etiologie amiloidoza renala, patogeneza, starea clinică, diagnostic, rezultate, principii de tratament
Amiloidoza - o boală sistemică, care se bazează pe tulburările metabolice, conducând la formarea și depunerea în țesuturi ale complecșilor complexe de proteină-polizaharid - amiloid (proteină fibrilară # 946; -skladchatoy structura)
Clasificarea amiloidozei renale:
1) primar (idiopatic) - cauze necunoscute semnificativ
2) secundar - tuberculoză pulmonară, boli cronice pulmonare supurative (bronșiectazii, abces pulmonar), osteomielita, artrita reumatoida, colita ulcerativa, tumori, endocardita bacteriană subacută, boala Hodgkin, etc.
3) ereditar (boală periodică, portugheză variantă amiloidoza, etc.).
4) senile - cu depozite de amiloid apare adesea in creier, aorta, miocard, pancreas.
1) AL-amiloidoza - primar asociat cu mielom multiplu
2) AA-amiloidoză - amiloidoză secundară cu boli inflamatorii cronice, și, de asemenea, la boala periodica
3) ATTR - amiloidoză ereditară-familiala (polineuropatie amiloidă familială) și amiloidoza sistemică senilă
4) A # 946; 2 M - amiloidoza la pacienții cu hemodializă planificată
5) amiloidoza localizate - este mai frecventă la persoanele în vârstă este asociată cu diabetul de tip 2, boala Alzheimer, si altele.
Cel mai adesea determinat biochimică 3 amiloid: AL - format plasmocite și cuprinde un lanț ușor de imunoglobulină; AA - nu este o proteină de imunoglobulină sintetizată de ficat; A # 946; - detectate de tulburari ale creierului asociate cu boala Alzheimer.
Teoriile patogeneza amiloidozei renale:
a) Teoria geneză locale celulare - amiloid este format prin încălcarea și distorsionarea funcției-proteină sintetică a sistemului reticuloendotelial
b) disproteinoza teoretic (organoproteinoza) - ca rezultat disproteinemie acumulat grosier fracția de proteine plasmatice și proteine anormale (paraproteine) care penetrează substanța amiloid tisulară și forma
c) teoria mutației - ca rezultat al mutației creează o clonă de celule speciale - amiloidoblasty, care produc amiloid
d) Teoria imună - în formarea de amiloid joacă un rol AH interacțiune cu anticorpi în bolile inflamatorii cronice
Manifestările clinice ale amiloidozei renale - 4 etape:
a) latent - apare aproape asimptomatice (hepatosplenomegalie pot fi identificate); în LHC - un disproteinemie stabil (creștere # 945; 2 - și # 947; globulinele); UAC - creștere substanțială și persistentă a VSH, fără semn de exacerbările bolii subiacente; în OAM - tranzitorie, instabilă proteinurie, nesemnificativă, hematurie uneori microscopice, leucociturie; Funcția renală nu este afectată
b) proteinuric - OAM caracterizat Proteinuria în diferite 0.1-3.0 g / zi poate fi, de asemenea, hematurie microscopica, cilindurie; KLA - anemie ușoară, o creștere semnificativă a ratei de sedimentare a eritrocitelor; TANK - hipoalbuminemia, hyperglobulinaemia; hiponatremie și hipopotasemie; hyperfibrinogenemia; creșterea acidului sialic la niveluri normale sau reduse ale colesterolului.
c) nefrotic - manifestat sindrom nefrotic
g) azotemicheskaya - CRF apare clinica.
De asemenea, este caracterizat printr-o serie de manifestări extrarenale:
a) amiloidoza a inimii - cardiomiopatie restrictivă
b) leziune gastro-intestinale: macroglossia (limba extinsă, o grosime de la palpare), infiltrarea tumorală a peretelui gastric, sindrom de malabsorbtie intestinală cu amiloidoză, hepatomegalia (ficat mărit, dens, cu o margine netedă, fără dureri), și altele.
c) poliserozită (pleurezie, peritonita)
d) polineuropatie periferică, sindromul de tunel carpian (compresia nervului median - ascuțit, senzație de arsură în degete perie și laterale fascicul IV degetul I-III, scăderea sensibilității și puterea mușchilor degetului mâinii)
e) poliartrită simetrică cu rigiditate dimineata
f) tulburări mintale ca dementa si altele.
1. Istoricul datelor: viteza de sedimentare a hematiilor persistente și semnificativ crescute; hepatosplenomegalie; sindrom de malabsorbtie; proteinurie.
2. Biopsia - este necesară pentru verificarea diagnosticului.
Diagnosticul de laborator 3. - datele sale dependente de etapele de proces (a se vedea manifestările clinice.)
4. Diferite investigații instrumentale: ecocardiografie, EKG, ecografie, radiografie, etc., în funcție de organele afectate.
Principii de tratament amiloidozei:
- restricție de sinteză amiloid precursor
- inhibarea sintezei de amiloid și prevenirea depunerilor în țesuturi
- liza amiloid tesut
-- tratamentul bolii de bază
-- NA tratament simptomatic și / sau CRF
1. Modul blând, evitând epuizare fizică și emoțională
2. Dieta: proteine 60-70 g / zi, pentru a exclude produsele care conțin cazeină (lapte, brânză), carne de vită, de vițel, de miel recomandată, cereale
3. Colchicina (1-2 mg / zi, în funcție de tolerabilitatea) - inhiba precursor amiloid;
4. Unitiol 5% p-p de 3,5 până la 10 ml / zi / m 30-40 zile de 2-3 ori pe an - agreggatsiyu inhiba fibrilelor de amiloid
5. derivați de aminohinolinovogo (clorochina de 0,25-0,5 g / zi lungă) - reducerea formării de amiloid prin influența asupra individului legături amiloidoobrazovaniya
6. Dimetilsulfoxid 1-5% de 30-100 ml / zi, oral
7. ficat brut 80-120 g / zi, timp de 6-12 luni - contine complex antioxidant, îmbunătățește starea generală, reduce dimensiunea ficatului, splinei, reduce proteinuria.
Rezultatul depinde de complicații renale amiloidoza (infecție intercurente, sângerare, tromboză, etc.); Speranța de viață - 1-3 ani; cauze de deces - insuficienta cardiaca (cand apare durata de viata de aproximativ 4 luni), insuficiență renală cronică (după originea speranței de viață - cel puțin 1 an); in amiloidoza secundar prognostic mai bun decât primar; la pacienții vârstnici prognosticul este întotdeauna mai greu.