Diagnosticul diferențial de diagnostic diferențial hemoragic diateze hemoragice

LL Sidorov. Cand. miere de albine. Profesor asociat, Departamentul de spital Terapie cu formare postuniversitara in cardiologie si Reumatologie a Universității Naționale Medical. AA Bogomolets

Diateza hemoragica (DG) sunt un grup de tulburări moștenite sau dobândite natura, care sunt caracterizate printr-o tendință la hemoragie și hemoragiilor recurente de durată și intensitate variabilă.

Pentru a dezvolta sindrom hemoragic în tulburările de plumb DG din diferite părți ale unei cascade complex hemostazei, cel mai adesea - absența sau deficiența de anumiți factori de coagulare (procoagulante), un exces de anticoagulante fiziologice și agenți fibrinolitici.

Sistemul hemostazei oferă un avertisment și a opri sângerarea prin menținerea integrității structurale a peretelui vasului de sânge și suficient de rapid tromboza lor la leziuni. Aceste funcții furnizează un 3-funcționale sisteme componente structurale hemostatici: (. Coagulare, fibrinolitice, kalikreina-kinin et al), peretele vasului de sange, celule sanguine, in primul rand trombocite si sistemul enzimatic cu plasmă.

Alocați 2 Mecanismul hemostatică [1]:

1. Primar (microcitară, vasculare în trombocite) hemostazei, care prevede o oprire sângerare din proximal și arteriole precapillaries terminale, capilarele adevărate și venulelor prin vasospasm temporar, adeziunea plachetelor și metamorfoză vâscoasă pentru a forma un dop de trombocite (formarea de trombi trombocitari alb) și ulterior acesteia compactare și reducere. Alb trombi trombocitari inaspreste marginea deteriorată a vaselor mici, le ține departe de dilatare și nu trece partea lichidă a sângelui.

2. Secundar (final megalocytic) hemostazei, care este furnizat de sistemul de coagulare a sângelui completează un hemostază plin în macrovasculare inițiat pe faza-vasculare de trombocite.

hemostaza secundar trece mai multe etape:

I pas - formarea thrombokinase, fie din cauza primirii țesuturilor sau a leucocitelor tromboplastină tisulară (mecanism extern de activare a sistemului de coagulare) sau prin activarea factorului Hageman, urmat de implicare secvențială VIII, IX, X și factorii XI și formarea tromboplastinei plasmatice (mecanism intern de activare a sistemului de coagulare ).

Etapa II - tromboplastinei activă, împreună cu factori de coagulare IV, V, VII și X transformarea factorului II (protrombină) la factorul IIa (trombina).

Etapa III - Trombina scindează fibrinogen molecula de două fragmente (fibrinopeptide A și B), transformând-o în monomer de fibrină. Moleculele din urmă, polimerizarea, convertit în polimer fibrină și fibrină solubilă. Grid fibrina polimer împreună cu elementele de formă ale sângelui formează un trombus roșu.

etapa IV - retragere cheag și finală formarea cheagurilor.

Prin diagnosticul diferențial al HD, ar trebui să ia în considerare istoricul clinic, examenul fizic și se bazează pe detectarea de laborator a tulburărilor de hemostază, care permite verificarea diagnosticului.

Intr-un studiu al pacienților cu sindrom hemoragic trebuie:

1) set dobândite sau ereditare boli;

2) să clarifice calendarul, durata, durata și cursul particular al bolii (apariția copilarie, adolescenta sau viata de adult, acută sau dezvoltarea treptată a sindromului hemoragic, cronice sau recurente cursul);

3) determina cauzele sângerare sau câștig, localizarea, aspectul elementelor secvenței de erupții cutanate și își schimbă culoarea, eficacitatea tratamentului;

4) pentru a evalua prezența sângerării după o intervenție chirurgicală sau leziuni, menoragie, gastrointestinale și alte sângerări;

5) Pentru a analiza asocierea dintre debutul simptomelor sindromului hemoragic și vaccinare droguri de primire, prin diverse efecte patogene, boli concomitente (boli de ficat, proces infecțios septic, leucemie, traumatisme, soc, etc) ...;

6) afla preferențial localizare, severitatea și tipul de sângerare.

Dacă există informații despre natura ereditară a bolii ar trebui să evalueze severitatea simptomelor la membrii familiei (penetrance), prezența altor defecte genetice. Acest lucru se datorează frecventă combinație de DG ereditară cu alte anomalii: telangiectaziile - un giperelastozom piele, ligamente slabe, prolaps de valva mitrala; ereditar trombocitopenie - un anomalii scheletice, tulburări ale sistemului imunitar și a metabolismului pigment; Hemofilia - cu tulburări de vedere color.

O examinare obiectivă a pacientului ar trebui să fie direcționată către diagnosticul bolilor, care ar putea duce la Duma de Stat, precum și evaluarea severității sindromului hemoragic. Vă rugăm să fiți conștienți de faptul că manifestările clinice ale HD depinde de ce fel de hemostaza a lovit și evaluarea corectă a tipului de sângerare în mare măsură facilitează diagnosticul diferențial HD, T. Pentru a. Teatarii de utilizare specifice, verifică diagnosticul (tabelul. 2).

In telangiectazie ereditar determinat genetic (boala Rendu-Osler) datorită subtierea membranei bazale a vaselor mici de sânge în mucoasa membranelor, buzelor și formarea vasculare nodulare mici de piele format care sângerează cu ușurință și sunt o sursă de abundente și dificil tratate în prezent sângerare. Uneori, telangiectazie combinate cu tulburări cerebeloase și imunodeficiență (sindromul Louis-Bar).

Dacă există diagnostic telangiectazie vizibilă nu este dificil. Pentru a identifica telangiectazie asupra mucoasei tractului digestiv endoscopie. hemostaza, de obicei, nu diferă de norma.

Pentru geneza HD achiziționate vascular (Schonlein-Henoch purpura, vasculita de hipersensibilitate, hemoragica vasculite, geneza infecțioase-toxice, infecțioase și inflamatorii, etc.) se caracterizează prin vasculita tip magenta de sângerare, de multe ori cu un aranjament simetric de leziuni. De multe ori dezvăluie alte tipuri de erupții cutanate (vezicule, papule). Caracterizat ca artralgii, hematurie, tulburări abdominale (durere, hemoragie gastro-intestinală), de multe ori are loc cu febră. În mai puțin severe tulburări ale hemostazei pot să lipsească. In severe, tind să prezinte semne de sindrom cronic de coagulare intravasculară dissiminirovannogo (CID) - prezența complexelor monomer de fibrină, protaminsulfatny pozitiv și teste de etanol. Când formă fulminantă dezvăluie gipofibrinogenemia, trombocitopenie și coagulopatie de consum, ceea ce indică prezența DIC expandat.

Pentru DG din cauza lipsei de plachete sanguine sau inferioritate caracteristică de calitate-petesial spotted tipul de sangerare cu debut rapid al hemoragiilor cu presiune asupra pielii, palparea, braț de compresie manșetă tensiometru (testul manșetă) echimoze în jurul locurile de injectare, sângerare membranelor mucoase, menoragie. Dangerous sângerare la nivelul creierului, a riscurilor care pot indica hemoragie pe fata si gat. Este de asemenea posibil hemoragiile retiniene si ovare.

Examinarea pacienților cu purpură trombocitopenică idiopatică (boala purpură trombocitopenică) relevă o reducere semnificativă a nivelului de trombocite din sânge (cel puțin 100 • 109 L) și megacariocitară mielograma hiperplazie germen. trombocite poikilocitoză Caracterizat, scurtarea timpului vieții lor, încălcarea retragere cheag și creșterea timpului de sângerare. Probele pentru navele pozitive fragilitatea.

Secundar (simptomatic) trombocitopeniei dezvoltarea unui număr de boli și condiții. V.M.Zaporozhan [3] propune alocarea:

1. autoimuna trombocitopenie în bolile sistemice ale țesutului conjunctiv și a altor boli de origine imună.

2. trombocitopenia Geteroimmunnye datorită formării de anticorpi la antigen plachetar suprafață (trombocitopenie imună medicamentoasă și trombocitopenie în bolile virale).

3. Sindromul trombocitopenică ca rezultat al hipersplenism.

4. Trombocitopenia datorită influenței factorilor fizici și chimici (radiații ionizante, unde electromagnetice, endogene și exogene) intoxicație.

5. Trombocitopenie cu DIC.

6. Trombocitopenia în bolile de sânge (leucemie acută și cronică, anemie aplastică, B12-deficienta, anemia hemolitică imună).

Manifestările clinice ale trombocitopeniei secundare nu diferă de cele ale trombocitopenia idiopatică, astfel încât să se evite natura sa secundară sunt deosebit de importante și comunicarea datelor istorie ștergere cu apariția unui medicament sindrom hemoragic, factorii profesionali, și alte boli infecțioase, care pot fi însoțite de trombocitopenie. Când trombocitopenie secundară, datorită leziunilor de germeni megacariocitară ajuta la clarificarea diagnosticului poate avea date puncție sternală (leucemie, anemie aplastică).

Functionabila inadecvate de trombocite trebuie să fie suspectat în cazul în care pacientul semne clinice tipice de petesiala tip sangerare cu pete numărului de trombocite normale în sângele periferic. Trombastenia Glantsmana Trombastenia este o moștenită, moștenită ca o trăsătură autosomal recesiv, care se bazează pe o lipsă sau deficiență a complexului membranei plachetare glicoproteinei IIb-IIIa, rezultând întreruperea legării fibrinogenului și trombocite. Femeile se îmbolnăvesc mai des, boala se manifesta in copilarie. Tulburări caracterizate prin adeziunea si agregarea plachetara, retragere cheag, și o creștere semnificativă a duratei de sângerare în timpul numărului normal de trombocite.

Printre HG ereditar asociat cu tulburari de coagulare de sânge, hemofilie A si cea mai frecventa boala B si von Willebrand, și, prin urmare, în cazul în care pacientul gematomnogo tip de sângerare măsuri de diagnostic ar trebui să vizeze în primul rând la recunoașterea acestor boli. Toate celelalte tulburări hemoragice ereditare (deficit de V, VII, X și XI, și alți factori de coagulare) sunt rare, iar cazurile de deficiență și anomalii II, XII, XIII, factori de coagulare a sângelui, prekalikreinei, kininogen greutate moleculară mare - foarte rar, în legătură cu care în acest articol nu sunt luate în considerare.

Hemofilia A și B sunt cauzate de sinteză încălcări determinate genetic (mai puțin anomalii) VIII și IX gene ale factorului de coagulare sunt localizate in diferite parti ale cromozomului X si sunt recesive. În acest sens, hemofilie A și B sunt moștenite de tip, legată de sex, și provoacă boala la bărbații care au primit de la mamele lor modificat patologic X cromozomiale. Boala linie feminină poate fi transmisă într-o formă latentă pentru mai multe generații, și, prin urmare, de istorie, nu este întotdeauna posibil să se traseze moștenirea bolii. In plus, gena hemofilie A se referă la gene frecvent mutant.

Diagnosticul de Hemofilie pe baza rezultatelor istoriei genetice (moștenirea concatenat cu sexul masculin), datele clinice (tipul gematomny de sângerare) și teste de laborator (creșterea timpului de coagulare, anticoagulare caracteristici conform autokoagulyatsionnogo aluatului și creșterea timpului de tromboplastină parțial activată - APTT). Diagnosticul diferențial al hemofiliei A și B se realizează prin intermediul testului reglabil, care utilizează principiul diluării și corectarea componentelor sanguine normale de pacient coagulare deranjat lui. Diagnosticul verifică determinarea cantitativă a VIII și IX a factorilor de coagulare a sângelui.

Boala von Willebrand (angiohemophilia) este cauzata de o tulburare de sinteză de tip autosomal moștenită sau factor de coagulare a proteinelor cofactor anormale VIII (FvW). Oamenii bolnavi de ambele sexe, dar femeile au boli mai severe. Deficitul de FvW produce o schimbare nu numai activitatea de coagulare a factorului de coagulare a sângelui VIII, dar, de asemenea, hemostaza vasculară și de trombocite (reducerea aderenței plachetare la subendoteliu și colagen și agregarea acestora a influențat ristomycin). Prin urmare, pentru pacientii cu aceasta boala este caracterizata de un tip gematomny mixt sinyachkovo de sângerare, iar sângele, impreuna cu tulburari de coagulare, relevă o creștere a timpului de sângerare, reducerea aderenței plachetelor și ristomycin aglutinare. Diagnosticul se bazează pe reducerea factorului von Willebrand în plasma de sânge, și (sau) în trombocite.

Deficienta de factori de coagulare K-vitaminozavisimyh (II, VII, IX și X) pot dezvolta boli hepatice la pacienții cu ciroză, leziunea acută a originilor toxice și a altor (din cauza lipsei lor de sinteză) prin icter mecanic, enteropatii severe și dysbiosis intestinale (din cauza malabsorbția vitaminelor liposolubile, inclusiv vitamina K), boala hemoragică a nou-născutului (generația din cauza unei depresii temporare a acestor factori pentru primele 4-7 zile după naștere), precum și la un exces etc. anticoagulantele indirecte Birmingham (din cauza concurenței lor cu vitamina K și deplasarea ultimei metabolismului K-vitaminzavisimyh a factorilor de coagulare prin încălcarea carbonatare lor). Sângerare la DG grupului este mixt caracter gematomny marmorat. Indicatori de studii de laborator au demonstrat scăderea indicelui de protrombină și o alungire semnificativă a timpului de coagulare a sângelui marcat conform APTT cu parametrii normali ai timpului de trombină și fibrinogen în sânge și plachete, cu teste paracoagulation negativ (etanol, protaminsulfatnogo).

DG datorită anticoagulantelor directe supradozelor și fibrinoliticele poate provoca sângerare de tip mixt (-petesial marmorat gematomnogo), caracterizat prin nazală, rinichi și sângerări gastro-intestinale, precum și un risc ridicat hemoragie gastro-intestinală profuze la pacienți cu ulcer peptic, sau accident vascular cerebral - la pacienții cu hipertensiune. Cauzele hemoragiilor la pacienții care primesc medicamente aceste grupuri sunt clare și de obicei nu are nevoie de un diagnostic diferențial.

Astfel, diagnosticul diferential al prezenței semnelor de tulburări hemostatice trebuie să includă următoarele etape:

1 sondaj pacient, ceea ce va contribui la clarificarea naturii bolii moștenite sau dobândite, acută sau cronică peste, severitatea tulburărilor hemostatice și factori precipitanți.

2. Examinarea fizică a pacientului, permițând să se determine tipul de sangerare, ceea ce indică o probabilitate mare de eșec la un anumit hemostază (vasculare - cu tip vasculitice magenta, plachete - la coagulare petesial picățele sau - la gematomnom și gematomnom tipuri de sinyachkovo).

3. Utilizarea testelor de laborator indică leziuni hemostatice ale diferitelor unități, inclusiv orientate determinarea cantitativă a factorilor de coagulare a sângelui pentru diagnosticul diferențial în cadrul diferitelor grupuri de DG.

1. Barkagan ZS boli și sindroame hemoragice. - M. Medicina, 1988. - 528 p.