Diagnostic cu ultrasunete din cele mai comune congenitale
malformații congenitale ale inimii ocupă locul al treilea printre malformațiile după anomalii ale SNC și a sistemului musculo-scheletice. În structura deceselor de malformații la începutul anului patologia cardiacă neonatală ocupă primul loc. Cel mai mare număr de copii cu defecte cardiace congenitale mor în primul an de viață (50-90%) și cele mai multe dintre ele - în perioada neonatală (20-43%) sau în primele 6 luni. viață (80%).
Conform prognozei pentru viața de defecte cardiace congenitale sunt împărțite în 4 grupe.
• 1 - viciile cu un relativ favorabil rezultat - brevet canalului arterial, defecte atrială și septal ventricular, stenoza severă ușoară a arterei pulmonare. Mortalitatea infantilă nu depășește 8-11% în grupul;
• 2-a - tetralogie Fallot (însoțită de mortalitate în 2430% din cazuri);
• 3-a - complexe defecte cardiace congenitale: transpunere a vaselor mari, coarctation aorta, si stenoza, atrezia orificiului atrioventricular drept, boala Ebstein, un canal atrioventricular comun sau defect septal atrioventricular, dublu descărcarea navelor din ventriculul drept. Moartea nou-născutului ajunge la 36-52% în al treilea grup;
• a 4 - un grup de boli cardiace congenitale cu cel mai mare procent de mortalitate (79-97%), este alcătuită din hipoplazia unuia dintre ventricule, atrezia valvei cu șicană intact ventricular, un singur ventricul, arteriosus truncus, și altele.
În perioada neonatală, recunoașterea UPU și diagnosticul de actualitate dificilă din cauza faptului că principalele simptome ale unui murmur cardiac, și diferite grade de cianoză nu sunt specifice. Multe boli de inima în perioada de adaptare poate fi „silențios“, cu simptome minime. Simptomele clinice similare cu simptomele SDR, hemoragie intracraniană si alte afectiuni grave ale perioadei neonatale. Principalele caracteristici ale defecte cardiace congenitale la nou-nascuti sunt cianoză, atacuri anoxia si insuficienta cardiaca. Apariția unui total de cianoză a pielii, mucoaselor, buzelor, conjunctiva este considerat diagnostic de boli cardiace severe, in absenta altor cauze de hipoxemia arterială. Alături de aceste simptome apar letargie, anxietate, respingerea piept, transpirații, tahicardie. manifestări auscultatorii de defecte cardiace congenitale la nou-nascuti observate doar în 30-50% din cazuri. Cele mai importante în diagnosticul BIIC este de departe ecocardiografic și studiul Doppler, și angiocardiografie.
Mai jos este o scurtă descriere a celor mai des întâlnite în practica de boli cardiace pediatrice cu un curs favorabil, tactici care, în primul an de viață este de a observa și controla datele ECG si ecocardiografie.
defect septal - una dintre cele mai comune boli cardiace congenitale (15-40% din toate B1IC). Cursul natural al defectului septal ventricular de localizare în mod unic diferite: una dintre ele cu vârsta pacientului, dimensiuni reduse sau complet închise, însoțite de alte hemodinamică progresive înrăutățirii.
Există două opțiuni principale pentru localizare defect: în partea membranoasă și musculară a septului interventricular. Când tulburările hemodinamice porțiilor defectele musculare exprimate în cel mai puțin. Defecte pot fi unice sau multiple, dimensiunile lor sunt în general mici și să ajungă la 3-10 mm, forma poate fi circulară, eliptică, slit-like. Acronimul porțiunea musculară a peretelui despărțitor în timpul sistola rezultatelor într-o scădere sau închiderea completă a defectului, șunt poate fi omisă. Defecte porțiunea membranoasă a peretelui despărțitor sunt caracterizate prin tulburări hemodinamice severe. tensiunii arteriale în ventriculul stâng semnificativ superioare celor din dreapta, astfel încât în timpul fiecărei sistolei, sangele este șuntat de la stânga la dreapta. Cu dimensiuni mici ale cavităților defecte ale capacității inimii si plamanilor patului vascular nu sunt modificate. Dacă defectele majore de descărcare semnificativă de sânge duce la o supraîncărcare a volumului ventriculului stâng, creșterea presiunii în ventriculul drept si artera pulmonara. A crescut atriul stâng și ventriculul stang se extinde trunchiul arterei pulmonare. Ca răspuns la o descărcare crescută a sângelui în artera pulmonară la 25-30% dintre copii este hipertensiune pulmonara.
defecte mici în partea musculară a septului interventricular (boala Tolochinova-Roger) adesea loc fără tulburări ale hemodinamică. Dezvoltarea și comportamentul acestor copii nu a fost diferită de hipertensiune sănătoasă, pulmonară nu se dezvolta. Copiii cu defecte mari, la scurt timp după naștere începe să rămână în urmă în titlu, există dificultăți de respirație, dificultăți de hrănire, transpirație, paloare datorată spasmului vascular periferic, tahicardie, pneumonie frecventă. cianoză centrală este caracterizat prin (tip deschis vice), la copii pot să apară cianoză ușoară cu exerciții fizice.
Cele mai multe informații de diagnosticare atunci când acest viciu sunt auscultare date: atunci când un defect în partea membranoasă a septului este ascultat suflu sistolic aspru în III-IV mezhre- Berryer a plecat. În același timp, vârful inimii poate fi determinată printr-o umplere scurtă diastolică a ventriculului murmur la stânga de stenoză relativă a valvei mitrale la pacienții cu dumping severă. Atunci când un defect în partea musculară a partiției auscultated grosier sistolica frecare zgomot de intensitate medie ( „o mulțime de zgomot din nimic“), în spațiul intercostal IV-V la stânga sternului. La nou-născuții există o creștere treptată a nivelului de zgomot de la prima la a 7-a zi de viață.
• închiderea defectului spontan (45% din cazuri). defecte mici sunt închise, de obicei, timp de 5-6 ani;
• dezvoltarea sindromului Eisenmenger - dezvoltarea fazei sclerotic, ireversibil al hipertensiunii pulmonare;
• trecerea la o „formă palidă“ tetralogie Fallot - stenoza pulmonara subvalvulara format, apare hipertrofie ventriculară dreaptă.
Caracteristici ecocardiografice: vizualizarea defectului cu definiția de locația și dimensiunea acesteia; determinarea cu ajutorul studiului Doppler fluxului sanguin anormal prin alezajul (șunt); identificarea comorbidități - hipertrofia ventriculară dreaptă, hipertensiune pulmonară, a crescut inima la stânga, stenoza mitrală relativă, regurgitarea valvei aortice; excepție transformare ventricular septal defect tetralogie secundar Fallot; excluderea complicațiilor astfel cum ar fi endocardită infecțioasă. In cazul tratamentului chirurgical - excluderea recanalizare.
Momentul și natura tratamentului chirurgical:
• nu este afișată o operațiune ușor defect;
• cu un defect medie, cu un deficit mic de circulația sângelui - operațiune cu vârste cuprinse între 6 și 18 luni între ele.;
• Atunci când un defect mare cu insuficienta circulatorie - operarea cu vârste cuprinse între 3 și 12 luni între ele.;
• când transformat într-un tetralogie secundar Fallot - o operațiune pentru stabilirea diagnosticului;
• atunci când transformat în complexul Eisenmenger - operația nu este afișată.
defect septal atrial este de 7,8-18% din toate CHD. Anatomic distins:
• defect secundar - este setat ridicat la gura venei cave sau în fosa ovală (poate fi plural) - 73% din cazuri;
• defect primar - este situat în treimea inferioară a peretelui despărțitor deasupra valvelor atrioventriculare (scindare pot fi combinate cu clapele lor) - 26% din cazuri;
• lipsa septal atrial sau rudiment sale - comuna atriumul - 1% din cazuri.
Ca rezultat, șunt peste defectul din atriul stâng în suprasarcina de volum din dreapta are loc circulația pulmonară, o creștere în cavitatea ventriculului drept. Datorită caracteristicilor sarcinii de bază de resetare în timp ce vice cade pe inima dreapta. Cu toate acestea, hipertensiunea pulmonară, mai ales sclerotic forma sa, este rară. Copiii din primele luni de viață, și grosimea peretelui de tracțiune a ambelor ventricule este aproape la fel, cantitatea de descărcare de gestiune este mic, și vice-asimptomatică. La două luni de viață scade rezistența pulmonară, hipertrofia ventriculară dreaptă fiziologică este redusă, ea devine mai maleabil, creșterea volumului de șunt arterio-venos și simptome clinice apar.
Cursul clinic al neonatale favorabile, defect rareori cauzeaza o circulatie proasta. 2-3-lea an de viata apar dificultati de respiratie, oboseala, sensibilitate la probleme respiratorii, cianoză, de obicei, nu se întâmplă (la nou-nascuti poate avea loc atunci când un țipăt). Aceste simptome pot apărea în situații de urgență - o boală infecțioasă, creșterea temperaturii.
Când defect septal atrial detectat adesea tulburări de conducere - bloc de ramură sau de întârziere a conducerii ventriculare.
Ascultația auscultated zgomot sistolic nontransversal de intensitate medie la II-III lăsat spațiu intercostal (un rezultat al stenoza arterei pulmonare funcționale), tonusul doilea peste artera pulmonara ton 1 digerat este întărită în zona valvei tricuspide. suflu sistolic se aseamănă funcțional, mai ales la copii în primii ani de viață, ceea ce contribuie la cusur diagnostic tardiv.
semne ecocardiografice: vizualizare determinarea defectului sau Doppler interatrial fluxului sanguin anormal; semne indirecte - supraîncărcare de volum a ventriculului drept - dilatarea si hipertrofia a camerelor inimii drepte, anormale (paradoxal) mișcarea a septului interventricular, eventual, o extensie a arterei pulmonare.
Momentul și natura tratamentului chirurgical:
• la defecte mici - operațiunea nu este afișată;
• pentru defecte de dimensiuni mari și medii - operare în 5-10 ani;
• În cazul în care defectele cu dreapta-stânga-descărcare - operarea de închidere a defectului este contraindicată.
brevet foramen ovale - o deschidere temporară (comunicare fetală) în mijlocul septurilor atrial cu valve - endocardita dublication, a cărei margine este situată în atriul stâng. Foetus fereastra funcții ovale, la naștere presiunea din crește inima la stânga și supapa se închide. De-a lungul timpului, clapa de supapă aderă la marginile ferestrei. închiderea funcțională a foramen ovale are loc într-o medie de 6 luni. anatomice - la 1-2 ani. În 15-30% din cazuri fereastra ovală rămâne deschisă pentru o durată de viață, fără a afecta pe hemodinamica intracardiace, dar sub sarcină mare - sarcina, infectii severe - poate începe din nou să funcționeze.
Diferențele foramen defect septal atrial si cu ovale ecocardiografie:
1) de dimensiuni mici (mai mici de 5 mm);
2) există o supapă în atriul stâng;
3) amplasarea în porțiunea mijlocie a septului interatrial (în fosa ovală);
4) caracteristice unei vizualizare neconstantă;
5) caracterizat prin muchii subtile (y defect - gros);
6) posibil transversală mică de descărcare prin fereastra;
7) absența supraîncărcare de volum a inimii drept și alte simptome de defect septal atrial.
Zgomotul de obicei nu, dar la cea mai mică sarcină propice pentru a crește presiunea în atriul drept (plânge, plânge, hrănire), începe să funcționeze, care se poate manifesta lumina cianoză triunghi nazolabiale. Acest tablou clinic are loc la momentul închiderii anatomiei PFO - la 6-12 luni. viata (spre deosebire de defect septal atrial).
cleft la copii ovale, după un an, în conformitate cu cele mai recente clasificare se referă la anomalii mici de dezvoltare a inimii.
Ore incidență goth a persistența canalului arterial - 1,018% din toate CHD.
arterială deschis sau canal arterial - este scurt
vas de conectare artera pulmonara si aorta, pastrand structura normala fetale după expirarea închiderii acestuia. canalul arterial se îndepărtează de aorta la nivelul arterei subclaviculare stâng și este conectat la artera pulmonară la punctul de divizare. Peretele canalului arterial este format din fibre musculare dispuse sub forma sfincterului, și o cantitate mare de țesut conjunctiv. Fluxul Lungime fetale 10-12 mm, un diametru de 4-6 mm.
În mod normal, se închide canalului arterial în primele 10-15 ore de viață, și de 6-12 luni. obliterantă. După 1 an, acesta este considerat un defect congenital cardiac. Copiii prematuri si sugari cu sindrom de detresă respiratorie, canalul arterial care funcționează în 80% din cazuri care asigură o descărcare a volumului sanguin, care nu trece prin circulatia pulmonara din cauza hipertensiunii pulmonare ridicate.
tensiunii arteriale în vasele pulmonare în aortă de 4-5 ori mai mici, astfel încât porțiunea canalului arterial semnificativă a sângelui curge din aorta la artera pulmonară. Ca rezultat, a ventriculului stâng este un volum de sânge suplimentar, ceea ce duce la stânga la suprasarcină ventriculară și revărsare a circulației pulmonare. Când în curs nefavorabil 12-14 ani a format hipertensiune pulmonară. Odată cu dezvoltarea hipertensiunii pulmonare, în special în faza de expansiune sclerotice predomină și hipertrofie ventriculară dreaptă.
Până la sfârșitul primei săptămâni de viață la sugarii cu persistența canalului arterial apare suflu sistolic (resetat numai în timpul sistolei), atunci zgomotul devine sistolică și diastolică, „mașină“, mai bine auscultated în al II-lea spațiu intercostal în partea stângă a sternului și pe partea din spate. Deasupra vârful inimii poate fi auscultated a tensiunii arteriale sistolice de sunet insuficienta mitrala relativă. „Mute“ caracteristic formei meteahnă într-o conductă foarte îngustă, cu un diametru mai mic de 5 mm, sau conductă foarte larg - de mai mult de 10 mm.
Pentru mari dimensiuni duct tablou clinic apare cu primele săptămâni de viață a unui copil, atunci când mici - poate fi o lungă perioadă de timp să se manifeste. În defect sever se dezvolta insuficienta cardiaca (dochkovaya stânga și iravozhelu- mixte) - tahicardie persistentă, tahipnee, ficat si splina marite, pneumonie frecvente, emaciere, paloare (spasme vasculare periferice), presiunea diastolică scăzută. Funcționarea canalului arterial poate fi complicată de endocardită infecțioasă.
semne ecocardiografice: vizualizare duct este, semne indirecte dificile - stânga supraîncărcării volumului ventricular (o creștere a peretelui mișcare creșterea amplitudinii sale cavitate), creșterea diametrului atriul stâng, simptomele hipertensiunii pulmonare; semne dopplerographic - detectarea fluxului de anormale sistolo diastolice în artera pulmonară.
Pentru a închide conducta utilizată terapia medicală și chirurgicală. închiderea medicamentului este efectuată prin administrarea intravenoasă a indometacinului, care sinteza de blocuri de prostaglandine, responsabil pentru starea deschisă a fluxului și prevenirea spasmului muscular peretelui și obliterarea. Tratamentul chirurgical optim este vârsta timpurie (până la 4 ani). Contraindicație la închiderea chirurgie a canalului arterial este o hipertensiune pulmonară ridicată și insuficiență cardiacă severă.
stenoza pulmonară izolată este 6,8-9%
din toate CHD. Cele mai frecvente este stenoza valvei pulmonare, în care sunt deformate flapsurile și o diafragmă cu una sau mai multe deschideri. Mai puțin frecvente sunt izolate sau stenoza pulmonara subvalvulara supravalvulara.
tulburări hemodinamice în stenoza valvei pulmonare sunt legate de obstrucția ieșirii de sânge din ventriculul drept in artera pulmonara. Acest lucru duce la extinderea cavității ventriculului drept, al căror grad depinde de mărimea deschiderii inelului valvei.
Severitatea îngustării izolate clinic a arterei pulmonare este, de asemenea, depinde de gradul de stenoza. Când exemplele de realizare „pale“ (stenoza pulmonara moderata) copii se dezvolta bine, poate fi la o sarcină de dispnee, hepatomegalie. Dacă se formează fără pete „albastru“ (stenoza severă) apar cianoză, insuficiență cardiacă, dificultăți de respirație, durere în inimă.
Ascultația auscultated suflu sistolic în timpul II coaste inter- la sternul stâng cuplat cu ton 2a afectata (gradul de atenuare depinde de gradul de stenoza).
Ecocardiografia permite vizualizarea structurilor patologice valve - „dome simptom“ (bombate în lumenul vasului), îngroșarea și deformarea aripilor; atribute indirecte - hipertrofie ventriculară stângă, poststenotiche- expansiune skoe arterei pulmonare, creșterea cavitatea atriului drept. Folosind rata fluxului sanguin creștere Doppler detectată prin gaura îngustat în valva arterei pulmonare.
Managementul clinic al pacientilor cu stenoza arterei pulmonare depinde în mare măsură de gradul de stenoza. Stenoza împărțit în funcție de gradientul de presiune dintre ventriculul stang si artera pulmonara:
• ușor gradient de presiune de 15-30 mm Hg. Articolul.;
• moderată gradient de 30-50 mm Hg. Articolul.;
• gradientul pronunțat mai mare de 50 mm Hg. Art.
Momentul și natura tratamentului chirurgical:
• prezența manifestărilor clinice - în regim de urgență;
• gradientul de presiune dintre ventriculul stang si artera pulmonara mai mare de 30 mm Hg. Art. sub vârsta de 3-4 ani - de dilatare cu balon sau intervenție chirurgicală;
• gradient de presiune de 30 mm Hg. Art. (Stenoză mică sau moderată) - observare.