diskinezie ciliara primar 1
sindromul Kartagener medici contemporani privit ca o stare patologică în care există o triadă de simptome, inclusiv o interpunere în principal opusă a organelor interne ale copilului, inflamația cronică a sinusurilor paranazale si pasajele nazale, bronșiectazie.
La începutul secolului trecut, medicul român Sievert a prezentat un caz clinic în care un copil în poziția de fond inversată a organelor interne au fost detectate bronșiectazie.
Baza genetică a stării de boală este o mutație a unei gene care codifică structura normală a epiteliului ciliar al arborelui bronsic si localizat pe cromozomul 14.
Astăzi a demonstrat corelații activitatea cili tapeteaza mucoasa bronșică, cu mobilitatea flagella spermei, ceea ce determină fertilitatea masculină.
Această patologie este moștenită în mod autosomal recesivă, cu chiar și în aceeași familie posibile opțiuni de sindromul Kartagener, fără ca unul dintre simptomele cele mai multe ori, fără inversare a organelor interne. Incidența acestei stări patologice într-o populație de un caz de trei până la cinci mii de oameni.
Modificarea activității funcționale a epiteliului ciliar captuseala bronhiile, devine cauza bolii cronice a cailor respiratorii, care este clinic bronsita manifestata, evstaheitami, sinuzita, otita. Pe fondul insolvenței funcției epiteliului ciliat în primii ani de patologie bronhopulmonară viata unui copil format.
Unul dintre primele simptome clinice apar în această patologie, trebuie remarcat dificultăți de respirație nazală, tuse productivă cu secreție purulentă.
Când este privit dintr-o paloare marcată, acrocianoza, nazolabiale triunghi cianoză, în special în timpul efortului și nervoase experiențe.
La copii, după șase ani au semne de hipoxie cronică loc: o schimbare a degetelor distale de tipul de bastoane tambur, o defecțiune în structura unghiilor ia forma de ochelari oră.
Atunci când această boală apare exprimat intoxicației, care se manifestă o creștere întârziată, creștere în greutate săraci, oboseală, dureri de cap frecvente, letargie, scăderea poftei de mâncare.
Gradul tulburărilor, starea generală depinde de severitatea procesului patologic, iar activitatea la nivelul sinusurilor paranazale și în țesuturile plămânilor. În absența tratamentului necesar în curs de dezvoltare treptat deformare a pieptului, dificultăți de respirație fenomen acumulați.
Examenul fizic relevă o scurtare de tonuri de percuție și extinderea rădăcini în ambii plămâni. Imaginea auscultatorii este prezentată o respirație grea, respirație șuierătoare umed de dimensiuni diferite, care sunt auzite de mai sus locul leziunii și poate dispărea după sputa.
Otolaringolog Inspecția permite să confirme ipoteza prezenței triadei tipic pentru simptomele sindromului Kartagener, incluzând inflamația și sinusurilor, de obicei sinusul maxilar.
procese infecțioase persistente în domeniu sunt adesea cauza otitelor cronice, ceea ce duce la un copil semnificativ pierderea auzului.
Identificarea în marginea hipocondrul stâng dekstrakardii hepatice si prezenta simptomelor de sinuzite cronice si bolilor bronhopulmonare deja la studiu trebuie să sugereze o posibilă patologie congenitală a sindromului Kartagener tip.
Examinarea cu raze X dezvaluie modul de amplificare de pe părțile laterale ale bronhiilor, celularitatea țesutului pulmonar. Bronhoscopia oferă o oportunitate de a clarifica simptomele endobronchitis purulente și bronchography vizibilizează bronsiectazii diverse dimensiuni și locații.
Strategia terapeutică este determinată de perioada bolii și severitatea modificărilor patologice în țesuturi. În faza acută prezintă terapia antibacteriană după determinarea sensibilității agenților farmacologici.
Efect bun în procesul patologic purulentă dă inhalare cu antibiotice, vibromasaj, utilizarea mucolitice și fizioterapie. In ultimii ani a demonstrat bun bronhoscopie eficacitatea terapeutică cu utilizarea de antibiotice, și mucolitice bronhospazmolitikov.
Gama de măsuri terapeutice recomandate includ terapia cu vitamine. Indicațiile pentru corecția chirurgicală este prezența de tip bronsiectaziilor saccular limitat focarele. Dacă există bronșiectazie comune, tehnica chirurgicală eficientă este de a steriliza bronhoscopie.
Prognoza pentru viața și sănătatea copilului este determinată de severitatea tabloului clinic. Lipsa de insuficiență respiratorie și prezența bronsiectazii localizate permit să dea un prognostic favorabil.
Pe cursul nefavorabil al procesului patologic evidențiat de dezvoltarea rapidă a bolilor pulmonare inima si insuficienta respiratorie severă, de dezvoltare fizică retardat, corpul unui copil semnificativ intoxicatie lui.