Diagnosticul diferential Boala Parkinson Mondiale - portalul medical „“
SP Moskovko, GS Moskovko, Vinnița National University Medical numit după NI Pirogov
paralizie supranucleară progresivă
Boala se manifestă, de obicei, în deceniul 7 al vieții, dar nu înainte de vârsta de 40 de ani. Însăși dezvoltarea sindromului bolii Parkinson poate cauza suspiciune de atipic. Inițial simetric el inițial manifestat în încălcări ale mers pe jos. În acest ochi-prinderea nu numai scurtarea pas, lentoarea și dificultatea de mers pe jos de inițiere ei, dar și-a exprimat, de asemenea, instabilitatea cu tendința de a cădea înapoi. instabilitate posturală și căderi apar în primul an al bolii, în timp ce în PD sunt vizibile după 4-6 ani de la început. Tremorul este de obicei absentă pe toată durata bolii, dar rigiditatea este exprimat caracterul axial. În general, jumătatea inferioară a corpului pare a fi mai afectate decât superioară. O excepție poate fi considerată pacienți mimetism sărăcire evidentă și aspectul tipic. Este cauzat un semn cardinal de boală - pareza privi în sus și, într-o măsură mai mică, în lateral și în jos. Paralizia inițială semn supranucleară este considerat încetinirii saccades verticale - în cazul în care proba cu mișcare rapidă a ochilor ca urmare a mișcării obiectului pe care pacientul este rugat să se concentreze uite. De-a lungul timpului, sa alăturat simptome, cum ar fi demența progresivă de tip frontal (apatie, tulburări de gândire abstractă, reducerea debitului verbal, „imitație“ comportament, și alte simptome ale Frontal), tulburări pseudobulbar și control slab al funcțiilor pelvine. Mersul pe jos devine aprakticheskoy simptome (pacientul este mult mai bine la o varietate de picioare mișcare țintă în poziția culcat pe spate decât în picioare). În etapele ulterioare (3-4 ani) se poate observa retrokollis disproporționate, semne individuale dirijor piramidale, cel puțin - blefarospasmul și mișcările din secolul apraxia (deschiderea ochilor).
Când creierul studiu RMN, impreuna cu semne de atrofie corticală, atrofie poate detecta mezencefal semnificative - scăderea antero-posterior subțierea diametrul său, în proiecție laterală și extinderea celui de al treilea ventricul.
Reacția la tratamentul cu levodopa poate fi mică în primul an al bolii, dar apoi complet epuizat. Este interesant faptul că pacienții răspund bine la tratamentul cu amantadina.
Dementa cu corpi Lewy
În ultimii ani, această stare atrage tot mai multă atenție și recunoscute odată cu creșterea frecvenței. Se crede că se situează pe locul al treilea în frecvență după boala Alzheimer si dementa vasculara. Tabloul clinic este variabilă și, deoarece acoperă simptomele bolii Parkinson (PD) si boala Alzheimer. Caracteristica cea mai expresivă, împreună cu deficit de atenție fluctuant și a funcțiilor cognitive sunt repetate halucinații și iluzii vizuale, initial benigne si percepute de pacient. Aspectul lor timpurie, se datorează tratamentului sau de a lua orice medicament, poate accelera diagnosticul corect.
Sindromul Parkinson este mai mult sau mai puțin simetrică, cu o predominanță a akinezie și rigiditate a tremorului cu un răspuns parțial la levodopa. Apar toamna relativ devreme, dizartrie și disfagie (deoarece nu corespunde dezvoltarea generală a sindromului akinetic-rigid). Dar lucrul cel mai important este apariția simptomelor de demență în primul an al bolii, care ar trebui să alerteze medicul și să acorde o atenție la plângerile de halucinații vizuale benigne. În general, problema relației dintre BP și BDTL luând în considerare caracteristicile morfologice similare, rămâne deschisă, dar organizarea de prognostic și a managementului pacienților diferența este destul de evident. Trebuie reamintit faptul că pacienții cu BDTL au sporit deosebit de sensibilitate la utilizarea de medicamente antipsihotice care pot agrava atât motorie și mentală statutul lor.
atrofie sistemică multiplă
Aceasta este varianta cea mai comuna a parkinsonismului atipice, în care acesta din urmă este combinat cu o varietate de cerebeloase, autonom, piramidal și alte manifestări. Există două opțiuni: parkinsonism dominant (aproximativ 80%) și un cerebeloasa dominant în funcție de modelul clinic predominant.
sindromul Parkinson inițial imposibil de distins de faptul că în PD, cu excepția faptului că tendința spre manifestări de simetrie mai mare. Cu toate acestea, într-un caz particular, este dificil de a identifica un model distinctiv al simptomelor. Îndoieli apar atunci când la primul și al doilea an al bolii încep să fie definite simptome cerebeloase (ataxie atunci când mersul pe jos și încercări demonstrative, nistagmus), apare Babinski (absența formală a pareze) și dezvoltă un eșec vegetativ timpuriu clar. Acestea din urmă se manifestă sub forma de incontinenta urinara si de urgenta exprimat constipatie, hipo- sau anhidroza, impotența (disfuncția erectilă la bărbați și scăderea sensibilității genitale la femei). O manifestare clară a insuficienței vegetative este de hipotensiune arterială ortostatică. Primele simptome sunt plângerile pacienților de amețeli, instabilitate, dorința imperativ să se așeze și să se întindă după o lungă perioadă de ședere într-o poziție verticală. Foarte tipic recunoașterea faptului că sănătatea aproape imediat la normal într-o poziție orizontală. Când agravand simptomele apar de leșin și care se încadrează. În acest moment, mersul pe jos este încălcat, de obicei, nu mai este posibilă fără sprijinul. Diagnosticul este extrem de simplu: măsurarea tensiunii arteriale după 15 minute ședere într-o poziție orizontală și o dată după 2 minute după trecerea la poziția verticală. Scăderea presiunii sistolice sau diastolice mai mare de 20 mm Hg. Art. Acesta este considerat un test pozitiv. Un fenomen similar se poate produce în etapele ulterioare ale PD, in special pe fondul unei levodopa a primit lung sau doze mari de agoniști ai receptorilor de dopamină direcți. Dar MCA aceste încălcări au loc în primul an al bolii.
Caracteristice sunt, de asemenea, dizartria ISAs timpuriu, disfagie, distonii focale (inclusiv anterior exprimat îndoirea trunchiului înainte în timp ce în picioare și mersul pe jos - prosternation, antekollis), tulburări respiratorii (stridor inspirator), cianoză și edem al mâinilor și picioarelor. Majoritatea pacienților, mai ales la inceput, este suficient pentru a răspunde la terapia cu levodopa, deși durata efectului este mic - aproximativ doi ani.
In studiul RMN-ul a determinat atrofie cerebeloasă, cerebral pod hyperintensive semnal modul T2 din shell ca striurile sale și fenomenul specific ca o zonă albă în pod cruce ( «cruce fierbinte bun» semn).
Diagnosticul diferențial al ISA și PD este cea mai complicată și necesită o reevaluare a simptomelor în timpul îngrijirii pacientului.
parkinsonismul vascular
Cel mai important parkinsonismul secundar este un punct de vedere epidemiologic sindrom parkinsonismului vascular. Istoria simptomelor și dovezi ale existenței sale este complexă și controversată, dar a format conceptul de parkinsonismului vasculare, care are mai mult sau mai puțin convingătoare argumente care susțin în ultimii ani. Se crede că este de până la 3-4% din sindromul Parkinson, în general.
Cele mai remarcabile caracteristici ce le va permite atribuite sindromului vasculare observate sunt următoarele: o diferență clară în top leziune (cea mai mică putere) și un corp inferior jumătate (severitate maximă). De fapt, este posibil să se vorbească despre „parkinsonismului jumătate inferioară a corpului.“ Începeți cu dominarea și încălcări de mers pe jos - mikrobaziya, ataxie, „mersul pe jos magnetice“, cu aderenta la podea și încălcările grave ale inițierii. Acest lucru este în principal, de mers pe jos (apraxie picioare de liberă circulație în poziția culcat pe spate). În același timp, există o scădere a rezistenței la nivelul picioarelor, semne piramidale, de control afectarea funcțiilor pelviene, simptome de tulburări pseudobulbar și declinul cognitiv progresiv. Atipice sau minime tremor. Reacția la levodopa slab (deși, în unele cazuri, temporar și suficiente, care face PD considera combinat și leziuni vasculare curente ale creierului).
RMN-ul prezintă atrofie corticală și modificări pronunțate în materia alba periventriculara cu extensia ventriculilor laterali. Rămâne discutabil rolul de lider în patogeneza leykoaraioza fenomenului sau hidrocefalia presiune normală. De obicei, arată semne ale ambelor procese. Punctul important este de a evalua relația bolii de bază și dezvoltarea tulburărilor extrapiramidale. Cel mai concludente este un pas înrăutățire a acestuia din urmă, în fundal sau ca urmare a accidentelor vasculare cerebrale transferate. Cu toate acestea, acest lucru nu este întotdeauna un grad adecvat de corelare, ceea ce face ca diagnosticul nu este atât de simplu. Trebuie remarcat faptul că similitudinea de ansamblu cu desen vascular parkinsonismului PNP de motor conține încă diferențele în gradul de tulburări oculomotori.
În concluzie, încă o dată lista simptomelor, a căror apariție în tabloul clinic al bolii Parkinson prezintă mai multe despre atipic lui:
• instabilitatea timpurie și care se încadrează;
• Lipsa sau un răspuns slab la levodopa, răspunsul non-durabil la aceasta;
• o progresie rapidă a bolii;
• semne cerebeloase sau piramidale;
• dizartrie precoce și disfagie;
• supranucleara privirea paralizie și / sau încetinirea mișcărilor oculare sacadate;
• dementa timpurie;
• halucinații vizuale nu sunt cauzate de terapie;
• apraxia ideomotor sau alte simptome focale corticale;
• slăbiciune timpurie autonomă (hipotensiune arterială ortostatică, incontinență urinară, impotenta).
De fapt, cele mai multe dintre aceste semne și simptome sunt enumerate în criteriile de diagnostic ale băncii creierului britanic pentru boala Parkinson în sensul că exclude idiopatichnost bolii. În acest sens, aș dori să subliniez încă o dată importanța respectării procedurii de diagnostic de așteptare. Pe aceasta depinde prognoza, iar eficacitatea terapiei, și, prin urmare - și calitatea vieții pacienților. Este alfa și omega al pacientului, în special care suferă de o boală neurodegenerativă progresivă cronică.