epidermoliză buloasă sau boala fluture
Formele bolii
In ciuda similitudinii de ansamblu a simptomelor, boala fluturii pot aparea in diferite moduri. Conform diverselor clasificări mai multe ca 20 de tipuri de boli, dintre care cele mai importante sunt următoarele:
- epidermoliza congenitală simplă. După cum sugerează și numele, această formă de manifestare începe imediat după naștere sau în primele ore de viață a nou-născutului. Pe pielea copilului la cea mai mică impact sau bule formate de presiune de diferite dimensiuni, umplute cu lichid transparent. Practic, acestea sunt formate pe mâini, picioare, genunchi si coate. Mucusul astfel, sunt rareori afectate. cicatrici Caracteristic, după deschiderea bule și crustele de uscare formate în locul lor, pielea este lăsată, doar o întunecare temporară a zonelor afectate pot fi observate. De obicei, starea fizică a copilului ca întreg nu este rupt, nu există nici o creștere a temperaturii sau alte semne de boală generală. În timpul verii există o simptomatologie tot mai mare în comparație cu sezonul rece. Prin formă simplă poate include, de asemenea, tipul de boală, atunci când pielea este afectata doar de picioare și mâini, așa-numitele sindromul Weber-Cockayne. In cele mai multe cazuri, o simplă formă de adolescență epidermoliza buloasa poate slăbi sau permisă în mod independent și nu este necesar un tratament suplimentar.
- epidermoliză buloasă distrofică. Această boală poate apărea sub forma de hiperplastice și polidisplasticheskogo aceasta. Ambele tipuri au loc imediat după naștere fie în primele două ore de viață. Forma hiperplazică afecteaza pielea si membranele mucoase, acestea sunt, după acțiunea mecanică erupții apar ca bule de după deschidere și care rămâne uscarea cicatrizare. Starea generală este încălcată ușor, nu există nici un retard mental sau orice anomalii fizice asociate. Când formularul polidisplasticheskoy (mai maligne) suferă, de asemenea, pielea și mucoasele. Diferența este că formarea de bule poate să apară spontan fără leziune mecanică prealabilă sau expunere. De multe ori conținutul de bule în acest tip de flux nu este clar, și sângeroase, și după deschiderea în locul lor se formează ulcerații, care strânse și se lasă cicatrici. Bule pot acoperi zone mari ale corpului, acest lucru este însoțit de detașare a stratului superior al epidermei. Din cauza frecvente și masive de leziuni ale mucoasei la pacientii de multe ori sufera de organe interne. Cicatrizare, care apar pe piele, cu vârsta reduce semnificativ mișcarea articulațiilor. Pentru polidisplasticheskogo epidermoliza infecții de unghii caracteristice, care să nu mai fie în creștere complet. Există cazuri de moarte a falange terminale. Deseori, copiii cu acest tip de boala, rămân în urmă în dezvoltarea fizică și psihică, au imunitate foarte slabă, în imposibilitatea de a rezista la infectii.
- formă malignă. Acest tip de boala este fatala, este, de asemenea numită forma letală. Simptomele bolii se manifestă la naștere. Boala acoperă întreaga suprafață a pielii și membranelor mucoase ale organelor interne. Imediat după nașterea unui copil acoperit cu o erupție sub formă de bule umplute cu un conținut sângeroase. După ce sunt formate bule de convergență sângerare, slab vindecare suprafață ulcerată. Cuie și oase afectează, de asemenea, boala la copii cu forma maligne de epidermoliza sunt fragile si casante. Imunitatea slăbită prin ulcere de suprafață deschise pătrunde cu ușurință infecția, adesea sepsis.
Tratamentul și prevenirea
Până în prezent, tratamentul pemfigoid, epidermoliza buloasa nu este specific, deoarece nu este înțeles pe deplin mecanismele de apariția și dezvoltarea bolii. Acesta sa concentrat pe modul de economisire, în care trauma a pielii este redusă la minimum, precum și prevenirea infecțiilor secundare. Pentru formarea corespunzătoare a sistemului imunitar imatur pentru sugari este importantă, deoarece este posibil să se continue alăptarea pentru mai mult timp.
Pentru a preveni apariția de vezicule pe piele utilizate glucocorticosteroid, cum ar fi prednison. Acest preparat este utilizat in boala severa. De asemenea, foloseste anabolizanți (Nerobolum) și antibacterieni. Alegerea antibioticelor cu spectru larg concepute pentru a reduce riscul leziunilor infecțioase. În plus față de utilizarea acestei terapii mai transfuzie de plasmă sau administrarea de albumină. Uneori, pacienții tratați includ tocoferol, care reface și menține structura fibrelor de colagen elastice și ale pielii. parenteral Aceste mijloace cuprind o terapie comune, acestea sunt administrate (intramuscular sau intravenos). Ca terapie de droguri pe cale orala Cathergen (tsianizalon-3) utilizat în cursul bolii distrofic, intareste membrana celulelor si reduce semnificativ severitatea leziunilor mucoaselor și a pielii.
Există, de asemenea, un tratament extern al pemfigoid, epidermoliza buloasa. Ca mijloc de terapie extern de corticosteroizi si antibiotice utilizate ca unguente. Bulele străpunge ambele fețe cu un ac steril și tratate cu soluții antiseptice (de exemplu, verde strălucitor). Pe ulcerație disponibile solkoserilovuyu aplicate sau 3-5% -ing unguent dermatolovuyu. Bandajele nu se suprapun, deoarece acestea împiedică uscarea suprafețelor și poate comprima zona afectată. OZN este folosit ca proceduri suplimentare.
Metode de tratament populare
Complement tratamentul clinic al pemfigoid, epidermoliza buloasa poate fi medicamentele tradiționale. Dar, în orice caz, este imposibil să le folosească fără a consulta medicul dumneavoastră, în special pentru a înlocui remedii populare medicamente esențiale. Pentru a combate aceste metode naturale se potrivesc cu simptomele bolii:
- Baie cu un decoct de plante medicinale. Vindecarea de acțiune au coaja de stejar, serie, flori de musetel. Trebuie să se asigure că pacientul este alergic nu la plante, altfel boala poate primi doar mai rău.
- Bai cu o soluție slabă de permanganat de potasiu, sau cu adaos de ulei de măsline. Aceste mijloace acționează pe piele liniștitor și au o acțiune antiseptică.
Dar trebuie să ne amintim că nu există între medicament mod tradițional eficient pentru a combate boala, toate metodele sunt doar auxiliare în natură și ar trebui să fie discutate cu un dermatolog.
Tratamentul pemfigoid, epidermoliza buloasa ar trebui să fie efectuate de către profesioniști.
Nu ratați! Informații valoroase:- veruci plat tratament la domiciliu
- Cum de a trata negii la copii
- Prin îndepărtarea verucilor cu azot lichid: Implicații
- Negi: tratament la domiciliu
- Wart pe jos: cum să scapi?
- Cum de a afișa verucile pe mâinile la domiciliu
