanozomi și pigment.

Este imposibil sa nu avertiza cu privire la posibilitatea de a procesului cancerigen sub influența luminii solare. Acest lucru este cauzat de degenerarea celulelor maligne datorate tulburărilor de exprimare a genei. În plus, fiecare persoană are nevilor, care sunt, de asemenea, posibilitatea de a schimba sub influența soarelui.

Deci, gipomelanoz - nu teribil patologie, dar cu toate acestea necesită o abordare specială și respectarea de prevenire specifice apariției și reapariției cursului cronice.