Excreția de amoniac din organism

Când amino degradarea acidului, care se realizează în ficat de mamifere, eliberat de amoniac. În plus, cantități semnificative de amoniac format prin descompunerea purine și pirimidine. O parte din amoniacul este consumat imediat în sinteza aminoacizilor și a altor baze azotate, iar partea rămasă trebuie inactivate rapid sau eliminat din organism, deoarece acest compus este o otravă celulară potent.

Organisme, în picioare la etapele de dezvoltare mai mici, precum și la animalele acvatice de amoniac este eliberată direct din celule, și pești, de exemplu, prin branhii. Astfel de animale sunt numite ammoniotelicheskie. Majoritatea vertebratelor terestre, inclusiv mamifere și oameni, amoniacul este transformat în uree. Organisme îndepărtarea amoniacului (partea sa principală), sub formă de uree numită ureotelic. În final, urikotelicheskie organisme (păsări și reptile), care transformă amoniacul în acid uric și producția sa este excretata sub forma unui solid.

uree proprietăți ca substanțe a căror compoziție este derivată din organisme ureotelic azot amoniac sunt că este un, non-toxic, compus moleculară mică neutru capabilă cu ușurință (timpul de difuzie pasivă) depășească barierele de membrană, solubile în apă. Ureea este ușor de transportat de sânge și excretat în urină.

Ureea produsă în celulele hepatice în secvența închisă de reacții care sunt cunoscute ca ciclul ureei.

ciclul ureei. Unul dintre atomii de azot în moleculă compusă din uree din amoniac are loc, al doilea - de la aspartat. Atomul de carbon al ureei are originea din molecula de CO2.

În prima etapă amoniac liber și dioxidul de carbon format în molecula dependentă de ATP reacție karbamoilfosfata care conține o legătură anhidridă și are un potențial mare de transfer al grupării carbamoil. reziduu Carbamoil a fost transferat la ornitina prin carbamoyltransferase ornitina și citrulina formate (Fig. 16.13).

În etapa următoare implică sintaza acidului argininosuccinic în al doilea ciclu a inclus o grupare amino care este prezent în aspartat. Condensarea citrulină cu aspartat de asemenea interfațate cu hidroliza ATP conduce la acidul argininosuccinic formarea.

În etapa finală care implică cliveaza argininosuktsinazy argininei substratul său și fumarat. Arginază hidrolizează argininei la uree și ornitină, care poate din nou purjat reziduuri carbamoil. Fumaratul poate fi convertit la oxaloacetatului (răspuns CTL), care în timpul transaminare cu glutamat este convertit în aspartat. Aspartat poate introduce din nou ciclul ureei, de condensare citrulină (ris.16.13).

Ciclul Compartimentarea ureei cuprinde mitocondrii și citosolul: a karbamoilfosfata reacție formarea matricei de curgere, includerea sa în conversia citrulină și aspartat la fumarat. Celelalte trei reacții (acid formarea argininosuccinic și fumarat arginină, ornitină și uree) sunt realizate în citosol.

Formarea unei molecule de uree consumata de energie patru comunicare ATP, t. Procesul de inactivare E. Amoniacul celula este costurile ridicate ale energiei.

Reglementarea ratei ciclului ureei determinată de prima reacție. Ea catalizează karbamoilfosfat sintaza alosteric activat N-acetilglutamat, un precursor al ornitină, iar în absența practic inactiv.

ciclul ureei - procesul principal, în care neutralizarea amoniacului. Cu toate acestea, chiar și organismele ureotelic sunt în măsură să aloce o mică fracțiune din amoniac direct prin dezamidarea hidrolitică glutamină și oxidative dezaminarea glutamat in celule renale. Amoniacul eliberat difuzează prin membranele celulare ale tubulilor renale în tubii renali (urina), unde acesta se unește cu protonii pentru a forma ioni de amoniu. Într-o astfel de formă, amoniacul nu poate depăși membrana barieră și înapoi în cușcă, deci complet excretat în urină compoziția.

boli ereditare cunoscute asociate cu încălcarea ciclului ureei, din cauza unor defecte în sistemul său enzimatic. Este întotdeauna asociat cu o creștere a concentrației de amoniac în țesuturi și sânge (hiper-Monem), ceea ce poate duce chiar la moarte. Atunci când aceste boli afectează în primul rând cele mai sensibile la o scădere a conținutului sistemului aprilie - celulele nervoase si creier. Acest lucru poate fi explicat prin faptul că concentrația mare de amoniac schimbă echilibrul reacției reversibile catalizată de glutamat dehidrogenaza, glutamat spre formarea, ceea ce duce inevitabil la epuizarea unui-ketoglutarat. Dar un-ketoglutarat este un intermediar în ciclul TCA, iar rezultatele sale de consum excesiv în rata ciclu mai lent de acid citric - furnizor primar reducerea echivalentelor la lanțul respirator. Acest lucru reduce viteza de formare a ATP.