Erythremia (boala Vakeza, policitemia vera)

Policitemia vera (erythremia, boala Vakeza, policitemia red) - SP - boli mieloproliferative cronice neoplazică care afecteaza proliferarea celulelor stem de germeni trei hematopoiezei, formarea crescută de celule roșii din sânge și la o mai mică măsură globule albe și trombocite. La un anumit stadiu al bolii asociate metaplazia mieloidă a splinei.

Frecvența policitemia vera este de aproximativ 1 aleatoare 100 de mii de oameni pe an, iar în ultimii ani, are tendința de a crește incontestabil. Bărbații se îmbolnăvesc mai des decât femeile (1.2. 1). Vârsta medie a cazurilor - 60 de ani, pacientii mai tineri de 40 de ani au reprezentat doar 5%.

Tabloul clinic este modificat în cursul bolii și este determinată în principal de stadiul bolii. În literatura de specialitate internă să aloce patru etape SP care reflectă procesele patologice în măduva osoasă și splina de pacienți

I - inițial, malosimptomno (5 ani sau mai mult):

splina nu era palpabilă

în panmieloz de măduvă osoasă

vasculare si trombotice complicatii sunt posibile, dar nu de multe ori

Simptomele bolii - pletora, akrozianoz, rodonalgia (senzație de arsură, parestezii în vârfurile degetelor) și mâncărimi ale pielii după spălare. Creșterea EMC și, prin urmare, volumul de sânge circulant duce la hipertensiune. În cazul în care pacientul a suferit anterior de hipertensiune, atunci există o creștere a tensiunii arteriale, terapia antihipertensivă devine ineficientă. manifestare Compoundat a bolilor coronariene, arteroscleroza cerebrală. Deoarece EMC crește treptat, pletora, creșterea numărului de celule roșii din sânge și a hemoglobinei, semne de tulburări microcirculație la unii pacienți apar timp de 2-4 ani înainte de momentul diagnosticului.

eritremicheskaya II- desfășurat (10-15 ani):

A. Fără metaplazia mieloidă a splinei

Starea generală este încălcat

pletora exprimat (Hb 200 g / l și mai mult)

complicații trombotice (accident vascular cerebral, infarct miocardic, necroza degetelor de la picioare)

rodonalgia (dureri la nivelul membrelor și oase)

In imagine sângele periferic, în afară de eritrocitoza, de multe ori prezenta leucocitelor schimbare neutrofilie stânga la mielocite single și bazofiliei și trombocitoza. Măduva osoasă se găsește o hiperplazie totală trehrostkovaya cu o megakariotsitozom pronunțată, posibil mielofibroza retikulinovy. Dar, în acest stadiu al bolii este încă lipsește mieloidă metaplazie splinei (MMS), și a observat sechestrarea sporită Splenomegalia datorită celulelor roșii din sânge și trombocite. complicații vasculare sunt mai frecvente si mai severe decât în ​​prima etapă a bolii. În patogeneza trombozei joacă un rol important în creșterea EMC, ceea ce duce la creșterea vâscozității sângelui și a încetini fluxul de sânge, trombocitoza și disfuncției endoteliale. Ischemia asociată cu afectarea fluxului sanguin arterial, observate la 24-43% dintre pacienți. tromboză cerebrală preponderente coronariană și furnizarea organelor cavității abdominale a arterelor. tromboză venoasă constatată în 25-30% dintre pacienți și sunt responsabile pentru moartea a aproximativ o treime din pacienții cu SP. tromboză venoasă frecventă a sistemului de portal și venele mezenterice. La unii pacienți devine o manifestare a complicațiilor trombotice SP. Policitemia vera poate fi însoțită de sindromul hemoragic: sangerari nazale frecvente si sangerari după extracția dentară. Decelerarea se bazează conversia hipocoagulabilitati fibrinogenului în fibrină, care este proporțională cu creșterea hematocritului și cheag de sânge violare retragere. Eroziuni și ulcere ale stomacului și duodenului este considerat ca fiind complicații viscerale SP.

VS splină metaplazia mieloidă (MMS).

supraabundență moderat exprimate

crește splenomegalia, numărul de leucocite, leucocite formula la stânga de deplasare este mai pronunțată. În -panmieloz de măduvă osoasă; în curs de dezvoltare treptat mielofibroză colagen retikulinovy ​​și focal. Numărul de eritrocite și trombocite scade oarecum din cauza distrugerii lor sporită în splină, și înlocuirea treptată hematopoietic cu țesut fibros. În acest stadiu, pot exista stabilizare a pacienților, nivelul de hemoglobina, globule rosii si trombocite este aproape de normal, fără măsuri de tratament.

anemică cu mii (chiar și pancitopenie)

ficat, splina crescută

În măduva osoasă crește mielofibroză colagen și myelopoiesis redus. Hemograma marcate anemie, trombocitopenie, pancitopenie. Tabloul clinic al bolii poate fi prezent anemic si sindroame hemoragice cresc splenomegalie și cașexie. Rezultatul bolii poate deveni Transformarea în leucemie acută și sindrom mielodisplazic (MDS).

Diagnostic. În prezent pentru a stabili diagnosticul de policitemie folosind criterii elaborate de policitemia vera din SUA Grupul de studiu (PVSG). Sunteți un

1) creșterea masei circulant celulelor roșii din sânge (mai mult de 36 ml / kg pentru bărbați și mai mult de 32 ml / kg pentru femei);

2) saturația de oxigen din sânge arterial normal (rO2bolee92%);

1) trombocitoza (număr de trombocite bolee400 x 10 9 / l);

2) conta leucocitoză (leucocite mai mare de 12 x 10 semne 9 / lbez de infecție);

3) activitatea fosfatazei alcaline (numărul de neutrofile peste 100 de unități în absența infecției cu febră de incendiu) .;

În prezent, cea mai importantă caracteristică de diagnosticare este considerată a fi histologia caracteristică a măduvei osoase; hiperplazia celulelor eritroide, germeni granulocitare și megakariocitare cu preponderență eritroidă, megakaryocyte mănunchi polimorfa (de la mic la gigant). Mielofibrozelor este rareori observată la momentul diagnosticului, dar devine clar atunci când cursul lung a bolii.

La etapa I policitemia caracterizat eritrocitoza izolate, trebuie diferentiata de eritrocitoza secundar, care este un răspuns la un proces patologic în organism și pot fi adevărate sau relativă.

eritrocitoza relativă - o consecință a hemoconcentra, adică EOMC normale, dar volumul plasmatic este redus, ceea ce se observă în deshidratare (de exemplu, diuretice, pacienții diabetici poliuria, vărsături și diaree), pierderea unor cantități mari de arsuri de plasmă.

Tratamentul. În stadiile inițiale ale bolii se recomandă luarea de sânge, care sunt mult mai ușor manifestări pletoricheskogo ale sindromului. Metoda de alegere pentru reducerea hematocritul (și hemoglobina - la valori normale) se recoltează sânge (zksfuzii) sunt recomandate în cazul hematocritului depășește 0,54. Scopul tratamentului - un hematocrit mai mic de 0,42 pentru femei și 0,45 - pentru muzhchin.V condiții moderne varsare pot fi înlocuite eritrotsitaferezom. In plus, pentru a facilita prevenirea pacienților sângerare și complicații trombotice petrec terapie antiplachetară status (aspirina sau reopoligljukin al.). Alegerea tratamentului pentru avansat etapa a II-SP este, probabil, cea mai mare provocare. In plus fata de eritrocitoza la pacientii leucocitoza si trombocitoza este prezent, acesta din urmă se poate ajunge la un număr foarte mare. Unii pacienți au suferit complicații trombotice și exfusion crește riscul de tromboză.

Atunci când terapia individualizând ar trebui să ia în considerare vârsta pacienților. Deci, tratamentul pacienților cu vârsta mai mică de 50 de ani, fără antecedente de complicații trombotice și hyperthrombocytosis grele (<1000,0 х 10 9 /л) может быть ограничено только кровопусканиями в сочетании с терапией аспирином (или без него) в дозе 100-375 мг в день.

Pacienții cu vârsta peste 70 de ani, cu antecedente de complicații trombotice și hyperthrombocytosis severa prezinta medicamente terapie mielosupresivă. Pacienții 50-70 ani, fără complicații trombotice și hyperthrombocytosis grele pot fi tratate cu medicamente mielosupresive sau varsare, deși acesta din urmă formă de tratament poate crește riscul de complicații trombotice.

hidroxiuree În prezent, în plus față de agenții flebotomie și antiplachetar pentru tratamentul IP, utilizate în principal și interferon alfa, cel puțin - busulfan, utilizarea în străinătate anagrelida. Medicamentul de alegere în prezența SP la pacienții cu leucocitoză pronunțată și trombocitoza poate fi hidroxiuree. Dar pentru tinerii pacienți utilizarea hidroxiuree este limitată la acțiunea sa mutagenă și leykozogennym. Mai mult hidroxiuree, utilizat pe scară largă în tratamentul SP este interferon-alfa. În primul rând, dacă și bine suprimă proliferarea celulelor anormale si nu are leykozogennogo acțiune. În al doilea rând, după cum hidroxiuree, reduce în mod semnificativ producția de trombocite și a celulelor albe din sânge. Ar trebui să menționăm, de asemenea, IF și eliminarea mâncărime cauzate de a lua tratamente de apă.

Aspirina doza zilnica de 50-250 mg este de obicei elimină tulburările microcirculație. Acceptarea medicamentului sau a altor agenți antiplachetari în scopuri terapeutice sau profilactice este recomandată pentru toți pacienții cu PI.

Din păcate, nu există în prezent nici un tratament eficient pentru stadiul III SP anemică. Limitat la mijloace de tratament paliativ. Sindromul anemic și hemoragic corectat prin transfuzie componentelor sanguine. Ea a raportat cu privire la eficacitatea transplantului de celule stem hematopoietice la pacienți în etapa SP mielofibroza cu pancitopenie si splenomegalie si transformarea la leucemie acută sau MDS. Trei ani de supravietuire dupa transplant a fost de 64%.

Prognoza. În ciuda lung și, în unele cazuri, benefice pentru SP - este o boală gravă și este însoțită de complicații fatale, scurta durata de viață a pacienților. Cele mai frecvente cauze de deces la pacienții sunt tromboză și embolie (30-40%). In 20-50% dintre pacienții din mielofibroza Etapa postpolitsitemicheskogo (III etapa SP) este transformat în leucemie acută, un prognostic slab având - o rată de supraviețuire de trei ani de doar 30%.